Maladie de Castleman : comprendre et vivre avec la maladie

Aperçu

La maladie de Castleman est une maladie rare où des ganglions lymphatiques (petits organes en forme de haricot qui participent à la défense de l'organisme) grossissent de manière anormale. On distingue deux formes : la forme localisée (une seule zone de ganglions) et la forme multicentrique (plusieurs zones du corps). Cette maladie n'est pas un cancer au sens habituel, mais elle peut parfois se comporter comme tel. Dans la plupart des cas, elle est bénigne si elle est prise en charge rapidement.

Non, la maladie de Castleman est très rare. On estime qu'elle touche moins d'une personne sur 100 000 chaque année. En France, la Haute Autorité de Santé (HAS) la classe parmi les maladies rares, ce qui signifie que les médecins y pensent après avoir éliminé des causes plus fréquentes.

Elle peut apparaître à tout âge, mais elle est plus fréquente entre 30 et 60 ans. La forme localisée touche aussi bien les hommes que les femmes. La forme multicentrique est plus souvent diagnostiquée chez les personnes ayant un système immunitaire affaibli, par exemple après un traitement lourd ou en cas d'infection par certains virus, mais elle peut aussi survenir sans cause retrouvée.

Symptômes

Symptômes courants

• Une ou plusieurs masses (ganglions gonflés) qui ne font pas mal, souvent au cou, aux aisselles ou dans l'aine.
• Fièvre qui persiste ou revient sans explication claire.
• Fatigue importante qui ne disparaît pas avec le repos.
• Sueurs nocturnes abondantes.
• Perte d'appétit et perte de poids involontaire.

Symptômes chez l'enfant

• Chez l'enfant, les symptômes sont les mêmes que chez l'adulte, mais il peut être plus difficile de repérer un ganglion gonflé si l'enfant ne se plaint pas.
• Un retard de croissance ou une lenteur à prendre du poids peuvent parfois être les premiers signes.
• L'irritabilité ou un état de fatigue inhabituel chez un enfant qui joue moins sont des raisons de consulter.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez les personnes âgées, la fatigue et la perte de poids peuvent être les premiers signes, mais elles sont souvent confondues avec les effets du vieillissement.
• La forme multicentrique peut provoquer une inflammation générale, avec des douleurs musculaires et articulaires, et parfois une gêne pour respirer.
• Si une personne âgée présente plusieurs de ces signes, il est important de consulter rapidement pour ne pas retarder le diagnostic.

Causes

Causes principales

• La cause exacte de la maladie de Castleman reste inconnue dans la majorité des cas.
• Dans certaines formes, on retrouve une infection par un virus appelé HHV-8 (herpèsvirus humain de type 8), surtout chez les personnes ayant un système immunitaire affaibli.
• Un autre virus, le virus d'Epstein-Barr (EBV), responsable de la mononucléose, est parfois associé à la maladie, mais son rôle exact n'est pas encore bien compris.

Facteurs de risque

• Avoir un système immunitaire affaibli (par exemple, après une greffe d'organe, en cas de VIH non traité, ou pendant certains traitements médicaux lourds).
• Être infecté par le virus HHV-8, ce qui est plus fréquent dans certaines régions du monde ou chez les personnes immunodéprimées.
• Certaines études suggèrent que le sexe masculin et l'âge de 50 à 60 ans pourraient être associés à un risque plus élevé pour la forme multicentrique, mais ces facteurs restent peu importants par rapport à la rareté de la maladie.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Une fièvre inexpliquée qui dure plus d'une semaine.
• Des ganglions qui augmentent de volume, surtout s'ils deviennent durs ou douloureux.
• Une perte de poids involontaire de plus de 10% du poids total en quelques mois.
• Des difficultés à avaler ou à respirer, même légères.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Une fatigue persistante qui dure plusieurs semaines sans raison.
• Des sueurs nocturnes récurrentes.
• Toute masse ou bosse qui ne disparaît pas après quelques semaines, même indolore.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Castleman repose d'abord sur un examen clinique (palpation des ganglions), des analyses de sang, et surtout sur une biopsie d'un ganglion lymphatique. Cette biopsie consiste à prélever un petit morceau du ganglion sous anesthésie locale, puis à l'examiner au microscope. Le médecin peut aussi demander des examens d'imagerie comme un scanner ou une IRM pour voir si d'autres ganglions sont touchés dans le corps.

Tests qui peuvent être effectués

• Biopsie du ganglion lymphatique (l'examen au microscope est indispensable pour confirmer le diagnostic).
• Prise de sang pour évaluer l'inflammation, compter les globules rouges et blancs, et rechercher certains virus.
• Scanner ou IRM pour repérer tous les ganglions atteints, y compris ceux qui sont profonds dans l'abdomen ou le thorax.
• Parfois un PET-scan, un examen d'imagerie qui montre l'activité des tissus, pour faire le bilan complet de la maladie.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic peut prendre du temps, car les symptômes ressemblent à ceux d'autres maladies infectieuses ou cancéreuses. Vous serez probablement adressé à un hématologue (médecin spécialiste des maladies du sang et des ganglions) ou à un interniste. Pendant les examens, soyez patient : chaque test apporte une pièce du puzzle. N'hésitez pas à poser des questions et à demander un compte rendu clair.

Traitement

Le traitement dépend du type de la maladie de Castleman et de son étendue. La forme localisée est souvent guérie par une ablation chirurgicale complète du ganglion atteint. Pour la forme multicentrique, le traitement repose sur des médicaments qui régulent le système immunitaire ou qui visent les cellules anormales. Le choix du traitement est personnel et se décide avec votre médecin spécialiste.

Soins personnels à domicile

• Suivez scrupuleusement vos rendez-vous médicaux et vos examens de suivi, même si vous vous sentez bien.
• Signalez rapidement toute aggravation des symptômes, comme une fièvre ou une fatigue intense.
• Adoptez une alimentation équilibrée et buvez suffisamment pour aider votre corps à se défendre.

Traitements médicaux

Les médecins disposent de plusieurs familles de traitements : des anticorps monoclonaux, des médicaments qui agissent sur le système immunitaire, et parfois une chimiothérapie légère ou des corticoïdes pendant une durée limitée. Ces traitements sont prescrits par un spécialiste dans un centre de référence des maladies rares. Des essais cliniques sont également en cours, et votre médecin pourra vous proposer d'y participer si vous êtes éligible. Il ne faut jamais prendre un médicament sans avis médical.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Pour la forme localisée, la chirurgie est le traitement de première intention. Si le ganglion est entièrement retiré, la guérison est possible dans la grande majorité des cas. Parfois, une radiothérapie (utilisation de rayons pour détruire les cellules anormales) peut être proposée si la chirurgie n'est pas possible ou si le ganglion est dans une zone difficile à opérer.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une maladie rare peut être éprouvant, mais il est possible de maintenir une bonne qualité de vie. Apprenez à connaître votre corps et à repérer les signes qui nécessitent un avis médical. Ne vous isolez pas : parlez de vos inquiétudes à vos proches et à votre médecin. Essayez de garder des activités qui vous plaisent, même si vous devez adapter leur rythme.

Conseils de mode de vie

• Écoutez votre corps et reposez-vous quand vous ressentez de la fatigue.
• Évitez le tabac et la consommation d'alcool excessive, qui peuvent fatiguer le système immunitaire.
• Protégez-vous des infections en vous lavant souvent les mains et en évitant les personnes malades.
• Pratiquez une activité physique douce, comme la marche ou le vélo, adaptée à votre énergie.

Alimentation et exercice

Une alimentation variée riche en fruits, légumes, protéines maigres et céréales complètes aide à maintenir votre force. Si vous perdez l'appétit, fractionnez les repas en petites portions. L'exercice régulier, même modéré, améliore la circulation et aide à combattre la fatigue. Votre médecin ou un diététicien peut vous conseiller un plan adapté.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Recevoir un diagnostic de maladie rare peut faire naître de l'anxiété, de la tristesse ou un sentiment d'incertitude. Ces émotions sont normales. N'hésitez pas à en parler à votre médecin, et demandez un soutien psychologique si vous en ressentez le besoin. Si vous avez des pensées de désespoir, parlez-en immédiatement à un professionnel ou appelez un service d'écoute.

Prévention

On ne sait pas actuellement comment prévenir la maladie de Castleman, car sa cause n'est pas clairement identifiée dans la plupart des cas. On peut seulement agir sur certains facteurs de risque, comme le dépistage et le traitement du virus VIH pour éviter l'affaiblissement du système immunitaire.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin pour prévenir la maladie de Castleman. Cependant, il est recommandé de se vacciner contre les infections courantes, comme la grippe et le COVID-19, car ces infections peuvent aggraver votre état si vous êtes malade.

Programmes de dépistage

Il n'y a pas de dépistage systématique pour la maladie de Castleman, car elle est très rare. En revanche, si vous présentez des facteurs de risque comme une infection au VIH, un suivi médical régulier peut permettre de détecter un excès de ganglions à un stade précoce.

Complications

En l'absence de traitement

• Sans traitement, la forme localisée peut continuer à grossir et comprimer des organes voisins, mais elle reste rarement dangereuse.
• La forme multicentrique peut entraîner une inflammation généralisée qui touche les organes (foie, reins, poumons).
• Il existe un risque d'infection grave, de caillots sanguins, ou de défaillance d'organe si la maladie n'est pas contrôlée.
• Dans de rares cas, une transformation en lymphome (cancer des ganglions) est possible.

Pronostic à long terme

L'évolution de la maladie de Castleman est très variable. Pour la forme localisée, la chirurgie guérit la plupart des patients. Pour la forme multicentrique, les traitements modernes permettent de contrôler la maladie chez beaucoup de personnes, parfois pendant des années. Il est important de rester confiant : grâce à la recherche et à une prise en charge spécialisée, les médicaments disponibles en 2025 offrent de réelles chances de rémission. Même si le parcours est parfois long, de nombreux patients retrouvent une vie normale.

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