La scoliose congénitale

Aperçu

La scoliose congénitale est une courbure de la colonne vertébrale qui est déjà présente à la naissance. Le mot « congénital » veut simplement dire « présent dès la naissance ». Elle est due au fait qu'une ou plusieurs vertèbres (les petits os empilés qui forment la colonne) ne se sont pas formées normalement pendant la grossesse : par exemple, une vertèbre peut être à moitié formée, en forme de coin, ou deux vertèbres peuvent être collées ensemble. Comme les os ne grandissent pas de façon symétrique, la colonne se courbe et la courbure peut s'aggraver au fil de la croissance de l'enfant. Ce n'est pas la même chose que la scoliose de l'adolescent, beaucoup plus fréquente, dont la cause reste inconnue. La scoliose congénitale est rare et nécessite un suivi régulier par un médecin, le plus souvent un orthopédiste (spécialiste des os et de la colonne).

Non, c'est une maladie rare. Elle est beaucoup moins fréquente que la scoliose de l'adolescent, qui touche environ 2 à 3 % des jeunes. On estime qu'elle concerne environ un bébé sur mille.

Elle est repérée le plus souvent chez le nourrisson, parfois chez le jeune enfant, et parfois seulement à l'adolescence quand la courbure s'aggrave. Contrairement à la scoliose de l'adolescent, qui touche davantage les filles, la scoliose congénitale atteint les garçons et les filles de façon à peu près équilibrée. Elle est parfois associée à d'autres particularités présentes à la naissance, par exemple au niveau du cœur, des reins ou de la moelle épinière (le « câble nerveux » qui passe à l'intérieur de la colonne). C'est pourquoi le médecin propose souvent de vérifier aussi ces organes.

Symptômes

Symptômes courants

• Une épaule plus haute que l'autre, ou une omoplate qui ressort davantage
• Une taille (au niveau de la taille) qui semble penchée, ou des plis de la peau asymétriques
• Un côté du dos ou des côtes qui ressort quand l'enfant se penche en avant
• Un tronc qui paraît court par rapport aux jambes
• Une tête légèrement inclinée ou un cou qui semble de travers
• Des vêtements qui tombent mal ou qui « tirent » d'un côté
• Le plus souvent : aucune douleur

Symptômes chez l'enfant

• Une asymétrie visible du dos ou des épaules, remarquée par les parents, le pédiatre ou lors d'une visite scolaire
• Une petite touffe de poils, une fossette ou une tache brune sur le bas du dos : cela peut être un signe à montrer au médecin, car cela peut faire penser à une particularité de la moelle épinière
• Parfois, d'autres signes liés à un organe associé : souffle au cœur, infections urinaires à répétition, particularité des reins
• Une courbure qui s'aggrave rapidement pendant une poussée de croissance
• Rarement, une gêne pour respirer si la courbure est très importante

Symptômes chez les personnes âgées

• Des douleurs de dos ou une raideur, surtout si la courbure est ancienne et importante
• Une sensation de déséquilibre du tronc ou une différence de longueur des jambes
• Une fatigabilité plus rapide lors des efforts
• Chez certaines personnes ayant une courbure très marquée depuis l'enfance : un essoufflement plus facile à l'effort
• Le plus souvent, les adultes concernés ont été suivis depuis l'enfance et connaissent bien leur situation

Causes

Causes principales

• Une formation anormale d'une ou plusieurs vertèbres pendant la grossesse : par exemple une hémivertèbre (une demi-vertèbre en forme de coin), une vertèbre en « papillon » (fendue en deux), ou des vertèbres qui se sont collées (vertèbres bloquées)
• Un défaut de séparation entre plusieurs vertèbres, qui grandissent alors comme un bloc rigide
• Dans la grande majorité des cas, on ne trouve pas de cause précise : ce n'est la faute de personne, et ce n'est pas lié à un geste ou à une habitude de la grossesse
• Parfois, elle fait partie d'un ensemble plus large de particularités présentes à la naissance, ou d'un syndrome identifié par le médecin
• Elle n'est pas causée par la posture, le port de charges lourdes, ou la façon dont l'enfant est assis

Facteurs de risque

• Un diabète chez la mère pendant la grossesse est parfois associé à un risque un peu plus élevé
• Certaines expositions pendant la grossesse (par exemple certains médicaments ou toxiques) peuvent jouer un rôle, à discuter avec le médecin
• La présence d'autres particularités à la naissance (cœur, reins, moelle épinière) augmente la probabilité d'une scoliose congénitale associée
• Les antécédents familiaux sont rares : dans la plupart des cas, il n'y a personne d'autre dans la famille
• La grande majorité des scoliose congénitales surviennent sans aucun facteur de risque identifiable

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Une faiblesse, un engourdissement ou une paralysie nouvelle dans les jambes
• Une perte de contrôle de la vessie ou des selles
• Une douleur intense et soudaine du dos, ou une douleur après un choc
• Une difficulté à respirer ou une douleur dans la poitrine
• Une fièvre avec une forte douleur du dos
• Une courbure qui change très vite, en quelques semaines

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Vous remarquez que les épaules ou les hanches de votre enfant ne sont pas au même niveau
• Vous voyez un côté du dos qui ressort quand l'enfant se penche en avant
• Vous remarquez une touffe de poils, une fossette ou une tache sur le bas du dos
• Un médecin a parlé d'une courbure de la colonne et vous souhaitez un avis
• Votre enfant a été opéré ou suivi pour une malformation vertébrale : les rendez-vous de suivi sont importants même si tout va bien
• Un membre de votre famille a une scoliose congénitale et vous vous posez des questions

Diagnostic

Le médecin commence par un examen clinique : il regarde le dos de l'enfant debout puis penché en avant, compare la hauteur des épaules, des omoplates et des hanches, et vérifie la mobilité et les réflexes des jambes. Il cherche aussi des signes sur la peau du dos. Ensuite, une radiographie de la colonne permet de voir la malformation et de mesurer l'importance de la courbure (ce qu'on appelle l'angle de Cobb). Le médecin peut aussi proposer une IRM (un examen d'imagerie plus précis) pour regarder la moelle épinière, et des examens pour vérifier le cœur et les reins, car ces organes sont parfois concernés en même temps.

Tests qui peuvent être effectués

• Examen clinique du dos, des épaules, des hanches et des jambes
• Radiographie de la colonne vertébrale, debout et parfois couchée, pour mesurer la courbure
• IRM de la colonne (parfois sous anesthésie chez le très jeune enfant) pour vérifier la moelle épinière
• Échographie ou autre examen des reins, car les voies urinaires sont parfois concernées
• Échographie ou examen du cœur (échocardiographie), pour vérifier son fonctionnement
• Parfois, un scanner ou d'autres examens d'imagerie si le médecin a besoin de mieux voir la malformation
• Bilan par un médecin spécialiste si d'autres particularités sont présentes

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic se fait généralement en plusieurs étapes, sans précipitation. Vous aurez sans doute un premier rendez-vous avec un médecin, puis des examens d'imagerie, puis un rendez-vous avec un orthopédiste (spécialiste de la colonne). On vous expliquera la mesure de la courbure et son évolution probable. Ensuite, un suivi régulier est mis en place : des radiographies tous les 6 à 12 mois pendant la croissance sont fréquentes. C'est un peu impressionnant au début, mais vous ne serez pas seul : l'équipe médicale vous accompagne et répond à vos questions à chaque étape.

Traitement

Toutes les scoliose congénitales ne nécessitent pas de traitement actif. L'objectif est de surveiller la courbure, d'éviter qu'elle ne s'aggrave pendant la croissance, et de protéger le bon fonctionnement du cœur, des poumons et de la moelle épinière. Pour une courbure légère et stable, une simple surveillance régulière suffit souvent. Quand la courbure évolue, le médecin peut proposer un corset, de la rééducation, ou parfois une chirurgie. Les décisions se prennent toujours avec l'équipe médicale, en tenant compte de l'âge de l'enfant, de l'importance de la courbure et de la vitesse à laquelle elle évolue.

Soins personnels à domicile

• Respecter les rendez-vous de suivi, même si tout semble aller bien : c'est ce qui permet de repérer tôt une aggravation
• Encourager une activité physique régulière et adaptée : natation, vélo, marche, sport à l'école, selon les conseils du médecin
• Éviter de fumer à la maison : le tabac passif est mauvais pour les poumons, surtout si la colonne est très courbée
• Garder un poids équilibré, sans régime strict ni restriction, en suivant les conseils du médecin ou d'un diététicien si besoin
• Signaler au médecin tout changement : nouvelle douleur, gêne dans les jambes, problème urinaire
• Si une différence de longueur des jambes est présente, une semelle ou un ajustement du chaussage peut être proposé : à discuter avec le médecin
• Prendre soin de son moral : en parler, se faire accompagner, ne pas rester seul avec ses inquiétudes

Traitements médicaux

La prise en charge est décidée au cas par cas. Elle peut comprendre : une surveillance régulière avec des radiographies pour mesurer la courbure ; un corset (une orthèse) dans certains cas, pour aider à contrôler la courbure pendant la croissance — il ne guérit pas la scoliose mais peut aider ; de la rééducation ou de la kinésithérapie pour entretenir la souplesse, la force et limiter les douleurs ; et la prise en charge des organes éventuellement concernés (cœur, reins) par les spécialistes appropriés. Il n'existe pas de médicament qui corrige une scoliose. Si des douleurs apparaissent, le médecin peut proposer des solutions adaptées ; parlez-en avec lui plutôt que de prendre quelque chose de votre côté. Aucun traitement médicamenteux spécifique ne doit être pris sans l'avis d'un médecin.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Une chirurgie est parfois proposée quand la courbure s'aggrave malgré la surveillance, quand elle atteint une certaine importance, ou quand elle comprime la moelle épinière ou gêne la respiration. Selon l'âge de l'enfant et le type de malformation, l'équipe chirurgicale peut proposer différentes techniques : retirer une vertèbre anormale (hémivertébroïdectomie), poser des tiges qui accompagnent la croissance chez le jeune enfant, ou fusionner une partie de la colonne quand la croissance est presque terminée. Ces décisions sont toujours prises en équipe, avec les parents et, quand c'est possible, avec l'enfant. Une chirurgie n'est jamais décidée à la légère : l'équipe vous expliquera les bénéfices attendus et les risques.

Vivre avec cette affection

La plupart des enfants et des adolescents porteurs d'une scoliose congénitale mènent une vie très proche de celle des autres : école, sport, loisirs, amis. Le suivi médical fait partie du quotidien, avec des rendez-vous réguliers, mais il ne prend pas toute la place. Il est utile de garder ses radiographies et comptes rendus dans un même dossier, de noter les questions avant les rendez-vous, et de demander des explications claires quand quelque chose n'est pas compris. À l'école, il est parfois utile d'informer l'enseignant ou l'infirmière scolaire, par exemple si un corset est porté ou si une dispense ponctuelle est nécessaire.

Conseils de mode de vie

• Bouger régulièrement : l'activité physique adaptée est bénéfique pour le dos, le cœur et le moral
• Dormir suffisamment : le sommeil aide la croissance et la récupération
• Éviter le tabac, y compris le tabagisme passif
• Aménager si besoin le poste de travail scolaire (hauteur de la table, siège) avec l'aide de l'équipe médicale ou de l'ergothérapeute
• Prévoir des sacs à dos légers et portés sur les deux épaules, sans en faire une obsession
• Garder des loisirs et des projets : la scoliose ne doit pas devenir le centre de la vie

Alimentation et exercice

Il n'existe pas d'alimentation spéciale contre la scoliose congénitale. Une alimentation variée et équilibrée, avec des produits frais, des légumes, des fruits et des protéines, aide la croissance et la santé des os. Un apport suffisant en calcium et en vitamine D est important, surtout pendant la croissance ; demandez conseil au médecin ou au pharmacien avant de prendre un complément. Côté sport, il n'y a pas d'interdiction générale : la natation, le vélo, la marche, la danse ou les sports collectifs sont souvent possibles. Certains sports avec des chocs importants ou des contraintes fortes peuvent être discutés avec le médecin, selon l'importance de la courbure. L'important est de bouger régulièrement, à son rythme, et d'en parler avec l'équipe médicale.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Une scoliose congénitale peut peser sur le moral : les rendez-vous, les radiographies, le regard des autres, la peur de la chirurgie, ou simplement la fatigue d'en parler. Chez l'enfant, cela peut se manifester par de l'inquiétude, de la colère ou un repli. Chez l'adolescent, l'image du corps et la comparaison aux autres prennent souvent beaucoup de place. Ces ressentis sont normaux et méritent d'être écoutés, sans les minimiser. Parler à un médecin, à un psychologue, à l'infirmière scolaire ou à un proche aide beaucoup. Si vous ou votre enfant avez des pensées sombres ou suicidaires, il faut en parler tout de suite à un professionnel de santé ou appeler le 3114 (numéro national de prévention du suicide, gratuit, 24h/24 en France), ou les secours au 15 ou 112 en cas d'urgence vitale.

Prévention

La scoliose congénitale ne peut pas être empêchée : elle se forme très tôt pendant la grossesse, souvent avant même que l'on sache qu'une grossesse est en cours. Ce n'est la faute de personne. Un suivi de grossesse de qualité, une alimentation équilibrée et l'arrêt du tabac sont bons pour la santé de la mère et du bébé en général, mais ils ne garantissent pas d'éviter cette malformation. L'important est de repérer la courbure tôt pour la surveiller.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin contre la scoliose congénitale. Les vaccinations habituelles de l'enfant restent importantes pour sa santé générale ; parlez-en avec votre médecin.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique de la scoliose congénitale avant la naissance, mais l'échographie de grossesse peut parfois repérer une anomalie de la colonne. Après la naissance, l'examen du dos fait partie des visites de suivi du nourrisson et de l'enfant : c'est souvent là que l'on remarque une asymétrie. Un examen du dos est également souvent réalisé à l'école dans certains pays. Si un doute existe, une radiographie simple permet de vérifier. La Haute Autorité de Santé (HAS) publie des recommandations sur le suivi des enfants ; votre médecin peut s'y référer.

Complications

En l'absence de traitement

• Une aggravation de la courbure pendant la croissance, parfois rapide, surtout dans la petite enfance et à l'adolescence
• Des douleurs de dos ou une raideur à l'âge adulte, si la courbure est importante
• Une gêne respiratoire dans les courbures très marquées, car la cage thoracique peut être déformée
• Une compression de la moelle épinière dans de rares cas, avec faiblesse ou troubles urinaires
• Une différence visible de hauteur des épaules ou du bassin, parfois source de gêne esthétique
• Des problèmes liés aux organes parfois associés (cœur, reins), qui nécessitent leur propre suivi

Pronostic à long terme

La grande majorité des enfants porteurs d'une scoliose congénitale grandissent bien et mènent une vie normale, à condition d'être suivis régulièrement. Beaucoup de courbures restent stables ou n'évoluent que peu. Quand une aggravation est détectée tôt, les traitements actuels, y compris chirurgicaux si nécessaire, permettent souvent de limiter la courbure et de préserver le confort et la fonction respiratoire. Chaque situation est différente : votre médecin pourra vous dire ce qui est probable dans le cas de votre enfant, et vous accompagner pas à pas. Il est normal d'avoir des inquiétudes, mais il y a de vraies raisons d'espérer.

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