Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Aperçu

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une maladie du sang. Le corps fabrique des plaquettes, mais son système immunitaire — ses défenses naturelles — les détruit par erreur. Les plaquettes sont de minuscules cellules qui aident le sang à coaguler, c'est-à-dire à s'arrêter de couler quand on se coupe. Quand il y en a trop peu, on saigne plus facilement : des bleus apparaissent sans choc, et de petits points rouges ou violets se montrent sur la peau. « Purpura » désigne ces taches, « thrombopénie » veut dire manque de plaquettes, et « immunologique » indique que le système immunitaire est en cause. Autrefois, on parlait de « purpura thrombopénique idiopathique » : c'est exactement la même maladie.

C'est une maladie rare. On estime qu'elle touche quelques personnes pour 100 000 chaque année en France. La plupart des médecins généralistes n'en voient que très peu de cas dans leur carrière.

Elle peut toucher les enfants, souvent entre 2 et 6 ans, parfois quelques semaines après une infection virale banale. Elle touche aussi les adultes, plus souvent des femmes jeunes. Elle peut apparaître chez les personnes âgées, parfois découverte par hasard lors d'une prise de sang. Elle peut être isolée, ou associée à une autre maladie : infection, maladie auto-immune (où le corps attaque ses propres tissus) ou certains médicaments.

Symptômes

Symptômes courants

• Des bleus (ecchymoses) qui apparaissent sans choc, ou après un choc très léger, souvent sur les bras et les jambes.
• De petits points rouges ou violets sur la peau, appelés purpura, qui ne blanchissent pas quand on appuie dessus.
• Des saignements de nez qui durent plus longtemps que d'habitude ou qui reviennent souvent.
• Des gencives qui saignent au brossage des dents.
• Des règles plus abondantes ou plus longues chez les femmes.
• De petites bulles de sang dans la bouche, sur les joues ou sur la langue.
• Un saignement plus long après une petite coupure ou une prise de sang.
• Une fatigue inhabituelle, surtout si une anémie (manque de globules rouges) s'y associe.

Causes

Causes principales

• Le plus souvent, le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps (des protéines de défense) dirigés contre ses propres plaquettes. Celles-ci sont alors détruites, surtout dans la rate.
• Parfois, la moelle osseuse — l'usine qui fabrique les cellules du sang — ne compense pas assez la destruction des plaquettes.
• Dans certains cas, la maladie est déclenchée par une infection virale, une autre maladie auto-immune (comme le lupus ou une maladie de la thyroïde), une infection chronique (VIH, hépatite C, bactérie Helicobacter pylori) ou un médicament.
• Souvent, aucune cause n'est retrouvée. C'est pour cette raison que la maladie était appelée « idiopathique », ce qui veut dire « sans cause connue ».

Facteurs de risque

• L'âge : la maladie peut survenir à tout âge, avec des formes différentes chez l'enfant et chez l'adulte.
• Le sexe : elle est plus fréquente chez les femmes jeunes.
• Avoir une autre maladie auto-immune, comme une maladie de la thyroïde ou un lupus.
• Avoir une infection chronique, comme le VIH ou l'hépatite C.
• Prendre certains médicaments : parlez-en toujours avec votre médecin ou votre pharmacien.
• La grossesse, qui peut révéler ou aggraver une baisse des plaquettes.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Appelez le 15 (SAMU) ou le 112 en cas de saignement qui ne s'arrête pas, de sang dans les vomissements ou les selles, ou de signes neurologiques inhabituels.
• Consultez le jour même si vous voyez apparaître beaucoup de bleus ou de points rouges en peu de temps, ou si un saignement de nez dure plus de 10 minutes.
• Consultez le jour même en cas de sang dans les urines ou de règles beaucoup plus abondantes que d'habitude.
• Consultez le jour même si votre enfant a des bleus inhabituels accompagnés de fièvre ou de fatigue importante.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Vous remarquez des bleus alors que vous ne vous êtes pas cogné.
• Vous saignez plus longtemps que d'habitude après une petite blessure ou chez le dentiste.
• Vous avez des saignements de nez à répétition, ou des gencives qui saignent souvent.
• Une prise de sang a montré un nombre de plaquettes bas, même si vous vous sentez bien.
• Vous prenez un traitement qui peut faire baisser les plaquettes et vous avez le moindre doute.

Diagnostic

Le diagnostic commence par une prise de sang : la numération formule sanguine, qui compte les cellules du sang, montre un nombre de plaquettes bas alors que les globules rouges et blancs sont normaux. Le médecin cherche ensuite à écarter les autres causes de baisse des plaquettes : médicaments, infection, maladie du foie, autre maladie du sang, ou fausse baisse due à des plaquettes qui s'agglutinent dans le tube d'analyse. Il n'existe pas de test unique qui confirme le PTI : c'est un diagnostic dit « d'élimination », posé après avoir écarté les autres explications.

Tests qui peuvent être effectués

• Numération formule sanguine : comptage des plaquettes, des globules rouges et des globules blancs, souvent répété pour suivre l'évolution.
• Frottis sanguin : observation des cellules au microscope pour vérifier que la baisse des plaquettes est réelle.
• Recherche d'une cause : sérologies du VIH et des hépatites B et C, recherche de la bactérie Helicobacter pylori, bilan de la thyroïde, recherche d'anticorps dirigés contre le noyau des cellules (facteurs antinucléaires).
• Bilan de coagulation, pour vérifier que le sang coagule normalement en dehors des plaquettes.
• Parfois, un prélèvement de moelle osseuse (myélogramme) : l'âge, les symptômes ou les résultats du bilan peuvent le justifier.
• Une imagerie (échographie ou autre) uniquement si l'examen clinique le demande.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Les examens se font pour la plupart en ville, avec une simple prise de sang. Votre médecin peut vous revoir rapidement pour surveiller le nombre de plaquettes. Si les plaquettes sont très basses ou si vous saignez, une hospitalisation courte peut être nécessaire. Les résultats demandent parfois quelques jours. Il arrive qu'aucune cause ne soit trouvée : cela ne veut pas dire que la maladie est mal suivie, c'est le propre de cette maladie.

Traitement

On ne traite pas un chiffre sur un papier : on traite une personne qui saigne, ou qui a un risque important de saigner. Beaucoup de personnes, et surtout des enfants, n'ont pas besoin de traitement et sont simplement surveillées. Quand un traitement est nécessaire, il vise à faire remonter les plaquettes et à arrêter les saignements.

Soins personnels à domicile

• Signalez à votre médecin tout saignement inhabituel, même s'il vous paraît bénin.
• Pendant les périodes où les plaquettes sont basses, évitez les sports de contact (boxe, rugby, football, judo) et le trampoline. Préférez la marche, la natation ou le vélo d'intérieur.
• Portez un casque à vélo et protégez-vous lors des activités où l'on peut tomber.
• Utilisez une brosse à dents souple et un rasoir électrique. Faites contrôler vos dents régulièrement et prévenez le dentiste de votre diagnostic.
• Ne prenez pas de médicament contre la douleur ou la fièvre sans demander conseil à votre médecin ou à votre pharmacien : certains favorisent les saignements.
• Limitez l'alcool et évitez le tabac.
• Gardez sur vous une carte ou un bracelet indiquant votre diagnostic, surtout avant une intervention ou en cas de passage aux urgences.

Traitements médicaux

Les traitements visent soit à calmer le système immunitaire pour qu'il arrête de détruire les plaquettes, soit à stimuler leur production par la moelle osseuse. Selon les situations, l'équipe médicale peut proposer : une simple surveillance rapprochée ; des médicaments qui apaisent le système immunitaire, souvent sous forme de comprimés ou d'injections, pendant une durée limitée ; des perfusions d'anticorps à l'hôpital de jour, qui agissent rapidement ; des traitements pris régulièrement pour stimuler la fabrication des plaquettes ; plus rarement, un traitement qui cible certaines cellules du système immunitaire. En cas de saignement grave, des transfusions de plaquettes ou des médicaments qui aident le sang à coaguler peuvent être utilisés à l'hôpital. Le choix dépend de votre âge, de vos saignements, du nombre de plaquettes, de la durée de la maladie et de vos préférences : discutez-en avec votre médecin ou votre spécialiste.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

L'ablation de la rate (splénectomie) est parfois proposée lorsque la maladie dure et résiste aux traitements, car la rate est l'endroit où les plaquettes sont détruites. Elle peut faire remonter durablement les plaquettes chez une partie des patients, mais elle n'est pas toujours efficace et augmente à long terme le risque d'infections graves. C'est pourquoi elle se discute au cas par cas, après avoir essayé d'autres options, avec des vaccinations et des mesures de prévention des infections avant l'intervention.

Vivre avec cette affection

Vivre avec un PTI, c'est souvent apprendre à regarder son corps autrement, sans vivre dans la peur. La plupart des personnes continuent à travailler, à étudier, à voyager et à pratiquer une activité physique adaptée. Le suivi se fait avec des prises de sang régulières, plus ou moins rapprochées selon les périodes. Il est utile de noter vos saignements, vos bleus et vos rendez-vous, et de savoir qui appeler en cas de doute.

Conseils de mode de vie

• Adaptez votre activité physique au nombre de plaquettes : demandez à votre médecin quels sports sont sûrs pour vous.
• Protégez votre peau : gants pour le jardinage ou le bricolage, crème hydratante, et attention aux chutes.
• Prévenez votre entourage proche de votre diagnostic, pour qu'il sache réagir en cas de saignement.
• Organisez vos rendez-vous et vos analyses de façon régulière, sans les reporter.
• Prévoyez un peu de repos et un bon sommeil, car la fatigue est fréquente.
• Demandez toujours conseil à votre pharmacien avant d'acheter un médicament en vente libre.

Alimentation et exercice

Il n'existe aucun aliment qui fasse monter les plaquettes : méfiez-vous des promesses de remèdes miracles. Une alimentation variée et équilibrée aide simplement à rester en forme et à soutenir votre énergie. Bougez régulièrement, mais adaptez le type de sport : la marche, la natation, le yoga ou le vélo d'intérieur conviennent à la plupart des personnes. Évitez les sports de contact et les activités avec risque de chute tant que votre médecin ne donne pas son accord.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Apprendre qu'on a une maladie du sang fait peur, et c'est normal. Beaucoup de personnes se mettent à surveiller chaque bleu, à craindre le moindre choc, et perdent un peu confiance en leur corps. L'anxiété peut être forte, en particulier chez les parents d'un enfant atteint. Parlez-en : votre médecin, l'infirmière, un psychologue ou une association de patients peuvent vous aider. Si vous vous sentez submergé(e), si vous avez des idées noires ou des pensées suicidaires, demandez de l'aide tout de suite : en France, le 3114 est joignable gratuitement 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7.

Prévention

On ne peut pas empêcher le PTI d'apparaître, car il est le plus souvent lié à un dérèglement du système immunitaire. En revanche, on peut réduire le risque de saignement : éviter les médicaments qui fluidifient le sang sans avis médical, protéger sa tête, traiter les causes lorsqu'elles existent (par exemple une infection chronique) et respecter les rendez-vous de surveillance.

Vaccins

Il n'existe pas de vaccin contre le PTI. En revanche, si une ablation de la rate est envisagée, des vaccinations sont recommandées avant l'intervention pour limiter le risque d'infections ; votre équipe médicale vous expliquera lesquelles et à quel moment.

Programmes de dépistage

Il n'y a pas de dépistage systématique. Une prise de sang peut être demandée si vous avez des bleus inhabituels, des saignements répétés, ou si vous prenez un traitement susceptible de faire baisser les plaquettes.

Complications

En l'absence de traitement

• Des saignements plus importants : saignements de nez prolongés, gencives, règles très abondantes pouvant entraîner une anémie (manque de globules rouges) et une fatigue importante.
• Rarement, un saignement grave : dans le cerveau, dans le tube digestif, ou après un traumatisme.
• Une anxiété et une fatigue liées à la peur de saigner.
• Chez la femme enceinte, un suivi particulier est nécessaire pendant la grossesse et l'accouchement.

Pronostic à long terme

Le pronostic est globalement bon. Chez l'enfant, la plupart des cas guérissent en quelques semaines à quelques mois. Chez l'adulte, la maladie peut devenir chronique, c'est-à-dire durer plus d'un an, mais elle reste dans la grande majorité des cas contrôlable grâce à un suivi régulier et, si nécessaire, à un traitement. Les saignements très graves sont rares. Beaucoup de personnes vivent normalement, avec quelques précautions et un accompagnement médical de confiance.

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