La procédure de Ross : remplacer la valve aortique avec sa propre valve pulmonaire

Aperçu

Le cœur possède quatre valves, sortes de petits clapets qui laissent passer le sang dans un seul sens. La valve aortique est celle qui laisse sortir le sang du cœur vers le reste du corps. Quand elle est abîmée — trop rétrécie ou qui fuit — le cœur doit travailler plus fort, et cela peut devenir dangereux avec le temps. La procédure de Ross est une opération chirurgicale particulière : au lieu de mettre une valve mécanique ou une valve artificielle à la place de la valve aortique malade, le chirurgien prend la propre valve pulmonaire du patient (celle qui laisse passer le sang vers les poumons) et la déplace à la place de la valve aortique. On appelle cela une « autogreffe » (auto veut dire « soi-même »). À l'endroit laissé vide, le chirurgien place une valve venant d'un donneur humain décédé, appelée « homogreffe ». Tout se fait sous anesthésie générale, avec une machine qui remplace temporairement le cœur et les poumons pendant l'intervention (on parle de circulation extracorporelle).

Non, ce n'est pas une opération courante. Elle est réalisée dans des centres spécialisés en chirurgie cardiaque et ne concerne qu'une petite partie des personnes opérées de la valve aortique. La plupart des remplacements de valve aortique se font avec une valve mécanique ou une valve biologique.

La procédure de Ross est surtout proposée à des enfants, des adolescents et de jeunes adultes dont la valve aortique est abîmée, souvent depuis la naissance (valve à deux feuillets au lieu de trois, ou rétrécissement congénital). Elle peut aussi être discutée chez des jeunes femmes qui envisagent une grossesse, ou chez des personnes qui ne peuvent pas ou ne souhaitent pas prendre un traitement fluidifiant le sang au long cours. Elle est rarement proposée aux personnes âgées, chez qui d'autres interventions sont généralement préférées.

Symptômes

Symptômes courants

• Essoufflement plus rapide que d'habitude à l'effort (monter des escaliers, marcher vite)
• Fatigue inhabituelle, sensation de ne plus avoir la même énergie
• Palpitations : sensation que le cœur bat vite, fort ou de façon irrégulière
• Vertiges, sensation de tête qui tourne
• Douleur ou gêne dans la poitrine à l'effort
• Un souffle cardiaque entendu par le médecin avec le stéthoscope
• Parfois aucun symptôme : la valve peut être abîmée sans que la personne le ressente

Symptômes chez l'enfant

• Fatigue très rapide pendant les jeux ou le sport, par rapport aux autres enfants du même âge
• Chez le nourrisson : difficultés à téter, tétées courtes, transpiration abondante pendant les repas
• Prise de poids plus lente que prévu
• Respiration rapide ou sifflante, lèvres parfois un peu bleutées
• Pâleur, irritabilité, sommeil agité
• Enfant qui grandit moins vite ou qui est essoufflé en montant un étage

Symptômes chez les personnes âgées

• Essoufflement d'abord à l'effort, puis parfois au repos
• Jambes ou chevilles qui gonflent en fin de journée
• Besoin de dormir avec plusieurs oreillers, réveils nocturnes essoufflé
• Fatigue importante pour des gestes simples
• À noter : la procédure de Ross est rarement proposée aux personnes âgées ; ces signes doivent surtout faire consulter un médecin

Causes

Causes principales

• Malformation présente dès la naissance : valve aortique à deux feuillets au lieu de trois (valve bicuspide), rétrécissement congénital
• Usure et calcification de la valve avec le temps (la valve devient rigide et s'ouvre mal)
• Séquelles de rhumatisme articulaire aigu, une complication autrefois fréquente d'une angine mal soignée
• Endocardite : une infection qui touche la valve
• Maladies héréditaires du tissu conjonctif (par exemple le syndrome de Marfan) qui fragilisent l'aorte et la valve

Facteurs de risque

• Antécédents familiaux de maladie de la valve aortique ou de valve à deux feuillets
• Malformation cardiaque connue depuis l'enfance
• Antécédent de rhumatisme articulaire aigu
• Certaines maladies génétiques touchant les tissus de soutien
• Radiothérapie au niveau du thorax pendant l'enfance (dans de rares cas)

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Douleur thoracique qui ne passe pas
• Perte de connaissance ou malaise avec chute
• Essoufflement soudain et sévère, lèvres bleutées
• Fièvre avec frissons dans les suites d'une opération cardiaque
• Écoulement, rougeur ou ouverture de la cicatrice

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Un souffle cardiaque découvert par un médecin lors d'un examen
• Un essoufflement à l'effort qui apparaît ou qui progresse
• Une fatigue inhabituelle qui dure
• Des palpitations occasionnelles
• L'envie de discuter d'une grossesse alors qu'une maladie de valve est connue
• Le besoin de faire le point sur le suivi d'une valve opérée

Diagnostic

Le médecin commence par écouter le cœur avec un stéthoscope et poser des questions sur les symptômes, les antécédents personnels et familiaux. Si une maladie de la valve aortique est suspectée, il oriente vers un cardiologue (médecin spécialiste du cœur). Le cardiologue confirme le diagnostic et précise l'état de la valve grâce à des examens d'imagerie, principalement l'échographie cardiaque, qui montre la valve, son ouverture, l'importance d'une fuite et l'effet sur le muscle cardiaque. C'est l'ensemble de ces informations qui permet de savoir si une opération est nécessaire et si la procédure de Ross est une option adaptée.

Tests qui peuvent être effectués

• Échocardiographie (échographie du cœur) : examen indolore avec une sonde posée sur la poitrine, qui montre les valves et le muscle cardiaque
• Échographie cardiaque transœsophagienne : une sonde fine passe par la bouche, sous anesthésie légère, pour voir la valve de plus près
• Électrocardiogramme (ECG) : enregistrement de l'activité électrique du cœur
• Radiographie du thorax
• Prise de sang pour vérifier le fonctionnement du cœur, des reins et rechercher une infection
• Scanner ou IRM cardiaque : images plus détaillées de l'aorte et du cœur, parfois utiles avant une opération
• Coronarographie : examen des artères du cœur, réalisé dans certains cas avant la chirurgie
• Bilan dentaire et recherche de foyers d'infection avant l'opération

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Ces examens ne font pas mal pour la plupart et se déroulent en une ou deux visites. L'échographie cardiaque dure une vingtaine de minutes. Ensuite, le dossier est souvent discuté en réunion par une équipe pluridisciplinaire (cardiologues, chirurgiens, anesthésistes) : c'est ce qu'on appelle parfois une « réunion médico-chirurgicale ». Cette discussion permet de proposer la solution la plus adaptée à chaque personne. N'hésitez pas à poser des questions et à demander que les différentes options vous soient expliquées, avec leurs avantages et leurs inconvénients.

Traitement

Le seul moyen de réparer durablement une valve aortique abîmée est la chirurgie. Il existe plusieurs techniques : réparation de la valve quand c'est possible, remplacement par une valve mécanique, remplacement par une valve biologique (issue d'un tissu animal), ou procédure de Ross. Chacune a ses avantages et ses contraintes, et le choix se fait avec l'équipe médicale en tenant compte de l'âge, de la maladie en cause, des souhaits de la personne et de son projet de vie. En France, les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) et des sociétés savantes de cardiologie encadrent ces décisions.

Soins personnels à domicile

• Arrêter de fumer, et demander de l'aide si c'est difficile
• Signaler à chaque professionnel de santé (médecin, dentiste, chirurgien-dentiste) que l'on a une valve cardiaque opérée ou surveillée
• Soigner les dents régulièrement et ne pas laisser traîner une infection (dent, peau, urines)
• Respecter les rendez-vous de suivi et les échographies prévues, même si l'on se sent bien
• Ne pas prendre de médicaments ni de compléments sans demander conseil à son médecin ou à son pharmacien
• Préparer ses questions avant chaque consultation, éventuellement en les écrivant

Traitements médicaux

Aucun médicament ne peut réparer une valve abîmée. Certains traitements peuvent en revanche soulager les symptômes ou protéger le cœur en attendant l'opération : par exemple des médicaments pour la tension, pour aider le cœur à mieux travailler, ou pour évacuer l'excès d'eau. Après la chirurgie, une prévention des infections peut être nécessaire lors de certains soins dentaires, selon l'avis du cardiologue. C'est votre médecin qui décide de ce qui est utile dans votre situation : ne modifiez jamais un traitement de vous-même et n'arrêtez rien sans avis médical.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

L'opération est envisagée quand la valve aortique est très rétrécie ou qu'elle fuit de façon importante, quand des symptômes apparaissent, ou quand les examens montrent que le muscle cardiaque commence à souffrir. Chez l'enfant, le moment dépend aussi de la croissance et de la tolérance. La décision est toujours prise en équipe et discutée avec la personne et, s'il s'agit d'un enfant, avec ses parents. Il est normal d'avoir besoin de temps et de plusieurs entretiens avant de se décider.

Vivre avec cette affection

Après l'opération, il faut compter quelques jours en réanimation puis dans le service de chirurgie, et plusieurs semaines à la maison avant de retrouver une vie normale. La fatigue est fréquente au début. Pendant environ six à huit semaines, on évite de porter des charges lourdes et de pousser ou tirer fort avec les bras, le temps que le sternum (l'os du milieu de la poitrine) se consolide. La reprise du travail dépend du métier et de la récupération. Un programme de rééducation cardiaque peut être proposé : il aide beaucoup à reprendre confiance et à retrouver des forces.

Conseils de mode de vie

• Bouger régulièrement, en commençant doucement puis en augmentant progressivement, selon les conseils de l'équipe soignante
• Ne pas fumer et éviter l'exposition à la fumée des autres
• Limiter l'alcool
• Dormir suffisamment et aménager des temps de repos pendant la convalescence
• Soigner l'hygiène bucco-dentaire : brossage deux fois par jour et visite chez le dentiste régulière
• Éviter l'automédication, y compris les plantes et les compléments alimentaires
• Prévoir les voyages et les activités sportives avec l'accord du cardiologue

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, proche du modèle méditerranéen (légumes, fruits, légumineuses, céréales complètes, poisson, huile d'olive, moins de sel et de produits industriels), soutient le cœur au quotidien. En cas d'essoufflement ou de gonflement, le médecin peut demander de réduire le sel. Pour l'activité physique, la marche est le meilleur point de départ après l'opération. Ensuite, une activité d'endurance modérée (marche rapide, vélo d'appartement, natation) est souvent bénéfique. Les sports de contact violent et les efforts très intenses se discutent au cas par cas avec le cardiologue : il n'y a pas de règle unique.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Il est très fréquent de ressentir de l'anxiété avant et après une chirurgie cardiaque : peur de l'opération, peur des complications, sensation d'être fragile, difficulté à se projeter. Certaines personnes se sentent tristes, irritables ou épuisées moralement pendant la convalescence. Ces émotions sont normales et elles s'atténuent le plus souvent avec le temps et le soutien. Si la tristesse ou l'angoisse dure, en parle à son médecin ou à l'équipe soignante : un accompagnement psychologique peut vraiment aider. En cas de pensées sombres ou de détresse, il ne faut pas rester seul : appelez le 3114 (numéro national de prévention du suicide, gratuit, 24 h/24 en France) ou les urgences.

Prévention

On ne peut pas empêcher une malformation de la valve présente dès la naissance. En revanche, certains facteurs peuvent être surveillés : traiter correctement les infections de la gorge chez l'enfant permet d'éviter le rhumatisme articulaire aigu, et soigner rapidement toute infection (dentaire, cutanée) protège les valves. Une valve déjà opérée doit être surveillée à vie, car c'est cette surveillance qui permet d'intervenir au bon moment si besoin.

Vaccins

Les vaccinations recommandées en France, notamment la grippe et le pneumocoque selon l'avis du médecin, sont souvent conseillées aux personnes ayant une maladie cardiaque. Parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien : il vérifiera votre calendrier vaccinal.

Programmes de dépistage

Le dépistage repose sur l'examen clinique : un médecin qui entend un souffle cardiaque peut demander une échographie du cœur. Les personnes ayant un parent proche porteur d'une valve à deux feuillets devraient le signaler à leur médecin, car un dépistage familial peut être proposé. Après une procédure de Ross, une surveillance régulière par échographie est indispensable, même en l'absence de symptômes.

Complications

En l'absence de traitement

• Le cœur travaille de plus en plus fort et peut s'épuiser : c'est l'insuffisance cardiaque, avec essoufflement et gonflement des jambes
• Troubles du rythme cardiaque
• Infection de la valve (endocardite), qui est grave et nécessite une hospitalisation
• Lésions irréversibles du muscle cardiaque, qui rendent la chirurgie plus difficile et moins efficace
• Dans les formes très avancées, risque de malaise grave ou de décès

Pronostic à long terme

La procédure de Ross donne de bons résultats chez des patients bien sélectionnés, et beaucoup de personnes reprennent une vie active, avec un cœur qui fonctionne bien pendant de nombreuses années. Il faut savoir que la valve pulmonaire de donneur devra un jour être changée chez une partie des patients, parfois plusieurs années après ; ce n'est pas une urgence et cela se surveille. L'essentiel est un suivi régulier avec une équipe habituée à ce type de chirurgie. Chaque situation est différente : votre cardiologue peut vous expliquer ce que l'on peut raisonnablement attendre dans votre cas.

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