Le syndrome de Cushing

Aperçu

Le syndrome de Cushing, c'est lorsque le corps reçoit trop de cortisol pendant longtemps. Le cortisol est une hormone fabriquée par deux petites glandes posées sur les reins, les glandes surrénales. On l'appelle souvent « l'hormone du stress » : elle aide le corps à faire face aux efforts, aux émotions fortes et aux maladies. Mais quand il y en a trop, et pendant des mois, cela dérègle peu à peu tout le corps : le poids, la peau, les muscles, les os, la tension artérielle, la glycémie (le taux de sucre dans le sang) et l'humeur.

Non, c'est une maladie rare. On parle de quelques dizaines de nouveaux cas par million d'habitants chaque année en France. Beaucoup de personnes ont un ou deux signes qui ressemblent au syndrome de Cushing sans en avoir, car ces signes sont très fréquents dans la population.

Elle touche surtout les adultes entre 20 et 50 ans, et plus souvent les femmes que les hommes. Elle peut aussi apparaître chez l'enfant, mais c'est encore plus rare. Une personne qui prend de la cortisone pour une autre maladie (asthme, maladie inflammatoire, rhumatisme, greffe, etc.) peut développer un syndrome de Cushing, quel que soit son âge.

Symptômes

Symptômes courants

• Prise de poids surtout au visage (visage arrondi, « en lune »), au cou et au ventre, alors que les bras et les jambes restent fins
• Bosse de graisse à la base de la nuque, entre les épaules
• Peau fine, qui se blesse et se marque facilement, avec des bleus sans choc important
• Grandes vergetures violettes ou pourpres sur le ventre, les cuisses, les seins ou les bras
• Acné, peau grasse, et parfois apparition de poils sur le visage ou le corps chez la femme
• Fatigue importante, faiblesse musculaire, surtout au niveau des cuisses et des épaules (difficulté à se lever d'une chaise ou à monter les escaliers)
• Tension artérielle élevée et glycémie (sucre dans le sang) élevée
• Changements d'humeur : irritabilité, anxiété, tristesse, troubles du sommeil, difficultés de concentration
• Infections plus fréquentes, plaies qui cicatrisent lentement
• Os plus fragiles (ostéoporose), parfois douleurs du dos
• Chez la femme : règles irrégulières ou absentes ; chez l'homme et la femme : baisse du désir sexuel

Symptômes chez l'enfant

• Prise de poids du tronc et visage arrondi, alors que la croissance en taille ralentit nettement
• Ralentissement ou arrêt de la croissance, souvent l'un des signes les plus visibles
• Puberté en retard ou qui ne démarre pas
• Fatigue, faiblesse musculaire, moins d'envie de bouger et de jouer
• Changements d'humeur, irritabilité, difficultés à l'école ou baisse de l'attention
• Pilosité inhabituelle, acné, peau fragile avec des bleus faciles

Symptômes chez les personnes âgées

• Tension artérielle élevée ou diabète qui apparaît ou s'aggrave, parfois mis sur le compte de l'âge
• Os fragiles et fractures pour des chutes banales
• Faiblesse musculaire, difficultés à se lever, à marcher, à monter les escaliers
• Fatigue inhabituelle, baisse de la mémoire ou de la concentration, humeur triste ou anxieuse
• Infections à répétition, plaies qui cicatrisent mal
• Attention : chez une personne âgée, ces signes peuvent être attribués à tort au vieillissement, alors qu'un dosage hormonal peut les expliquer

Causes

Causes principales

• La cause la plus fréquente, de loin : la prise prolongée de médicaments à base de cortisone (corticoïdes), par comprimés, injections, inhalations, crème ou collyre. Ces médicaments sont très utiles dans de nombreuses maladies ; c'est leur usage au long cours qui peut donner un syndrome de Cushing.
• Une petite tumeur bénigne de l'hypophyse (la glande située à la base du cerveau) qui produit trop d'une hormone appelée ACTH ; cette hormone pousse ensuite les glandes surrénales à fabriquer trop de cortisol. On parle alors de maladie de Cushing.
• Une tumeur, le plus souvent bénigne, d'une glande surrénale, qui fabrique du cortisol toute seule, sans attendre les consignes du cerveau
• Plus rarement, une tumeur située ailleurs dans le corps (par exemple dans les poumons) qui produit de l'ACTH et stimule les surrénales
• Dans de très rares cas, une prédisposition familiale ou un syndrome génétique

Facteurs de risque

• Prendre de la cortisone pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, quelle que soit la façon dont elle est prise
• Avoir entre 20 et 50 ans
• Être une femme (les femmes sont touchées plus souvent, pour des raisons encore mal expliquées)
• Avoir reçu des injections répétées de cortisone dans une articulation ou dans un muscle
• Certaines maladies génétiques rares qui touchent les glandes hormonales, si elles existent dans la famille

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Douleur dans la poitrine, essoufflement, ou gonflement douloureux d'une jambe
• Confusion, somnolence inhabituelle, perte de connaissance, ou pensées suicidaires
• Trouble de la vue brutal, maux de tête violents, tension artérielle très élevée
• Faiblesse musculaire qui s'installe en quelques jours et vous empêche de faire les gestes du quotidien
• Fièvre avec une plaie infectée, ou infection qui ne guérit pas

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Vous prenez de la cortisone depuis plusieurs semaines ou plusieurs mois : parlez-en à votre médecin, même si tout va bien
• Vous remarquez une prise de poids du visage et du ventre alors que vos bras et vos jambes maigrissent
• Vous avez des vergetures larges et violettes, des bleus faciles, une peau très fine
• Vous ressentez une fatigue inhabituelle, une faiblesse musculaire, ou vous vous sentez triste, anxieux, irritable sans raison claire
• Votre tension artérielle ou votre taux de sucre dans le sang augmente, ou vos traitements habituels marchent moins bien
• Vos règles deviennent irrégulières ou s'arrêtent sans grossesse
• Votre enfant grandit beaucoup moins vite ou prend du poids de façon inhabituelle

Diagnostic

Le médecin commence par vous écouter et vous examiner : il regarde votre visage, votre peau, votre poids, votre tension, et il vous interroge sur tous les médicaments que vous prenez, y compris ceux que l'on oublie parfois (crèmes, inhalateurs, injections, collyres). Il peut aussi consulter votre carnet de santé. Si les signes sont évocateurs, il vous adresse à un spécialiste des hormones, un endocrinologue, qui organise des examens pour mesurer le cortisol et trouver son origine.

Tests qui peuvent être effectués

• Dosage du cortisol dans le sang le matin
• Dosage du cortisol dans la salive le soir, à un moment où il devrait être bas
• Dosage du cortisol dans les urines recueillies pendant 24 heures
• Un « test de freinage » : on donne un corticoïde de synthèse et on vérifie si le cortisol baisse normalement ; ce test nécessite souvent de suspendre temporairement certains médicaments, uniquement sur consigne du médecin
• Dosage de l'ACTH dans le sang, pour savoir si le problème vient du cerveau ou des surrénales
• Une IRM de l'hypophyse (examen d'imagerie, indolore) pour chercher une petite tumeur
• Un scanner des glandes surrénales
• Dans certains cas, un prélèvement de sang dans des veines particulières, pour préciser l'origine du problème
• Des examens pour voir les conséquences : mesure de la tension, glycémie, bilan du sang, densité des os (ostéodensitométrie)

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic se fait rarement en un seul rendez-vous. Il faut souvent répéter certains dosages, car le cortisol varie dans la journée et les résultats peuvent être trompeurs. Prévoyez plusieurs consultations et plusieurs prises de sang, échelonnées sur quelques semaines. Une fois le taux de cortisol confirmé élevé, les examens d'imagerie cherchent la cause. Vous serez entouré d'un endocrinologue, parfois en lien avec d'autres spécialistes. C'est une période d'attente qui peut être stressante : n'hésitez pas à poser vos questions et à demander à être accompagné. Les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) encadrent la démarche pour que les examens soient faits dans le bon ordre.

Traitement

Le but du traitement est de ramener le taux de cortisol à la normale et de traiter la cause. La stratégie dépend entièrement de l'origine du surplus : si c'est un médicament, on adapte ce médicament ; si c'est une tumeur, on la traite. Chaque situation est différente et le plan est décidé avec un endocrinologue. Sans traitement, les symptômes ne disparaissent pas seuls, d'où l'importance d'être suivi.

Soins personnels à domicile

• Ne jamais arrêter ni diminuer vous-même un traitement à la cortisone : un arrêt brutal peut être dangereux pour la santé. Toute modification se fait avec votre médecin, très progressivement.
• Noter vos symptômes et votre poids chaque semaine dans un petit carnet, pour suivre l'évolution
• Venir à tous les rendez-vous et faire les prises de sang demandées, même quand vous vous sentez mieux
• Mesurer votre tension artérielle à la maison si votre médecin vous le propose
• Demander à votre médecin quoi faire en cas de maladie, de fièvre ou de vomissements pendant votre suivi
• Éviter l'automédication, y compris les produits dits naturels ou les compléments, sans en parler à un professionnel de santé

Traitements médicaux

Le traitement médical dépend de la cause. Si le surplus vient d'un médicament à base de cortisone, le médecin cherche la dose la plus faible qui reste efficace, ou une autre solution thérapeutique, et diminue le traitement très progressivement, sur des semaines ou des mois. Il existe aussi des médicaments qui diminuent la fabrication du cortisol par les glandes ; ils sont prescrits et surveillés uniquement par un endocrinologue, avec des contrôles réguliers. Dans certains cas, après une chirurgie, le corps ne produit plus assez de cortisol : un endocrinologue peut alors prescrire un traitement de remplacement, avec des règles précises à respecter. Votre pharmacien peut répondre à vos questions sur vos médicaments et leur bon usage.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est souvent le premier choix quand le surplus vient d'une tumeur bénigne de l'hypophyse ou d'une glande surrénale : on retire la tumeur, et la production de cortisol revient le plus souvent à la normale. Elle est réalisée par des équipes spécialisées. Si l'opération n'est pas possible ou ne suffit pas, d'autres options existent, comme la radiothérapie ciblée ou des médicaments qui baissent le cortisol. Dans tous les cas, un suivi au long cours reste nécessaire après la chirurgie, le temps que le corps retrouve son équilibre.

Vivre avec cette affection

Vivre avec un syndrome de Cushing, puis avec sa guérison, demande de la patience. L'amélioration est réelle mais progressive : le visage, le poids, la peau, la fatigue et l'humeur reviennent souvent à la normale en plusieurs mois, parfois jusqu'à un an ou deux selon les personnes. Certains signes, comme la fragilité des os, demandent un suivi plus long. Il est utile de prévenir vos proches et votre entourage professionnel si vous avez besoin d'aménagements temporaires, car la fatigue et la faiblesse musculaire peuvent être importantes au début.

Conseils de mode de vie

• Garder des horaires de sommeil réguliers et s'accorder des pauses : la fatigue est une vraie conséquence de la maladie, pas un manque de volonté
• Bouger un peu chaque jour, à votre rythme, en alternant marche et renforcement musculaire doux
• Demander conseil pour adapter votre activité physique pendant et après le traitement
• Limiter l'alcool et ne pas fumer : cela protège les os, le cœur et la tension
• Faire le point régulièrement sur tous vos médicaments avec votre médecin et votre pharmacien
• Prévoir des temps de repos après les efforts et accepter de déléguer certaines tâches

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée et variée aide à stabiliser le poids et la glycémie : davantage de légumes, de fruits, de légumineuses et de céréales complètes, des protéines à chaque repas, et moins de produits très sucrés, très salés ou très gras. Si votre tension est élevée, votre médecin peut vous conseiller de réduire le sel. Pensez aux aliments riches en calcium et en vitamine D, importants pour les os ; une supplémentation peut parfois être prescrite, parlez-en à votre médecin. Pour l'activité physique, l'idéal est une pratique régulière et modérée : marcher, nager, faire du vélo d'appartement, et quelques exercices de renforcement musculaire adaptés. Un professionnel (kinésithérapeute, éducateur sportif formé) peut vous aider à construire un programme progressif, sans forcer.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Les changements d'humeur font partie de la maladie : anxiété, irritabilité, tristesse, troubles du sommeil et difficultés de concentration sont fréquents, et ils sont liés aux hormones, pas à un manque de caractère. Ces symptômes s'améliorent souvent avec le traitement, mais ils peuvent laisser des traces et il ne faut pas les laisser de côté. Parlez-en à votre médecin : un soutien psychologique peut beaucoup aider, et il ne s'agit pas d'une faiblesse. Si vous traversez une période difficile, sachez que de l'aide existe : en France, le 3114 est le numéro national de prévention du suicide, gratuit, confidentiel et ouvert 24 h/24. En cas de danger immédiat, appelez le 15 ou le 112.

Prévention

On ne peut pas empêcher l'apparition d'une tumeur de l'hypophyse ou d'une glande surrénale. En revanche, la cause la plus fréquente — la prise prolongée de cortisone — peut souvent être limitée : utiliser la dose la plus faible possible pendant le moins longtemps possible, réévaluer régulièrement la nécessité du traitement, et chercher des alternatives quand c'est possible. Si vous devez prendre de la cortisone au long cours, demandez à votre médecin un suivi adapté. Ne modifiez jamais vous-même un traitement à la cortisone : réduire ou arrêter brutalement peut être dangereux.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique du syndrome de Cushing dans la population générale, car la maladie est rare. En revanche, chez une personne qui prend de la cortisone au long cours ou qui a des signes évocateurs, un suivi régulier est recommandé : mesure de la tension, contrôle de la glycémie, bilan du sang, et parfois évaluation de la densité des os. Chez l'enfant traité longtemps par cortisone, la surveillance de la croissance fait partie du suivi.

Complications

En l'absence de traitement

• Tension artérielle élevée durable, qui fatigue le cœur et les vaisseaux
• Diabète (taux de sucre trop élevé de façon persistante)
• Os fragilisés avec risque de fractures, notamment des vertèbres
• Infections plus fréquentes et plus graves, plaies qui cicatrisent mal
• Caillots de sang dans les veines ou les poumons (le risque est augmenté pendant la période active de la maladie)
• Faiblesse musculaire importante, difficultés à marcher et à faire les gestes du quotidien
• Troubles de l'humeur durables, anxiété, dépression, troubles de la mémoire et de la concentration
• Difficultés à avoir un enfant, règles perturbées, baisse du désir sexuel

Pronostic à long terme

La bonne nouvelle, c'est que le syndrome de Cushing se soigne. Quand la cause est traitée, la plupart des symptômes s'améliorent nettement : le visage et le poids évoluent, la tension et la glycémie se stabilisent, la force revient et l'humeur s'apaise. Cette amélioration demande du temps, souvent plusieurs mois, et il est normal de trouver la période de récupération longue. Un suivi régulier permet de surveiller les os, le cœur et le moral, et d'ajuster ce qui doit l'être. Beaucoup de personnes retrouvent une vie tout à fait normale après le traitement ; les équipes soignantes sont là pour vous accompagner à chaque étape.

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