Жизнь с недостаточностью надпочечников

Обзор

Надпочечники — это два небольших органа, расположенных сверху на каждой почке. Они вырабатывают гормоны, которые помогают организму реагировать на стресс, поддерживают артериальное давление, уровень сахара и соли в крови. При недостаточности надпочечников эти железы не справляются со своей задачей и вырабатывают слишком мало гормонов. Это состояние также называют болезнью Аддисона, если поражены сами надпочечники, или гипокортицизмом.

Это редкая группа заболеваний. Первичная недостаточность, болезнь Аддисона, встречается примерно у 1–2 человек на 10 тысяч. Вторичная недостаточность, которая связана с работой гипофиза, встречается немного чаще.

Может развиться в любом возрасте, но чаще всего диагноз ставят людям от 30 до 50 лет. Женщины болеют немного чаще мужчин. Вторичная недостаточность часто связана с нарушениями гипофиза.

Симптомы

Общие симптомы

• Постоянная утомляемость и слабость
• Потеря веса без видимой причины
• Низкое артериальное давление, особенно при вставании из положения сидя или лежа
• Тошнота, рвота, боли в животе
• Потемнение кожи на локтях, коленях, в складках ладоней (при первичной форме)
• Тяга к соленой пище
• Мышечные и суставные боли
• Раздражительность и подавленность

Симптомы у детей

• У детей симптомы могут быть похожими, но также стоит обратить внимание на замедление роста, плохой набор веса, бледность, частые простудные заболевания, сниженный интерес к играм и учёбе, тягу к солёному.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей проявления часто смазаны и похожи на обычные возрастные изменения: слабость, спутанность сознания, головокружения, падения, снижение давления, потеря аппетита. Поэтому важно вовремя обращаться к врачу и рассказывать обо всех необычных симптомах.

Причины

Основные причины

• Первичная недостаточность: повреждение самих надпочечников, чаще всего из-за autoimmune (иммунной) реакции, когда иммунная система атакует собственные ткани. Реже — из-за инфекций (например, туберкулёза), опухолей, кровоизлияний в надпочечник.
• Вторичная недостаточность: недостаток гормона, который стимулирует надпочечники (АКТГ), из-за нарушений в гипофизе или гипоталамусе.
• Третичная недостаточность: длительное применение стероидных гормональных препаратов, которые подавляют синтез собственного кортизола.

Факторы риска

• Аутоиммунные заболевания (например, тиреоидит, витилиго, сахарный диабет 1 типа)
• Длительный приём стероидных препаратов (по любым причинам)
• Онкологические заболевания с метастазами в надпочечники
• Травмы или операции в области гипофиза или надпочечников
• Наследственная предрасположенность

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас появились слабость, тошнота, рвота или понос, но состояние пока стабильное, обязательно свяжитесь с врачом в течение того же дня и следуйте его указаниям.
• Если у вас уже есть диагноз, и вы принимаете лекарства, но чувствуете ухудшение — не ждите утра, звоните врачу.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете длительную усталость, потерю веса, снижение давления, потемнение кожи или тягу к соленому — запишитесь к терапевту или эндокринологу.
• Если у вас уже есть диагноз, регулярно посещайте врача, даже если чувствуете себя хорошо.

Диагностика

Диагноз врач ставит после беседы, осмотра и анализов. Важно подробно рассказать о своих симптомах, принимаемых лекарствах и наследственности. Для подтверждения обычно назначают анализы крови на гормоны и специальные стимулирующие пробы.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на кортизол и АКТГ
• Анализ на натрий, калий и глюкозу
• Стимуляционная проба с аналогом адренокортикотропного гормона
• Иногда — КТ или МРТ надпочечников или гипофиза

Чего ожидать на приёме

Врач объяснит вам, что нужно делать. Возможно, потребуется несколько дней на обследование. Если диагноз подтвердится, вас направят к эндокринологу, который подберёт заместительную терапию. Настроиться на лечение легче, когда вы понимаете, что происходит.

Лечение

Основной метод лечения — заместительная гормональная терапия. Она восполняет недостающие гормоны, которые в норме вырабатываются надпочечниками. Это позволяет нормализовать давление, вес, энергию и предотвратить кризы. Лечение подбирается индивидуально.

Самопомощь дома

• Всегда носите с собой медицинский браслет или карточку, где указан ваш диагноз и необходимые лекарства.
• Не пропускайте приём лекарств без консультации с врачом.
• При любом стрессе, болезни или травме свяжитесь с врачом — возможно, потребуется временно скорректировать лечение.
• Узнайте у врача, что делать при необходимости экстренной помощи, например, какие препараты должны быть у вас с собой.
• Не отменяйте терапию самостоятельно, даже если чувствуете себя хорошо.

Медикаментозное лечение

Специалист может назначить таблетки или инъекции с гормонами надпочечников (глюкокортикоиды и, при необходимости, минералокортикоиды). Доза зависит от веса, возраста, образа жизни и тяжести состояния. Важно регулярно сдавать анализы и корректировать дозировку только под контролем врача.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение обычно не требуется, если причина — недостаток гормонов. Однако при опухолях надпочечников, которые вызывают переизбыток гормонов, может понадобиться операция. Решение о хирургическом вмешательстве всегда принимает врач после полного обследования.

Жизнь с этим заболеванием

С правильным лечением вы можете продолжать работать, путешествовать, заниматься любимыми делами. Важно научиться прислушиваться к своему организму и заранее планировать возможные стрессовые ситуации — например, перелёты, болезни, интенсивные нагрузки.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте режим сна и отдыха, не допускайте переутомления.
• Избегайте резких изменений погоды и длительного пребывания на солнце без необходимости.
• Научитесь измерять артериальное давление и следить за ним.
• Составьте вместе с врачом план действий при болезни или стрессе.
• Носите с собой информацию о заболевании и контакты близких.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть разнообразным и полноценным. При недостаточности минералокортикоидов бывает важно употреблять достаточно соли — врач подскажет, сколько именно. Подойдут умеренные физические нагрузки: ходьба, плавание, лёгкий бег. Перед началом тренировок получите разрешение врача.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим заболеванием может вызывать тревогу, раздражительность, чувство усталости или подавленности. Это нормально, и не стыдно просить о помощи. Если вы замечаете признаки депрессии или мысли о самоповреждении, обязательно обратитесь к специалисту и близким. В экстренной ситуации не оставайтесь одни: позвоните в службу кризисной поддержки (номер можно узнать у врача или в местной поликлинике) или вызовите скорую помощь по номеру 103.

Профилактика

Недостаточность надпочечников, вызванную autoimmune-процессом, предотвратить нельзя. Но можно избежать некоторых причин: не принимать гормональные препараты без назначения, следить за хроническими заболеваниями, вовремя лечить инфекции. Важно также правильно управлять уже имеющимся заболеванием, чтобы не допускать кризов.

Вакцины

Прививки имеют значение: инфекции могут стать причиной адреналового криза. Своевременная вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции, а также другие прививки по календарю прививок снижают риск обострения. Уточните у врача, какие прививки вам рекомендованы.

Программы скрининга

Обязательного скрининга для всех не существует. Если в семье были случаи болезни Аддисона или других autoimmune-заболеваний, сообщите об этом врачу — он может назначить анализы на ранние признаки недостаточности.

Осложнения

Если не лечить

• Развитие адреналового криза — опасного состояния, которое может привести к потере сознания и угрожать жизни.
• Стойкое снижение артериального давления, слабость, обезвоживание.
• Нарушение электролитного баланса: снижение натрия, повышение калия.
• Снижение работоспособности и качества жизни.
• В редких случаях — коматозное состояние.

Долгосрочный прогноз

С правильно подобранным лечением прогноз благоприятный. Многие люди живут полноценной жизнью: работают, создают семьи, путешествуют. Главное — научиться управлять своим состоянием и не оставаться одному с трудностями. Современная медицина даёт всё необходимое для этого.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.