Chordome : une tumeur rare qui touche les os de la base du crâne et de la colonne vertébrale

Aperçu

Le chordome est une tumeur rare qui se développe à partir de restes d'une structure embryonnaire appelée la corde dorsale. Cette structure aide normalement à former la colonne vertébrale pendant le développement du bébé. Le chordome apparaît le plus souvent au niveau de la base du crâne, de la colonne vertébrale ou du sacrum (partie basse du dos). Il se développe lentement mais peut envahir les os voisins et les tissus autour. On le considère comme un cancer, mais il est souvent traitable, surtout s'il est découvert tôt.

Non, le chordome est une tumeur exceptionnelle. En France, on estime qu'il y a environ 100 à 150 nouveaux cas chaque année.

Le chordome peut toucher des personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez les adultes entre 40 et 70 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Les enfants et les adolescents peuvent aussi être concernés, mais c'est plus rare.

Symptômes

Symptômes courants

• Douleur localisée, souvent persistante, dans le dos, le cou ou le sacrum selon l'emplacement de la tumeur.
• Engourdissement, faiblesse ou picotements dans les bras ou les jambes, si la tumeur comprime un nerf.
• Maux de tête fréquents, surtout le matin, ou vision double si la tumeur est à la base du crâne.
• Problèmes urinaires ou intestinaux (constipation, difficulté à uriner) si la tumeur touche le sacrum.
• Sensation d'une masse ou d'une grosseur palpable dans la région du sacrum.
• Difficultés à marcher ou à garder l'équilibre.

Symptômes chez l'enfant

• Douleurs dans le dos ou la nuque qui réveillent l'enfant la nuit, sans cause claire.
• Troubles de la vision, comme une vision double ou une paupière tombante.
• Difficultés à tenir la tête droite ou à marcher.
• Problèmes de propreté urinaire ou fécale, en l'absence d'infection.

Symptômes chez les personnes âgées

• Douleurs lombaires ou sciatiques qui ne passent pas avec le repos.
• Chutes ou faiblesse musculaire dans les jambes.
• Constipation inhabituelle ou difficulté à vider la vessie.
• Perte d'équilibre ou vertiges fréquents.

Causes

Causes principales

• Le chordome prend naissance dans des cellules qui restent de la corde dorsale après la naissance. Normalement, ces cellules disparaissent ou se transforment en éléments du disque intervertébral, mais parfois elles persistent et deviennent cancéreuses.
• La cause exacte de cette transformation n'est pas connue. On pense qu'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux pourrait jouer un rôle, mais rien n'est certain à ce jour.

Facteurs de risque

• L'âge : le risque augmente avec l'âge, surtout après 40 ans.
• Il n'existe pas de facteur de risque évitable clairement identifié. Le chordome ne semble pas être lié au tabac, à une infection ou à un mode de vie particulier.
• Des antécédents familiaux de tumeurs rares peuvent augmenter légèrement le risque, mais cela reste exceptionnel.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous présentez un ou plusieurs des symptômes signalés dans la liste « urgences » ou « symptômes nécessitant un appel immédiat », consultez rapidement ou appelez le 15 (SAMU) ou le 112.
• Une faiblesse soudaine dans les jambes, une perte de contrôle de la vessie ou de l'intestin, ou une douleur très intense nécessitent une évaluation médicale immédiate.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Si vous ressentez une douleur dans le dos ou le cou qui dure depuis plus de quelques semaines sans cause claire, parlez-en à votre médecin traitant.
• Si vous remarquez une grosseur inhabituelle, même non douloureuse, dans le bas du dos, la fesse ou à la base du crâne, consultez.
• Si vous avez des maux de tête persistants, surtout s'ils s'aggravent le matin ou au réveil, ou si ils s'accompagnent de troubles visuels, prenez rendez-vous.

Diagnostic

Le diagnostic du chordome repose sur des examens d'imagerie médicale qui permettent de visualiser la tumeur, puis sur une biopsie pour confirmer la nature de la tumeur. Ces examens sont prescrits par un médecin spécialiste, souvent après un premier avis du médecin généraliste.

Tests qui peuvent être effectués

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : fournit des images détaillées des tissus mous et de la moelle épinière, et montre l'étendue de la tumeur.
• Tomodensitométrie (scanner) : donne une image précise des os et permet de voir si la tumeur les a endommagés.
• Biopsie : un petit échantillon de la tumeur est prélevé à l'aide d'une aiguille, puis analysé au microscope. C'est le seul examen qui permet de confirmer à 100 % le diagnostic.
• Dans certains cas, une radiographie du thorax ou un scanner du corps entier peut être réalisé pour vérifier que la tumeur ne s'est pas propagée (métastases).

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Vous serez reçu(e) par une équipe médicale pluridisciplinaire qui vous expliquera chaque étape. L'examen clinique et les entretiens avec le médecin permettront de préciser vos symptômes. La biopsie est généralement réalisée sous anesthésie locale ou générale selon l'accès à la tumeur. Une fois le diagnostic confirmé, l'équipe discute des options de traitement dans un cadre appelé « réunion de concertation pluridisciplinaire », puis vous propose un plan de soins personnalisé.

Traitement

Le traitement du chordome dépend de plusieurs facteurs : la taille et la localisation de la tumeur, son étendue, votre âge et votre état de santé général. L'objectif principal est d'enlever complètement la tumeur lorsque c'est possible, tout en préservant au maximum les fonctions neurologiques. La stratégie est décidée par une équipe de spécialistes dans un centre expert.

Soins personnels à domicile

• Suivez régulièrement les rendez-vous de suivi pour détecter toute récidive le plus tôt possible.
• Gérez la douleur avec des médicaments prescrits par votre médecin, en respectant les doses indiquées.
• Pratiquez une activité physique adaptée, comme la marche ou les étirements, selon les conseils de votre équipe soignante ou de votre kinésithérapeute.
• Mangez équilibré pour garder des forces et aider votre corps à récupérer pendant les traitements.
• Parlez à votre médecin de toute difficulté quotidienne, comme des troubles du sommeil ou de l'anxiété.

Traitements médicaux

Les traitements médicaux du chordome incluent principalement la chirurgie et la radiothérapie. La chirurgie vise à retirer la tumeur entièrement (résection complète). La radiothérapie, en particulier la protonthérapie (une forme de radiothérapie très précise), est souvent utilisée après la chirurgie pour détruire les cellules tumorales restantes, ou en premier recours si la chirurgie est impossible. Dans certains cas, des traitements médicamenteux (dits « thérapies ciblées » ou « thérapies moléculaires ») peuvent être proposés, notamment si la tumeur est avancée ou revient. Mais ces traitements sont décidés par des spécialistes, au cas par cas, et ne sont pas des médicaments courants contre la douleur ou l'infection.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est proposée lorsque la tumeur peut être retirée sans risque grave pour les fonctions vitales. Par exemple, si le chordome est situé au niveau du sacrum, on peut enlever la partie de l'os qui contient la tumeur. Dans certains cas, une partie du côlon ou des nerfs peut devoir être retirée, ce qui peut entraîner des séquelles. La décision est prise après une évaluation minutieuse.

Vivre avec cette affection

Vivre avec un chordome implique de s'adapter aux effets de la tumeur et des traitements. Il est important de prévoir un accompagnement médical régulier. Vous pourrez avoir besoin d'une aide pour la mobilité, ou d'aménagements pour continuer vos activités quotidiennes. N'hésitez pas à solliciter une assistante sociale ou une association de patients pour vous aider.

Conseils de mode de vie

• Gardez des activités qui vous plaisent et vous détendent, même si cela demande des adaptations.
• Reposez-vous suffisamment, surtout pendant les traitements.
• Évitez le tabac et l'alcool, qui peuvent affaiblir l'organisme.
• Informez vos proches de votre situation pour qu'ils puissent vous soutenir.

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, riche en fruits, légumes et protéines, aide à mieux supporter les traitements. L'exercice physique doit être adapté à vos capacités : la marche, la natation ou le vélo d'appartement sont souvent bénéfiques. Un kinésithérapeute peut vous proposer des exercices pour maintenir votre force musculaire et votre souplesse, surtout si la tumeur touche la colonne ou le sacrum.

Santé mentale et bien-être émotionnel

L'annonce d'un chordome peut susciter de l'anxiété, de la tristesse ou de la colère. Ces émotions sont normales. Un soutien psychologique est disponible : vous pouvez en parler à votre médecin, qui pourra vous orienter vers un psychologue ou une consultation spécialisée. Si jamais vous vous sentez très déprimé(e), ou si vous avez des pensées suicidaires, appelez immédiatement le 15 ou le 112, ou votre médecin traitant. Vous pouvez aussi vous rendre aux urgences de l'hôpital le plus proche.

Prévention

Il n'existe aucun moyen de prévenir le chordome, car on n'en connaît pas la cause exacte. La meilleure chose à faire est de consulter rapidement en cas de symptômes persistants afin d'obtenir un diagnostic précoce, ce qui améliore les chances de traitement.

Vaccins

Il n'existe aucun vaccin contre le chordome.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage organisé pour le chordome, car cette tumeur est très rare. Le dépistage se fait au cas par cas, chez les personnes qui ont des symptômes évocateurs.

Complications

En l'absence de traitement

• La tumeur continue de croître et peut comprimer la moelle épinière, les nerfs ou le cerveau, entraînant une paralysie, des troubles de la marche ou des pertes de contrôle des fonctions urinaires et intestinales.
• Le chordome peut se propager à distance, le plus souvent vers les poumons, le foie ou les os, rendant le traitement plus difficile.
• Une tumeur non traitée peut provoquer des douleurs chroniques intenses et une dégradation de la qualité de vie.

Pronostic à long terme

Avec les progrès de la chirurgie et de la radiothérapie, le chordome peut être contrôlé de façon durable chez de nombreuses personnes. Plus la tumeur est retirée complètement, plus les chances de rémission sont élevées. Un suivi régulier permet de détecter et de traiter tôt une éventuelle récidive. Même si le parcours peut être difficile, beaucoup de patients vivent longtemps avec une bonne qualité de vie, et la recherche continue d'améliorer les traitements.

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