Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Aperçu

La leucémie myéloïde chronique, ou LMC, est un cancer du sang. Elle prend naissance dans la moelle osseuse, cette sorte d'« usine » située à l'intérieur des os qui fabrique les cellules du sang. Dans la LMC, une erreur apparaît dans une cellule souche de la moelle : cette cellule se met à produire beaucoup trop de globules blancs d'un certain type, appelés cellules myéloïdes. Ces cellules s'accumulent dans le sang et parfois dans la rate, qui peut grossir. Le mot « chronique » veut dire que la maladie s'installe et évolue lentement, sur des mois ou des années, à la différence des leucémies dites « aiguës », qui vont beaucoup plus vite. C'est une maladie grave, mais dont le traitement a fait d'énormes progrès : aujourd'hui, la grande majorité des personnes atteintes vivent avec une maladie bien contrôlée.

C'est une maladie rare. On estime qu'elle touche environ 1 à 2 adultes pour 100 000 chaque année en France, soit quelques centaines de nouveaux cas par an. Elle ne représente qu'une petite partie de l'ensemble des leucémies.

Elle survient surtout chez l'adulte, le plus souvent entre 50 et 60 ans, et un peu plus souvent chez les hommes. Elle est exceptionnelle chez l'enfant. Beaucoup de personnes n'ont aucun symptôme au moment du diagnostic : la maladie est repérée à l'occasion d'une prise de sang faite pour une autre raison.

Symptômes

Symptômes courants

• Une fatigue persistante, qui ne s'améliore pas avec le repos
• Une fièvre modérée, ou des sueurs surtout la nuit
• Une perte de poids inexpliquée
• Une sensation de lourdeur ou de gêne en haut à gauche du ventre, liée à une rate augmentée
• Un essoufflement à l'effort et une pâleur, liés à une anémie (manque de globules rouges)
• Des bleus ou des saignements plus faciles que d'habitude (gencives, nez)
• Des infections qui reviennent plus souvent
• Parfois aucun symptôme : la maladie est découverte sur une analyse de sang de routine

Causes

Causes principales

• La LMC est causée par une anomalie génétique acquise dans une cellule souche de la moelle osseuse. « Acquise » veut dire qu'elle apparaît au cours de la vie, dans une cellule, et non qu'elle est transmise par les parents.
• Cette anomalie consiste en un échange de morceaux entre deux chromosomes (les chromosomes 9 et 22). Le résultat est un chromosome anormal appelé chromosome de Philadelphie, qui fait fabriquer à la cellule une protéine qui fonctionne mal.
• Cette protéine anormale pousse la moelle à produire beaucoup trop de globules blancs d'un certain type, qui s'accumulent dans le sang et dans la rate.
• Rien dans le mode de vie, l'alimentation, le stress ou un événement particulier n'est responsable : c'est un accident qui survient au hasard chez une personne.

Facteurs de risque

• L'âge : la maladie est beaucoup plus fréquente chez l'adulte que chez l'enfant
• Le sexe : un peu plus fréquente chez les hommes
• Une exposition importante à de fortes doses de radiations ionisantes a été associée à un risque accru, mais c'est rare et cela ne concerne pas la grande majorité des personnes atteintes
• Aucun facteur héréditaire n'est en cause : la LMC n'est pas une maladie familiale
• Dans la très grande majorité des cas, on ne retrouve aucune cause ni aucun facteur de risque identifiable

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• De la fièvre avec des frissons, un malaise, ou une fièvre chez une personne suivant un traitement pour la LMC
• Un saignement qui ne s'arrête pas ou des bleus qui apparaissent sans raison
• Un essoufflement nouveau ou qui s'aggrave
• Une douleur intense du ventre
• Une perte de poids rapide et inexpliquée

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Une fatigue persistante qui dure plusieurs semaines
• Des sueurs nocturnes qui vous réveillent ou trempent les draps
• Une gêne ou une lourdeur en haut à gauche du ventre
• Des infections à répétition
• Une prise de sang anormale, en particulier un nombre de globules blancs élevé, signalée par votre médecin ou votre laboratoire
• Une pâleur inhabituelle ou un essoufflement à l'effort

Diagnostic

Le plus souvent, c'est une analyse de sang qui met sur la piste : elle montre un nombre anormalement élevé de globules blancs. Le médecin examine ensuite ces cellules au microscope, puis confirme le diagnostic par des analyses qui recherchent l'anomalie génétique caractéristique de la LMC, appelée chromosome de Philadelphie et gène BCR-ABL. Ces examens peuvent se faire sur une prise de sang, parfois complétés par un prélèvement de moelle osseuse. Le diagnostic est généralement confirmé en quelques jours à quelques semaines.

Tests qui peuvent être effectués

• Numération formule sanguine (NFS) : une prise de sang qui compte les différentes cellules du sang
• Frottis sanguin : observation des cellules au microscope
• Analyse génétique (caryotype ou recherche du chromosome de Philadelphie et du gène BCR-ABL)
• PCR quantitative : mesure précise de la quantité du gène anormal ; cet examen sert aussi de référence pour suivre l'effet du traitement
• Ponction de moelle osseuse (myélogramme), parfois, pour confirmer le diagnostic et préciser la phase de la maladie
• Examen clinique et parfois échographie pour évaluer la taille de la rate

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

L'annonce du diagnostic se fait en général lors d'une consultation dédiée avec un médecin spécialiste du sang (hématologue). Vous pouvez venir accompagné : c'est souvent utile pour retenir les informations. Le médecin explique la maladie, sa phase, les examens à venir et les options de traitement. N'hésitez pas à poser vos questions, à demander de répéter et à noter ce qui vous paraît important. Un bilan complémentaire est souvent réalisé avant de débuter le traitement, et une orientation vers une équipe spécialisée est systématique. En France, les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) encadrent la prise en charge de cette maladie.

Traitement

Le traitement de la LMC a changé la vie de très nombreux patients. Il repose en premier lieu sur des médicaments pris par la bouche, tous les jours, qui ciblent précisément l'anomalie responsable de la maladie : ils bloquent l'action de la protéine anormale et empêchent les cellules malades de se multiplier. Ces médicaments ne guérissent pas définitivement la maladie, mais ils la contrôlent le plus souvent très efficacement et permettent de mener une vie quasi normale. Le traitement est pris au long cours et surveillé régulièrement par des analyses de sang.

Soins personnels à domicile

• Prendre son traitement chaque jour, à heure régulière, sans l'arrêter ni le modifier sans l'avis de son médecin
• Ne jamais prendre un médicament sans en parler à son médecin ou à son pharmacien : certains médicaments, y compris des plantes (comme le millepertuis) ou des produits sans ordonnance, peuvent interagir avec le traitement
• Signaler tout effet indésirable à l'équipe médicale, même s'il semble banal
• Respecter les rendez-vous et les prises de sang de suivi
• Bien s'hydrater, dormir suffisamment et pratiquer une activité physique adaptée à son rythme
• Se laver les mains régulièrement et respecter une bonne hygiène alimentaire
• Prévenir tout professionnel de santé (médecin, dentiste, pharmacien) que l'on est suivi pour une LMC
• Anticiper les voyages et les déplacements en parlant des traitements et du suivi avec son équipe médicale

Traitements médicaux

Le traitement de référence est un traitement ciblé, pris par voie orale, qui bloque la protéine anormale responsable de la maladie. Il est pris tous les jours, au long cours, et la réponse est mesurée régulièrement par une analyse très précise (la PCR quantitative). Selon cette réponse et selon la tolérance, le médecin peut adapter le traitement, changer de traitement ciblé ou proposer une autre option. Il existe plusieurs traitements de cette famille, ainsi que d'autres approches : traitements immunostimulants, chimiothérapie dans certaines situations, essais cliniques, et, dans de rares cas résistants, une greffe de moelle osseuse à partir d'un donneur. À côté de cela, des soins de support viennent compléter la prise en charge : traitements contre les infections, transfusions si nécessaire, conseils diététiques et soutien psychologique. C'est votre hématologue qui décide du traitement le plus adapté à votre situation, en accord avec vous et selon les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS).

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie ne traite pas la LMC elle-même. Une ablation de la rate (splénectomie) n'est envisagée que dans de très rares situations, par exemple en cas de rate très volumineuse et gênante. La greffe de moelle osseuse, quant à elle, n'est pas une chirurgie : il s'agit d'un traitement médical lourd, réservé à certaines situations particulières.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une LMC signifie le plus souvent vivre avec un traitement quotidien et un suivi régulier par prises de sang. Beaucoup de personnes continuent à travailler, à voyager et à mener leurs projets. Au début, le rythme des consultations est plus soutenu, puis il s'espace quand la maladie est bien contrôlée. Il est utile de garder une trace de ses traitements et de ses résultats, de prévenir son entourage professionnel si besoin, et de ne pas hésiter à demander de l'aide pour l'organisation des rendez-vous.

Conseils de mode de vie

• Ne pas fumer, ou demander de l'aide pour arrêter
• Limiter l'alcool
• Bouger régulièrement, en adaptant l'intensité à sa fatigue
• Préserver un sommeil régulier
• Se protéger du soleil (chapeau, crème solaire) et surveiller sa peau
• Respecter une bonne hygiène des mains et une bonne conservation des aliments
• Mettre à jour ses vaccinations avec l'accord de son médecin : certains vaccins ne sont pas conseillés pendant le traitement
• Éviter l'automédication, y compris les plantes et les compléments alimentaires

Alimentation et exercice

Il n'existe pas d'aliment qui guérit la LMC ni de régime particulier à suivre. Une alimentation variée et équilibrée, proche du régime méditerranéen, aide à garder de l'énergie et à mieux tolérer le traitement. Pensez à respecter les règles de prudence alimentaire habituelles, à boire suffisamment et à limiter les produits très riches en sucre ou en sel. Côté activité physique, la marche, la natation douce, le vélo d'appartement ou le yoga sont d'excellents choix : l'objectif est de bouger un peu chaque jour, sans chercher la performance, en s'arrêtant si l'on ressent un essoufflement anormal ou une douleur. En cas de doute, demandez conseil à votre équipe médicale.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Apprendre qu'on a un cancer du sang est un choc, même quand on sait que la maladie se traite bien. Il est normal de ressentir de l'anxiété, de la tristesse, de la colère, ou de penser beaucoup à l'avenir, surtout dans les premiers mois. Une maladie chronique peut aussi fatiguer moralement sur la durée, et peser sur la vie de couple, de famille ou de travail. En parler à son médecin, à une infirmière, à un psychologue ou à d'autres patients aide vraiment. Si vous traversez une détresse profonde ou si vous avez des pensées suicidaires, parlez-en sans attendre : en France, le 3114 est un numéro national de prévention du suicide, gratuit, ouvert 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7. En cas d'urgence vitale, appelez le 15 (SAMU) ou le 112.

Prévention

Non, la LMC ne peut pas être évitée. Elle n'est pas liée à l'alimentation, au tabac, à l'alcool, au stress ou à un comportement particulier, et elle n'est pas héréditaire. Il n'y a donc aucun geste préventif à adopter pour l'éviter. Ce qui compte, c'est de ne pas laisser traîner des symptômes qui persistent et de faire vérifier une prise de sang anormale par un médecin.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin contre la LMC. Les vaccinations habituelles restent importantes, mais elles doivent être discutées avec votre médecin : certains vaccins ne sont pas recommandés pendant le traitement, et d'autres le sont au contraire vivement conseillés.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage organisé de la LMC, car la maladie est rare. Dans la plupart des cas, elle est repérée par hasard sur une analyse de sang faite pour une autre raison, ou parce que l'on consulte pour une fatigue persistante ou une gêne abdominale.

Complications

En l'absence de traitement

• Sans traitement, la maladie peut passer d'une phase chronique à une phase dite « accélérée », puis à une transformation en leucémie aiguë (crise blastique), plus difficile à traiter
• Une anémie qui s'aggrave, avec fatigue intense et essoufflement
• Des infections plus fréquentes ou plus graves, car les globules blancs malades ne protègent pas bien
• Des saignements plus importants, en raison d'un manque de plaquettes
• Une rate très volumineuse qui peut devenir gênante ou douloureuse

Pronostic à long terme

Le pronostic de la LMC s'est complètement transformé au cours des vingt dernières années. Grâce aux traitements ciblés, l'immense majorité des personnes atteintes obtient un contrôle durable de la maladie, et beaucoup retrouvent une vie très proche de la normale, avec une espérance de vie proche de celle de la population générale. Le traitement se poursuit le plus souvent au long cours, avec une surveillance régulière, et la recherche continue pour proposer de nouvelles options. Chaque situation est particulière : votre hématologue est le mieux placé pour vous parler de votre cas et de ce que l'on peut espérer.

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