Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

Aperçu

La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un cancer rare du sang qui touche la moelle osseuse, l’endroit où sont fabriquées les cellules du sang. Elle est dite chronique car elle évolue souvent lentement. Dans la LMMC, la moelle produit trop de monocytes (un type de globule blanc) et des cellules anormales, ce qui peut déséquilibrer les autres cellules du sang.

Non, la LMMC est rare. Elle représente une petite partie des maladies du sang appelées syndromes myélodysplasiques ou myéloprolifératifs.

Elle survient surtout chez les adultes, le plus souvent après 60 ans, et un peu plus souvent chez les hommes. Elle est exceptionnelle chez l’enfant.

Symptômes

Symptômes courants

• Fatigue persistante ou essoufflement à l’effort, souvent liés à une anémie (manque de globules rouges).
• Infections plus fréquentes ou qui traînent, par exemple bronchites, infections urinaires ou cutanées.
• Bleus ou petits saignements plus faciles, comme des gencives qui saignent ou des saignements de nez.
• Sensation de lourdeur ou douleur en haut à gauche du ventre, due à une rate augmentée.
• Perte de poids, sueurs nocturnes ou fièvre inexpliquée.
• Démangeaisons ou plaques sur la peau dans certains cas.

Symptômes chez l'enfant

• La LMMC est exceptionnelle chez l’enfant.
• Les signes peuvent ressembler à ceux de l’adulte: fatigue, infections, bleus ou pâleur.
• Une prise en charge dans un service d’hématologie pédiatrique spécialisé est nécessaire.

Symptômes chez les personnes âgées

• Elle est plus fréquente après 60 ans.
• La fatigue, l’anémie et les infections peuvent être plus marquées, surtout si d’autres maladies existent.
• Le choix du suivi et des traitements tient compte de l’état général, de l’âge et des préférences de la personne.

Causes

Causes principales

• La cause exacte de la LMMC n’est pas connue.
• Elle est liée à des anomalies génétiques acquises dans les cellules souches du sang (l’usine qui fabrique les cellules sanguines). Ces anomalies ne sont généralement pas transmises aux enfants.
• Ces modifications poussent la moelle osseuse à produire trop de monocytes et des cellules qui fonctionnent mal.

Facteurs de risque

• L’âge avancé, surtout après 60 ans.
• Le sexe masculin, un peu plus souvent concerné.
• Un antécédent de chimiothérapie ou de radiothérapie pour une autre maladie.
• Une exposition professionnelle à certains produits chimiques, comme le benzène, dans un contexte à discuter avec le médecin.
• Le tabagisme est parfois associé à un risque plus élevé de maladies du sang; arrêter de fumer reste bénéfique pour la santé.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Fièvre, frissons ou infection qui ne s’améliore pas.
• Saignement qui ne s’arrête pas ou saignements répétés.
• Essoufflement important, malaise ou douleur thoracique.
• Douleur abdominale gauche nouvelle ou augmentation rapide du volume du ventre.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Fatigue qui dure ou s’aggrave.
• Pâleur inhabituelle, vertiges ou palpitations.
• Bleus plus faciles ou petits saignements.
• Perte de poids, sueurs nocturnes ou fièvre inexpliquée.
• Résultats de prise de sang anormaux signalés par votre médecin.

Diagnostic

Le diagnostic de LMMC est fait par un médecin, le plus souvent un hématologue (spécialiste des maladies du sang). Il repose sur des prises de sang, l’examen des cellules du sang et de la moelle osseuse, et des tests génétiques. En France, la démarche s’appuie sur les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) et l’avis d’un hématologue.

Tests qui peuvent être effectués

• Numération formule sanguine (NFS): compte les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
• Frottis sanguin: observation des cellules au microscope pour repérer des cellules anormales.
• Myélogramme ou biopsie de moelle osseuse: prélèvement pour étudier la fabrication des cellules du sang.
• Tests de cytogénétique et de biologie moléculaire: recherchent des anomalies dans les cellules.
• Échographie ou scanner si besoin pour évaluer la rate ou d’autres organes.
• Examens pour écarter d’autres causes d’anomalies du sang.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic peut demander plusieurs rendez-vous et quelques semaines. Les prélèvements sont généralement réalisés sous anesthésie locale et expliqués à l’avance. L’équipe soignante vous accompagne et répond à vos questions.

Traitement

Le traitement dépend de l’âge, de l’état général, des symptômes, des résultats de la prise de sang et du risque d’évolution. Certaines personnes n’ont pas besoin de traitement immédiat et sont simplement surveillées. D’autres reçoivent des soins pour corriger l’anémie, prévenir les infections ou ralentir la maladie. Le plan est décidé avec un hématologue.

Soins personnels à domicile

• Notez vos symptômes et vos effets indésirables pour en parler à l’équipe soignante.
• Respectez les rendez-vous de suivi et les prises de sang demandées.
• Lavez-vous les mains souvent et évitez les personnes malades lorsque c’est possible.
• Signalez rapidement toute fièvre ou infection, sans attendre.
• Demandez conseil avant de prendre un médicament sans ordonnance, surtout pour la douleur ou la fièvre.
• Gardez une activité douce et un sommeil régulier, selon votre énergie.

Traitements médicaux

Les options peuvent comprendre une surveillance régulière, des transfusions de globules rouges ou de plaquettes, des traitements qui agissent sur les cellules anormales de la moelle, des facteurs de croissance pour aider la production de cellules sanguines, ou dans certains cas une greffe de moelle osseuse chez des personnes sélectionnées. Le choix se fait au cas par cas, sans médicament précis à recommander ici: seul votre hématologue peut décider ce qui vous convient.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie n’est pas le traitement habituel de la LMMC. Une intervention sur la rate peut être discutée dans des situations particulières, après avis spécialisé.

Vivre avec cette affection

Vivre avec une LMMC demande de s’adapter à l’énergie disponible et de garder un lien régulier avec l’équipe soignante. Beaucoup de personnes continuent leurs activités, avec des pauses et un suivi personnalisé. Parlez de vos difficultés pratiques, professionnelles ou familiales: des aides existent.

Conseils de mode de vie

• Pratiquez une activité physique douce et régulière, en adaptant l’intensité à votre fatigue.
• Évitez les sports de contact si les plaquettes sont basses, après avis médical.
• Ne fumez pas et limitez l’alcool.
• Protégez-vous des infections: hygiène des mains, cuisson des aliments, éviter les foules quand les défenses sont faibles.
• Demandez à votre médecin quels vaccins sont adaptés à votre situation.

Alimentation et exercice

Il n’existe pas de régime spécial qui guérisse la LMMC. Une alimentation équilibrée, proche du régime méditerranéen, aide à garder des forces. Buvez suffisamment et signalez toute perte de poids. L’activité physique douce, comme la marche, peut réduire la fatigue; demandez conseil si vous avez des vertiges, un essoufflement ou des saignements.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Une maladie chronique du sang peut provoquer de l’inquiétude, de la tristesse ou de l’épuisement. Ces émotions sont normales et peuvent être aidées. Parlez-en à votre médecin, à un psychologue ou à l’équipe soignante. En cas de détresse psychologique importante ou d’idées suicidaires, demandez de l’aide immédiatement: en France, vous pouvez appeler le 15 ou le 112, ou le 3114, numéro national de prévention du suicide.

Prévention

Il n’existe pas de moyen prouvé de prévenir la LMMC. La maladie n’est pas contagieuse et n’est généralement pas héréditaire. Arrêter de fumer, limiter les expositions à certains produits chimiques et suivre les conseils de santé générale reste utile pour la santé.

Vaccins

Les vaccins recommandés dépendent de votre âge, de vos traitements et de votre immunité. Parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien; ne faites pas de vaccination sans avis si vos défenses sont fragiles.

Programmes de dépistage

Il n’existe pas de dépistage systématique de la LMMC dans la population générale. Des prises de sang régulières peuvent être proposées si votre médecin suspecte une anomalie ou dans le cadre du suivi d’une autre maladie du sang.

Complications

En l'absence de traitement

• Anémie sévère avec fatigue importante et essoufflement.
• Infections plus fréquentes ou plus graves.
• Saignements plus faciles ou plus importants.
• Augmentation du volume de la rate et gêne abdominale.
• Chez certaines personnes, évolution vers une leucémie aiguë, plus rarement.

Pronostic à long terme

L’évolution de la LMMC est très variable d’une personne à l’autre. Beaucoup de personnes vivent plusieurs années avec un suivi régulier et des traitements adaptés à leurs symptômes. L’objectif est de contrôler la maladie, de prévenir les complications et de préserver la qualité de vie. Parlez de vos inquiétudes avec votre hématologue: il peut vous expliquer ce qui est prévu pour votre situation.

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