Addisons disease

概述

艾迪生病是一种肾上腺无法产生足够激素的罕见疾病。肾上腺是位于肾脏上方的小腺体，负责制造皮质醇和醛固酮等激素。这些激素帮助身体应对压力、维持血压和平衡电解质。

艾迪生病是一种罕见疾病，大约每10万人中有1-2人患病。

任何年龄、性别和种族的人都可能患病，但最常见于30至50岁的成年人，女性略多于男性。

症状

常见症状

• 持续疲劳无力
• 体重减轻和食欲不振
• 低血压（站立时头晕或昏厥）
• 皮肤色素沉着（手掌、口腔黏膜、疤痕处颜色变深）
• 肌肉和关节疼痛
• 对压力反应差（如生病时症状加重）
• 低血糖（心慌、出汗、饥饿感）

儿童症状

• 生长迟缓或青春期延迟
• 慢性腹泻或腹痛
• 低血糖发作
• 易怒或情绪低落

老年人症状

• 疲劳和体重下降可能被误认为衰老
• 容易跌倒（因低血压）
• 认知功能下降或意识模糊
• 感染后恢复缓慢

病因

主要病因

• 自身免疫性疾病（免疫系统攻击肾上腺）
• 感染（如结核病、真菌感染）
• 肾上腺出血（如外伤或抗凝治疗引起）
• 肿瘤转移或肾上腺切除手术
• 长期使用糖皮质激素后突然停药

风险因素

• 患有其他自身免疫性疾病（如1型糖尿病、桥本甲状腺炎）
• 家族中有自身免疫疾病史
• 近期有严重感染或外伤
• 长期大剂量使用糖皮质激素后突然停用

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 出现肾上腺危象症状（上述紧急情况）时立即拨打120
• 严重感染或手术前需告知医生自身病情

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 如果持续疲劳、体重下降、皮肤变黑，应预约内分泌科医生
• 每年定期复查激素水平、电解质和血压

诊断

医生会询问症状、病史和家族史，并通过血液和刺激试验来确诊。

可能进行的检查

• 血皮质醇水平检测
• 促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验
• 电解质（钠、钾）和血糖检测
• 肾上腺抗体检测
• 影像检查（如CT扫描肾上腺）以排除其他病因

就诊时需要注意的事项

确诊通常需要住院进行ACTH刺激试验。医生会在早晨抽血，然后注射合成ACTH，再多次抽血测量皮质醇反应。整个过程需要几个小时，之后会得到明确诊断。

治疗

主要治疗是终身补充缺失的激素，包括糖皮质激素和盐皮质激素。治疗目标是模拟正常生理激素分泌，维持身体平衡。在生病、手术或压力大时需要临时增加药物剂量。

居家自我护理

• 随身佩戴医疗警示卡或手环，写明“艾迪生病”和当前用药
• 学会识别肾上腺危象的早期信号，如极度疲劳、呕吐、腹痛
• 在生病或压力大时按照医嘱增加药物剂量（不要自行停用）
• 避免突然停止激素药物
• 保持与医生的密切联系，定期复查

医学治疗

激素替代疗法包括口服糖皮质激素（如氢化可的松）和盐皮质激素（如氟氢可的松）。具体剂量因人而异，需在医生指导下调整。在发热、感染、手术或严重压力时，可能需要短期静脉给药或增加口服剂量。

何时考虑手术？

如果需要进行手术，必须提前告知医生患有艾迪生病。医生会额外补充激素，通常通过静脉给药，以预防术中肾上腺危象。

与病共存

每天按时服药，保持规律作息。避免过度疲劳和压力。随身携带应急药物（如注射用氢化可的松）。定期监测血压和电解质。

生活方式建议

• 保证充足睡眠，学会放松技巧（如深呼吸、冥想）
• 避免感染，勤洗手，及时接种疫苗
• 随身携带医疗信息卡片
• 在旅行或运动前咨询医生是否需要调整药物

饮食与锻炼

均衡饮食，根据医生建议适当增加盐分摄入。规律进行温和运动（如散步、游泳），避免极端运动。注意不要长时间空腹，以防低血糖。

心理健康与情绪调适

慢性病可能带来焦虑、抑郁或孤独感。可以寻求心理支持，与家人朋友沟通，或加入患者互助组织。

预防

多数艾迪生病无法预防，因为自身免疫是主要病因。但避免长期使用糖皮质激素后突然停药可以降低继发性肾上腺皮质功能不全的风险。

疫苗

建议接种流感疫苗和肺炎疫苗，以减少感染诱发肾上腺危象的风险。具体请咨询医生。

筛查项目

对于有自身免疫性疾病家族史或高风险人群，医生可能会建议定期监测皮质醇水平，但常规筛查并不常用。

并发症

如未治疗

• 肾上腺危象（严重低血压、休克、昏迷，甚至死亡）
• 严重电解质紊乱（高钾低钠血症）
• 慢性疲劳和营养不良
• 免疫力低下，易感染

长期前景

虽然艾迪生病需要终身治疗，但通过规范的激素替代和良好自我管理，大多数患者可以拥有接近正常人的生活质量和预期寿命。积极面对，按时随访，病情完全可以控制。

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