Carcinome du plexus choroïde : comprendre cette tumeur cérébrale rare

Aperçu

Le carcinome du plexus choroïde est une tumeur cérébrale rare et cancéreuse (maligne) qui se développe à partir du plexus choroïde. Le plexus choroïde est un petit tissu situé à l'intérieur des cavités du cerveau (appelées ventricules) : c'est lui qui fabrique le liquide céphalo-rachidien, le liquide « aqueux » qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière. « Carcinome » signifie que la tumeur naît de cellules qui se multiplient de façon anormale et qu'elle peut grossir et se propager. Comme elle se développe dans les cavités où circule le liquide, elle peut boucher le passage de ce liquide et provoquer une accumulation (on parle d'hydrocéphalie, c'est-à-dire une augmentation du volume de liquide dans la tête), ce qui augmente la pression à l'intérieur du crâne. C'est une maladie très rare, et elle se soigne dans des centres spécialisés.

Non, ce n'est pas une maladie courante : c'est même l'une des tumeurs cérébrales les plus rares. En France, seuls quelques enfants par an sont concernés. Le fait qu'elle soit rare explique pourquoi elle est parfois diagnostiquée avec un peu de retard : la plupart des médecins n'en voient jamais ou très peu dans leur carrière. Cela ne veut pas dire que l'on ne sait pas la traiter : des protocoles existent, dans des centres spécialisés.

Le carcinome du plexus choroïde survient surtout chez les nourrissons et les jeunes enfants, le plus souvent avant l'âge de 2 à 3 ans. Il peut apparaître à tout âge, y compris chez des adolescents et des adultes, mais c'est alors beaucoup plus rare. Il n'existe pas de différence nette entre les filles et les garçons. Rien de ce que les parents ont fait ou n'ont pas fait n'est en cause.

Symptômes

Symptômes courants

• Maux de tête, souvent plus forts le matin au réveil ou qui réveillent la nuit
• Nausées et vomissements, parfois sans nausée préalable, souvent le matin
• Somnolence inhabituelle, fatigue importante, baisse de vigilance
• Troubles de la vue (vision floue, vision double)
• Troubles de l'équilibre ou de la marche, maladresse nouvelle
• Crises convulsives (mouvements incontrôlés, perte de connaissance)
• Raideur de la nuque, sensibilité à la lumière

Symptômes chez l'enfant

• Augmentation anormale du tour de tête (le crâne grossit trop vite chez le bébé)
• Fontanelle (la zone molle du crâne du nourrisson) bombée et tendue
• Bébé grognon, irritable, qui pleure beaucoup et se calme difficilement
• Refus de boire, faible prise de poids, vomissements répétés
• Regard particulier, avec les yeux qui semblent « regarder vers le bas » (on parle parfois de signe du soleil couchant)
• Perte de forces ou raideurs des bras et des jambes, bébé plus mou ou plus raide que d'habitude
• Régression : un enfant qui tenait sa tête ou s'asseyait ne le fait plus
• Convulsions, épisodes de blocage du regard

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez l'adulte, la tumeur est exceptionnelle : les signes ressemblent à ceux d'autres tumeurs cérébrales
• Maux de tête persistants et inhabituels
• Modification du comportement, de l'humeur ou de la mémoire
• Troubles de l'équilibre, de la marche ou de la coordination
• Troubles visuels, convulsions
• Devant ces signes, il faut consulter un médecin, qui jugera si des examens d'imagerie sont nécessaires

Causes

Causes principales

• La cause exacte n'est pas connue : la tumeur naît de cellules du plexus choroïde qui se mettent à se multiplier de façon anarchique.
• On observe dans ces cellules des anomalies génétiques (modifications de l'ADN de la tumeur elle-même), qui expliquent sa croissance, mais ces anomalies ne sont pas héréditaires dans la grande majorité des cas.
• Ce n'est pas une maladie contagieuse et elle n'est pas liée à l'alimentation, au mode de vie ou à un geste médical pendant la grossesse.
• Dans de rares familles, il existe une prédisposition génétique héréditaire (par exemple le syndrome de Li-Fraumeni) qui augmente le risque de plusieurs cancers ; un avis en génétique peut alors être proposé.

Facteurs de risque

• Le très jeune âge : la majorité des cas survient chez le nourrisson et le jeune enfant.
• Une prédisposition génétique familiale rare, à évaluer au cas par cas avec un médecin généticien.
• Aucun facteur lié à l'environnement, à l'hygiène de vie ou à l'alimentation n'a été démontré.
• Il n'existe pas de moyen connu pour prévenir l'apparition de cette tumeur.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Vomissements répétés avec somnolence, chez un enfant ou un adulte
• Céphalées intenses et inhabituelles, surtout le matin
• Convulsions, perte de connaissance, trouble soudain de la vue ou de la parole
• Chez le nourrisson : tour de tête qui augmente vite, fontanelle bombée, enfant très irritable ou trop mou
• Aggravation rapide de l'état général, sans explication

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Maux de tête qui reviennent et inquiètent, sans signe de gravité immédiate
• Changement durable du comportement, de l'humeur ou des résultats scolaires
• Troubles visuels passagers ou vision double
• Fatigue inhabituelle et persistante chez un enfant
• Antécédents familiaux de cancers multiples : en parler à son médecin traitant
• En cas de doute, il ne faut pas hésiter : mieux vaut une consultation « pour rien » qu'un retard

Diagnostic

Le diagnostic commence toujours par un examen clinique : le médecin écoute l'histoire, examine l'enfant (taille du crâne, fontanelle, réflexes, regard, équilibre, forces) et regarde le fond de l'œil si besoin. Si quelque chose l'inquiète, il prescrit une imagerie du cerveau. C'est l'imagerie qui montre la tumeur et sa position. Pour être certain de la nature exacte de la tumeur, il faut ensuite analyser un petit morceau de tissu (biopsie) ou la tumeur retirée lors d'une opération : c'est l'examen anatomopathologique, réalisé par un médecin spécialiste des tissus. Toute la démarche se fait dans un centre hospitalier spécialisé, en lien avec les parents.

Tests qui peuvent être effectués

• Examen neurologique complet et mesure du tour de tête chez le bébé
• IRM du cerveau (et parfois de la moelle épinière) : examen d'imagerie détaillé, sans douleur, qui demande souvent une courte anesthésie chez le jeune enfant
• Scanner (TDM) du cerveau, parfois en complément ou en urgence
• Échographie transfontanellaire chez le nourrisson, examen simple et indolore réalisé à travers la fontanelle
• Fond d'œil, réalisé par un ophtalmologiste, pour vérifier la pression derrière l'œil
• Analyse du liquide céphalo-rachidien (ponction lombaire) dans certains cas, pour rechercher des cellules tumorales
• Biopsie ou analyse de la tumeur retirée en chirurgie (examen anatomopathologique et biologie moléculaire)
• Prise de sang et bilan général avant tout traitement
• Consultation de génétique et étude de l'ADN tumoral dans certains cas, notamment s'il existe des antécédents familiaux

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le parcours peut sembler long et impressionnant : plusieurs rendez-vous, des examens parfois répétés, des moments d'attente. C'est normal, car l'équipe doit rassembler toutes les informations avant de décider du traitement. Dans les centres spécialisés, les dossiers sont discutés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) : plusieurs médecins de spécialités différentes se réunissent pour choisir ensemble la meilleure option. N'hésitez jamais à demander que l'on vous réexplique, à prendre des notes, à vous faire accompagner d'un proche, et à poser toutes vos questions, même celles qui paraissent simples.

Traitement

Le traitement dépend de l'âge de la personne, de la taille de la tumeur, de sa position exacte et de sa capacité à être retirée. Il est décidé par une équipe pluridisciplinaire et suit des protocoles nationaux et internationaux, encadrés en France par la Haute Autorité de Santé (HAS). Le plus souvent, la chirurgie est le premier geste, suivi d'autres traitements pour éliminer les cellules restantes. En parallèle, on traite l'accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie) et les symptômes. La prise en charge se fait dans un centre spécialisé dans les tumeurs cérébrales de l'enfant, qui coordonne tous les soins.

Soins personnels à domicile

• Respecter scrupuleusement les rendez-vous de suivi et les examens prescrits, même quand tout va bien
• Signaler à l'équipe soignante tout nouveau symptôme, toute fièvre, tout changement de comportement
• Favoriser le repos et des horaires réguliers, en adaptant le rythme à l'état de l'enfant
• Maintenir une alimentation et une hydratation suffisantes ; demander conseil si l'appétit baisse
• Appliquer les conseils d'hygiène donnés par l'équipe (lavage des mains, éviter les personnes malades) pendant la période de traitement
• Noter ses questions au fur et à mesure pour ne pas les oublier lors des consultations
• Se faire aider : les proches, les associations de patients et l'équipe soignante sont là pour cela

Traitements médicaux

Les traitements reposent sur plusieurs approches, souvent combinées. La chirurgie vise à retirer le plus possible de la tumeur. La chimiothérapie, c'est-à-dire des médicaments qui agissent sur les cellules tumorales, est fréquemment utilisée, notamment chez le jeune enfant. La radiothérapie, qui utilise des rayons ciblés, peut être proposée selon l'âge et le type de tumeur ; chez les très jeunes enfants, les médecins cherchent souvent à la retarder ou à l'éviter, car le cerveau est encore en développement. Des traitements sont aussi utilisés pour réduire l'œdème (le gonflement) autour de la tumeur et pour contrôler les symptômes. Lorsque le liquide s'accumule dans le cerveau, une petite intervention peut être nécessaire pour le faire s'écouler. Enfin, des essais cliniques existent : ils permettent d'accéder à des approches nouvelles et font progresser les connaissances. Les médicaments précis, leurs noms et leurs doses sont choisis uniquement par l'équipe médicale, en fonction de chaque situation.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est presque toujours envisagée en priorité, car elle permet à la fois d'enlever la tumeur et de l'analyser précisément. Elle consiste à retirer le maximum de la tumeur en préservant les zones saines du cerveau. Elle est réalisée par un neurochirurgien expérimenté, dans un centre spécialisé. Selon la position de la tumeur et l'état de la personne, elle peut être complète ou partielle ; lorsqu'elle est partielle, d'autres traitements prennent le relais. Une intervention plus légère peut aussi être proposée pour drainer le liquide qui s'accumule dans le cerveau. Avant l'opération, l'équipe explique les bénéfices attendus, les risques et la durée de récupération, et répond à toutes les questions.

Vivre avec cette affection

Vivre avec cette maladie, ou accompagner un enfant qui en est atteint, bouleverse le quotidien. Les premières semaines sont souvent faites d'hospitalisations, de rendez-vous et d'incertitude. Puis un nouveau rythme s'installe, avec des périodes de traitement et des périodes plus calmes. Il est important d'accepter de l'aide, de répartir les tâches, de garder des repères simples (les repas, le sommeil, les visites) et de continuer à parler à l'enfant, même très petit, avec des mots adaptés. Après les traitements, un suivi régulier est organisé pour surveiller la tumeur et accompagner la récupération, avec parfois de la rééducation (motricité, langage, apprentissages).

Conseils de mode de vie

• Garder des horaires de sommeil réguliers et des temps de repos
• Aménager la maison et l'école si des difficultés motrices ou de concentration apparaissent
• Prévoir les rendez-vous médicaux à l'avance et s'organiser pour ne pas être pris au dépourvu
• Continuer à proposer des activités simples et adaptées : lecture, jeux, promenades, musique
• Éviter l'isolement : accepter les visites, les appels, l'aide des proches et des associations
• Demander conseil à l'équipe soignante avant tout voyage ou activité particulière

Alimentation et exercice

Il n'existe pas d'aliment qui guérit ni qui aggrave cette tumeur : une alimentation variée et équilibrée, avec une bonne hydratation, aide surtout à garder des forces. Pendant les traitements, l'appétit peut diminuer : il est alors utile d'en parler à l'équipe, qui peut proposer des adaptations et parfois l'aide d'un diététicien. L'activité physique est encouragée quand elle est possible, à un rythme doux et adapté : marche, jeux, mouvements en douceur. Après une chirurgie ou pendant un traitement, les consignes précises viennent toujours du médecin et du kinésithérapeute.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Recevoir un diagnostic de tumeur cérébrale, pour soi ou pour son enfant, provoque une tempête d'émotions : peur, colère, tristesse, culpabilité, épuisement. Ces réactions sont normales et légitimes. Chez l'enfant, l'anxiété peut s'exprimer autrement : régressions, cauchemars, colères, silence. Il ne faut pas hésiter à en parler : psychologues, psychiatres, assistantes sociales et équipes de soins palliatifs ou de soutien font partie de la prise en charge et peuvent aider toute la famille. En France, si vous ou un proche traversez une détresse psychologique ou des idées suicidaires, le 3114 est un numéro national gratuit, ouvert 24 h/24 et 7 j/7 ; en cas d'urgence vitale, appelez le 15 ou le 112.

Prévention

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir l'apparition d'un carcinome du plexus choroïde. Cette tumeur ne résulte pas d'un comportement, d'une alimentation ou d'une exposition que l'on pourrait éviter, et les parents ne doivent en aucun cas se sentir responsables. La prévention porte donc sur ce qui peut être amélioré : consulter sans attendre en cas de symptômes inquiétants, suivre correctement les traitements et le suivi, et protéger la santé générale de l'enfant (sommeil, alimentation, vaccinations habituelles).

Vaccins

Aucun vaccin ne protège contre cette tumeur. En revanche, les vaccinations recommandées chez l'enfant restent importantes, en particulier avant ou pendant certains traitements : l'équipe médicale indique le calendrier adapté, car certains vaccins peuvent être décalés pendant la chimiothérapie ou après une chirurgie du cerveau.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage organisé pour cette maladie, car elle est trop rare : un tel dépistage ferait plus de mal que de bien. Le repérage repose sur la vigilance clinique : consulter un médecin lorsqu'un symptôme inhabituel apparaît et persiste. Dans les rares familles concernées par une prédisposition génétique héréditaire, un suivi spécifique peut être proposé par une équipe de génétique, selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS).

Complications

En l'absence de traitement

• Accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau (hydrocéphalie) et augmentation de la pression intracrânienne
• Aggravation des symptômes : maux de tête de plus en plus forts, vomissements, somnolence, troubles de la vue
• Atteinte progressive des fonctions neurologiques : motricité, langage, vision, apprentissages
• Risque de crises convulsives et, dans les cas graves, de perte de connaissance
• Possibilité que des cellules tumorales se propagent dans le liquide céphalo-rachidien, vers d'autres zones du système nerveux
• Sans traitement, l'évolution peut être grave, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic et d'une prise en charge rapides

Pronostic à long terme

Le carcinome du plexus choroïde est une tumeur sérieuse, et il serait malhonnête de dire le contraire. Mais les choses ont beaucoup changé : les progrès de la chirurgie, de l'imagerie, des traitements combinés et de la prise en charge des enfants atteints de tumeurs cérébrales permettent aujourd'hui de guérir une partie des malades, en particulier lorsque la tumeur peut être retirée de façon complète. Chaque situation est différente, et les médecins qui connaissent le dossier sont les mieux placés pour en parler. Beaucoup d'enfants poursuivent leur vie, leur scolarité et leurs projets après les traitements, avec un suivi régulier et parfois de la rééducation. Les équipes soignantes sont là pour vous accompagner à chaque étape, et il est toujours possible de demander un deuxième avis.

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