Надпочечниковая недостаточность: риски и польза лечения

Обзор

Надпочечниковая недостаточность — это нарушение, при котором надпочечники (маленькие железы, расположенные над почками) вырабатывают слишком мало жизненно важных гормонов. В первую очередь не хватает кортизола — гормона, который помогает организму реагировать на стресс, поддерживать давление и уровень сахара. Иногда также снижается выработка альдостерона, ответственного за баланс жидкости и солей. Без лечения это состояние опасно, но современное лечение позволяет жить полноценно.

Это редкая болезнь. По разным оценкам, она встречается у 1–2 человек на 100 000 в год. В России статистика неполная, но эндокринологи хорошо знают это состояние.

Встречается у людей любого возраста, но чаще диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет, немного чаще у женщин. Вторичная форма, связанная с нарушением функции гипофиза, может появиться в любом возрасте.

Симптомы

Общие симптомы

• Постоянная слабость и утомляемость, которые мешают обычным делам
• Потемнение кожи, особенно на ладонях, локтях, рубцах и дёснах
• Головокружение и низкое давление, особенно когда встаёте
• Потеря аппетита и снижение веса
• Тошнота или боль в животе
• Сильная тяга к солёной пище
• Плохая переносимость стресса, инфекций или травм

Симптомы у детей

• Медленная прибавка роста и веса
• Частые болезни и инфекции
• Задержка полового созревания
• Утреннее снижение сахара в крови — слабость, бледность, потливость

Симптомы у пожилых людей

• Нарастающая спутанность сознания или потеря памяти, которую ошибочно принимают за старческую деменцию
• Сильная слабость и частые падения из-за низкого давления
• Потеря веса и снижение аппетита могут быть единственным проявлением

Причины

Основные причины

• Аутоиммунное поражение: иммунная система ошибочно атакует надпочечники (около 80% случаев)
• Инфекции, в том числе туберкулёз
• Кровоизлияние в надпочечник (встречается редко, но бывает при тяжёлой инфекции или лечении антикоагулянтами)
• Хирургическое удаление надпочечников по поводу опухолей или другого заболевания
• Нарушение работы гипофиза, который не посылает стимулирующий сигнал надпочечникам (вторичная недостаточность)

Факторы риска

• Наличие других аутоиммунных заболеваний — например, щитовидной железы, сахарного диабета 1 типа или витилиго
• Длительный приём стероидных гормонов и резкая их отмена — подавляет собственную работу надпочечников
• Некоторые лекарства, которые влияют на выработку кортизола (только врач может оценить этот риск)
• Операции, травмы или лучевая терапия в области гипофиза
• Наследственная предрасположенность (хотя точный ген часто не найден)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас появились сильная слабость, рвота, обмороки или боли в животе — вызывайте скорую помощь сразу.
• Если вы уже принимаете лечение и заболели с температурой или получили травму — срочно свяжитесь с лечащим врачом для коррекции дозы.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если несколько недель или месяцев вас беспокоят слабость, потемнение кожи или снижение давления — запишитесь к врачу.
• Если вы принимаете стероиды долго и хотели бы снизить дозу — планируйте это только вместе с врачом.

Диагностика

Диагноз устанавливает эндокринолог. Врач расспросит о симптомах, измерит давление и назначит анализы. Основной анализ — утренний кортизол. Если уровень низкий, назначается стимулирующий тест с синтетическим АКТГ, который показывает, как надпочечники реагируют на сигнал к выработке кортизола. Также проводят МРТ или КТ, чтобы найти причину.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на кортизол (утром, до 9–10 часов)
• Проба с синтетическим АКТГ: измерение кортизола до и после инъекции
• Электролиты крови (натрий, калий), глюкоза, ренин
• Антитела к 21-гидроксилазе — для подтверждения аутоиммунной формы
• МРТ надпочечников и/или гипофиза

Чего ожидать на приёме

Придётся потратить от 30 минут до 2-3 часов на тесты. Иногда для уточнения диагноза врач назначает пробное лечение на несколько недель. Обязательно предупредите врача обо всех лекарствах, включая безрецептурные.

Лечение

Лечение направлено на восполнение недостающих гормонов и предотвращение кризов. Это заместительная терапия, которую человек принимает обычно всю жизнь. Дозы подбираются индивидуально и могут меняться при стрессе. Без лечения состояние опасно, поэтому лечение рекомендуется всегда.

Самопомощь дома

• Носите браслет или карточку с диагнозом и помощью, которую нужно оказать при кризе.
• Всегда имейте с собой лекарства и справку от врача.
• При рвоте или невозможности проглотить таблетку — заранее договоритесь с врачом об инъекционной форме препарата.
• Научите близких, как распознать криз и вызвать скорую помощь.
• Избегайте пропусков приёма лекарств, даже если чувствуете себя хорошо.

Медикаментозное лечение

Основное лечение — стероидные гормоны в виде таблеток (глюкокортикоиды), которые заменяют кортизол. При необходимости добавляют минералокортикоиды для замены альдостерона, часто в виде таблеток. Врач подробно объясняет схему приёма: кратность, время и правила при тяжёлых состояниях. При инфекции, травме или серьёзном стрессе врач может рекомендовать временно увеличить дозу или перейти на инъекции, поэтому важно иметь план.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство на самих надпочечниках обычно не требуется. Операция может понадобиться при опухолях, которые сдавливают железу или вырабатывают избыток гормонов. После операции часто сохраняется потребность в заместительной терапии.

Жизнь с этим заболеванием

При правильно подобранном лечении вы сможете работать, путешествовать и заниматься спортом. Важна регулярность: приём лекарств в одно и то же время, сбалансированный образ жизни и внимание к сигналам тела. Многие пациенты отмечают, что через несколько недель лечения симптомы слабости уходят.

Советы по образу жизни

• Спите не менее 7–8 часов и старайтесь избегать переутомления.
• Занимайтесь лёгкой или умеренной физической активностью — ходьбой, плаванием, йогой.
• Не злоупотребляйте алкоголем, он может усиливать снижение давления.
• Научитесь планировать жизнь так, чтобы не перегружать себя стрессом.
• Используйте методы релаксации: дыхание, медитацию или просто отдых в тишине.

Питание и физические упражнения

В питании важно получать достаточно соли и воды, особенно при жаре, физических нагрузках и болезнях. Врачи обычно разрешают солить пищу естественно (без фанатизма). При интенсивных тренировках обсудите с врачом возможную коррекцию дозы. Умеренные физические упражнения безопасны и даже полезны.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хронический диагноз может вызывать тревогу и усталость, а иногда и депрессию. Помните, что после нормализации гормонов многие эмоциональные симптомы уменьшаются. Если вы чувствуете упадок настроения или безнадёжность, это тоже повод обратиться к врачу. В экстренном состоянии — например, при мыслях о самоповреждении — звоните 103 или 112 и обязательно обсуждайте своё состояние с врачом.

Профилактика

Аутоиммунную форму, к сожалению, невозможно предупредить. Но можно избежать кризов, если строго следовать лечению, носить с собой лекарства и знать план действий на случай болезни или стресса. Вторичная форма иногда связана с травмой или опухолью гипофиза — здесь важна профилактика хотя бы на уровне лечения основной причины.

Вакцины

Вакцинация особенно важна, потому что инфекции могут спровоцировать криз. Следуйте Национальному календарю прививок РФ: обязательно прививки от гриппа, пневмококковой инфекции, COVID-19 и других инфекций, рекомендованных врачом. Перед вакцинацией сообщите врачу о своём лечении.

Программы скрининга

Анализ на кортизол имеет смысл проводить, если у вас есть симптомы или повышены риски (например, другие аутовоспалительные заболевания или семейный анамнез). В общей популяции скрининг не проводится.

Осложнения

Если не лечить

• Адреналовый криз — резкое ухудшение с рвотой, обезвоживанием, низким давлением и шоком, что без экстренной помощи может привести к смерти.
• Низкий уровень сахара крови (гипогликемия) и судороги.
• Высокий уровень калия в крови, из-за чего нарушается сердечный ритм.
• Обезвоживание и нарушение работы почек.
• Хроническая усталость, потеря веса и невозможность вести обычную жизнь.

Долгосрочный прогноз

Прогноз благоприятный, если диагноз поставлен и лечение соблюдается. Женщины с этим диагнозом могут вынашивать беременность под наблюдением врачей, а пациенты — заниматься обычными профессиональными занятиями. Риск кризов сохраняется, но он управляем при заранее обговорённом плане. Современная медицина позволяет жить десятки лет без потери качества жизни.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.