La craniosynostose

Aperçu

La craniosynostose est une situation dans laquelle une ou plusieurs « sutures » du crâne d'un bébé se ferment trop tôt. Les sutures sont les jointures souples entre les plaques osseuses du crâne. Normalement, elles restent ouvertes pendant la petite enfance pour laisser le cerveau grandir tranquillement, puis elles se ferment peu à peu. Quand une suture se ferme avant la naissance ou dans les premiers mois, le crâne ne peut plus s'agrandir de façon régulière à cet endroit : il se déforme et peut prendre une forme inhabituelle. Il existe plusieurs formes de craniosynostose, selon la suture concernée. Dans la grande majorité des cas, le bébé est en bonne santé par ailleurs et la déformation est isolée.

C'est une situation rare : elle concerne environ 1 bébé sur 2 000 à 2 500 naissances. Beaucoup plus souvent, une tête un peu aplatie ou asymétrique chez un nourrisson est due à une position répétée pendant le sommeil (on parle de « plagiocéphalie positionnelle ») et non à une craniosynostose. Ces deux situations sont différentes, et seul un professionnel de santé peut les distinguer.

La craniosynostose touche les nourrissons, le plus souvent des garçons. Elle est présente dès la naissance ou apparaît dans les premiers mois. Dans de rares cas, elle fait partie d'un syndrome plus large, avec d'autres particularités (par exemple au niveau du visage, des mains ou du développement). Elle ne survient pas chez l'adulte : si un adulte en garde des traces, c'est parce qu'elle n'a pas été traitée pendant l'enfance.

Symptômes

Symptômes courants

• Une forme de tête inhabituelle : allongée, aplatie sur un côté, en « pains de sucre », ou plus étroite que la normale.
• Un petit bourrelet dur, comme une crête, que l'on peut sentir le long d'une suture du crâne.
• Une fontanelle (la zone molle du sommet du crâne) très petite ou déjà fermée alors que le bébé est encore jeune.
• Une asymétrie du visage ou du front, parfois un front très bombé ou au contraire très plat.
• Une croissance du tour de tête plus lente que prévu, relevée lors des mesures chez le médecin.

Symptômes chez l'enfant

• Chez le nourrisson, les signes sont surtout visibles : forme du crâne, bourrelet osseux, asymétrie du visage.
• Chez l'enfant plus grand ayant été opéré, les signes disparaissent en général, mais un suivi régulier reste nécessaire.
• Si la pression dans le crâne augmente, l'enfant peut être plus irritable, somnolent, se plaindre de maux de tête ou avoir des vomissements répétés.
• Des difficultés d'apprentissage ou de concentration peuvent apparaître dans de rares cas non traités : elles justifient un avis médical.

Symptômes chez les personnes âgées

• La craniosynostose n'apparaît pas à l'âge adulte : elle se manifeste pendant la petite enfance.
• Un adulte qui a eu une craniosynostose non traitée dans l'enfance peut garder une forme de tête particulière ou des troubles dentaires, et peut en parler à son médecin.
• Il n'existe pas de forme de craniosynostose qui se déclenche chez la personne âgée.

Causes

Causes principales

• Dans la grande majorité des cas, la cause exacte n'est pas connue : on parle de craniosynostose « isolée » ou « non syndromique ».
• Parfois, une petite variation dans un gène qui contrôle la formation des os du crâne est en cause. Ces variations sont souvent spontanées, c'est-à-dire qu'elles ne sont pas héritées des parents.
• Plus rarement, la craniosynostose fait partie d'un syndrome génétique plus large, qui associe d'autres particularités.
• Certaines situations pendant la grossesse (par exemple certaines infections, ou la prise de certains traitements) sont discutées comme facteurs possibles, mais elles restent rares et ne sont pas la cause habituelle.

Facteurs de risque

• Avoir un parent ou un frère ou une sœur qui a eu une craniosynostose (dans les formes familiales).
• Un syndrome génétique connu dans la famille.
• Une grossesse gémellaire (jumeaux), plus souvent associée à des déformations du crâne.
• Certaines particularités de la grossesse, comme le tabagisme maternel, évoquées dans des études sans être une cause certaine.
• À noter : la position de sommeil ne provoque pas une craniosynostose. Elle peut en revanche provoquer une tête aplatie, qui est une autre situation, sans gravité.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Bébé qui convulse, qui ne se réveille pas normalement, ou qui vomit de façon répétée : appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.
• Fontanelle bombée, front qui gonfle rapidement, ou regard anormal : avis médical le jour même.
• Changement brutal de la forme de la tête chez un nourrisson.
• Pleurs inconsolables avec refus de boire et baisse de l'état général.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Vous trouvez la tête de votre bébé inhabituelle, asymétrique ou très allongée.
• Vous sentez une petite crête dure le long du crâne.
• La fontanelle semble déjà fermée alors que votre bébé est jeune.
• Un côté du visage ou du front paraît différent de l'autre.
• Le tour de tête ne progresse pas comme prévu sur la courbe de suivi.
• Vous avez simplement un doute : en parler à votre médecin ou à votre pédiatre est toujours une bonne idée.

Diagnostic

Le diagnostic commence par un examen simple : le médecin regarde la forme de la tête, la position du visage et des oreilles, palpe le crâne à la recherche d'une crête osseuse, mesure le tour de tête et le reporte sur la courbe de croissance. Il pose aussi des questions sur la grossesse, l'accouchement et l'histoire de la famille. Si un doute persiste, il adresse l'enfant à un spécialiste (pédiatre hospitalier, chirurgien maxillo-facial ou neurochirurgien pédiatrique), qui peut demander des examens d'imagerie.

Tests qui peuvent être effectués

• Mesures répétées du tour de tête, comparées à une courbe de référence.
• Radiographies du crâne, parfois utilisées pour voir les sutures.
• Scanner du crâne (souvent avec reconstruction en 3D) : il montre précisément quelles sutures sont fermées. Il est réalisé à faible dose chez le bébé.
• Échographie de la fontanelle ou du crâne chez le très jeune nourrisson, dans certains centres.
• Avis ophtalmologique : un fond d'œil permet de vérifier que la pression dans le crâne ne gêne pas le nerf optique.
• Consultation de génétique, proposée surtout s'il existe d'autres particularités ou des cas dans la famille.
• Bilan du développement par le pédiatre, pour vérifier que tout va bien par ailleurs.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le parcours de diagnostic peut prendre quelques semaines entre les rendez-vous. C'est un délai habituel et il n'y a généralement pas d'urgence vitale. Vous serez probablement vu par une équipe pluridisciplinaire, qui prendra le temps de vous expliquer ce qu'elle observe et de répondre à vos questions. N'hésitez pas à venir avec une liste de questions et, si vous le souhaitez, à vous faire accompagner. Vous pouvez aussi prendre des photos de la tête de votre bébé à différents moments pour aider au suivi.

Traitement

La prise en charge dépend de la forme de craniosynostose, de la suture concernée et de son retentissement. Certaines formes très légères sont simplement surveillées. Quand une suture fermée empêche le crâne de grandir correctement ou risque d'augmenter la pression dans la tête, une chirurgie est proposée. Dans tous les cas, le suivi régulier par une équipe spécialisée est la clé.

Soins personnels à domicile

• Respecter les rendez-vous de suivi et la mesure du tour de tête à chaque consultation.
• Éviter de multiplier les avis contradictoires sans en parler à l'équipe qui suit votre enfant : cela aide à garder un cap clair.
• Noter les questions et les changements observés entre deux rendez-vous, pour ne rien oublier.
• Pour une tête aplatie liée à la position : varier les positions d'éveil, mettre bébé sur le ventre sous surveillance quand il est éveillé, et alterner la tête à droite et à gauche pour dormir (toujours sur le dos, sur une surface ferme, sans oreiller).
• Ne jamais essayer de « remodeler » le crâne d'un bébé soi-même, et ne pas utiliser de dispositif sans avis médical.
• Se laver les mains et protéger le bébé des infections, en suivant le calendrier de vaccination habituel.

Traitements médicaux

Il n'existe pas de médicament capable de faire disparaître une craniosynostose. La prise en charge repose sur la surveillance et, si nécessaire, sur la chirurgie. La chirurgie consiste à ouvrir la ou les sutures fermées pour redonner de la place au cerveau et permettre au crâne de reprendre une forme plus régulière. Elle est réalisée par des équipes spécialisées, souvent dans les premiers mois de vie, et parfois complétée par le port d'un casque de remodelage pendant quelques semaines ou mois. Un suivi ophtalmologique, orthodontique et du développement peut être proposé selon les cas. Les détails techniques et le moment de l'intervention sont toujours discutés avec l'équipe médicale, en tenant compte de la situation propre de votre enfant.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Une chirurgie est généralement proposée lorsque la suture fermée gêne la croissance normale du crâne, ou lorsqu'il existe un risque d'augmentation de la pression à l'intérieur de la tête, ou encore lorsque la déformation est importante sur le plan esthétique et du bien-être de l'enfant. Certaines formes très limitées, sans retentissement, peuvent simplement être surveillées. La décision se prend toujours avec l'équipe spécialisée, après avoir expliqué les bénéfices et les risques, et en tenant compte de l'âge de l'enfant.

Vivre avec cette affection

Au quotidien, un bébé porteur d'une craniosynostose est d'abord un bébé : il a besoin de manger, de dormir, de bras et de jeux comme les autres. Les rendez-vous médicaux peuvent occuper beaucoup de place, surtout avant et après une éventuelle intervention. Essayez de garder des moments simples en famille, et acceptez de déléguer quand c'est possible. Après une chirurgie, l'équipe vous expliquera comment tenir le bébé, le laver et le coucher pendant les premiers jours, et quand reprendre les activités habituelles.

Conseils de mode de vie

• Garder une vie aussi proche que possible de la normale : crèche, sorties, contact avec les autres enfants quand l'équipe médicale le permet.
• Protéger la tête du bébé pendant les suites d'une chirurgie, selon les consignes données par l'équipe.
• Éviter le tabagisme passif, qui gêne la respiration et la cicatrisation.
• Demander de l'aide à son entourage pour les trajets et les rendez-vous, cela allège beaucoup.
• Prendre des nouvelles de son enfant auprès de la crèche ou de l'école, pour repérer tôt d'éventuelles difficultés.

Alimentation et exercice

Il n'existe pas d'alimentation particulière qui traite ou prévienne la craniosynostose. Un bébé doit boire du lait adapté à son âge et poursuivre une alimentation variée au moment de la diversification. Pour la motricité, laissez-le bouger librement et pratiquer des temps sur le ventre en éveil et sous surveillance : cela renforce le cou et aide à limiter l'aplatissement de la tête. Après une chirurgie, les activités physiques reprennent progressivement, selon les consignes du chirurgien.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Apprendre que son bébé a une craniosynostose peut faire peur, et c'est normal. Beaucoup de parents traversent une période d'inquiétude, de fatigue et parfois de culpabilité, même s'ils n'ont rien fait de mal : la craniosynostose n'est pas due à la façon dont on s'occupe de son bébé. Parler de ce que vous ressentez, avec votre médecin, un psychologue de l'équipe ou des parents qui ont vécu la même chose, aide beaucoup. Si vous vous sentez en grande détresse, épuisé ou si vous avez des pensées sombres, parlez-en sans attendre à un professionnel de santé. En France, le numéro national de prévention du suicide, le 3114, est joignable jour et nuit, gratuitement.

Prévention

On ne peut pas prévenir la fermeture prématurée d'une suture du crâne : elle se met en place avant ou juste après la naissance, et rien de ce que font les parents n'en est responsable. Ce qui peut être fait, c'est un suivi de grossesse régulier et un examen attentif de la tête et du tour de tête de chaque nouveau-né, pour repérer tôt une éventuelle anomalie et orienter si besoin. Une tête aplatie liée à la position, elle, se prévient en variant les positions d'éveil et en pratiquant des temps sur le ventre sous surveillance.

Vaccins

La craniosynostose n'est pas une maladie infectieuse et ne se prévient pas par un vaccin. Il reste important de suivre le calendrier de vaccination habituel de votre enfant : être bien vacciné le protège d'autres infections, notamment avant et après une éventuelle chirurgie. Le calendrier vaccinal français est consultable auprès de votre médecin, de votre pharmacien ou sur le site du ministère de la Santé.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique de la craniosynostose en France. Le repérage se fait lors des examens médicaux obligatoires du nourrisson, où le médecin regarde la forme du crâne, palpe les sutures et mesure le tour de tête. C'est pourquoi ces rendez-vous de suivi sont importants. En cas de doute, la Haute Autorité de Santé (HAS) recommande une orientation vers une équipe spécialisée pour confirmer le diagnostic et discuter de la prise en charge.

Complications

En l'absence de traitement

• Une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne, qui peut, dans les cas les plus marqués, gêner le développement du cerveau.
• Des troubles visuels possibles, liés à la pression sur le nerf optique dans les formes importantes.
• Une forme de tête et parfois une asymétrie du visage persistantes.
• Des difficultés d'occlusion dentaire ou de mastication dans certaines formes.
• Chez certains enfants, des difficultés d'apprentissage ou de concentration, qui justifient un suivi du développement.
• Un retentissement sur l'estime de soi à l'adolescence si la déformation est visible.

Pronostic à long terme

La grande majorité des enfants atteints de craniosynostose, diagnostiqués et pris en charge à temps, grandissent normalement, vont à l'école comme les autres et mènent une vie pleine. Le suivi régulier permet d'intervenir au bon moment si besoin et de rassurer les familles. Chaque situation est différente et l'équipe médicale pourra vous expliquer précisément ce qui est attendu pour votre enfant.

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