肺动脉高压：带病生活，也可以活得从容

概述

肺动脉高压（简称肺高压）是一种肺部血管疾病。正常情况下，血液从心脏流到肺部血管，在肺里交换氧气后，再回到心脏。肺动脉高压患者肺部的血管变窄、变硬或堵塞，血液流动不畅，心脏就必须更费力地泵血。时间长了，心脏会逐渐变弱，甚至出现心力衰竭。需要特别说明的是，肺动脉高压和平时常说的‘高血压’是完全不同的两种病，需要由心脏或肺部专科医生来诊治。

肺动脉高压是一种少见病，医学上称为‘罕见病’。根据国内外的流行病学数据，大约每100万人中有15到50人发病。近年来，随着检查手段的进步，诊断出的患者比过去多了，社会关注度也在提高。

肺动脉高压可以发生在任何年龄段，从婴幼儿到老人都有可能。成年人中，30到50岁比较常见，女性多于男性。一些特定人群更容易患病，例如有家族遗传史的人、患有系统性硬化症等自身免疫疾病的人、有先天性心脏病的人，以及肝硬化患者。

症状

常见症状

• 活动后气短：走快一点、上楼梯就喘
• 容易疲劳，做什么都觉得没力气
• 胸痛或胸闷，尤其在活动时
• 头晕，严重时会晕倒
• 脚踝、小腿或腹部浮肿
• 心跳加快，感觉心慌
• 容易干咳
• 嘴唇或指甲发紫

儿童症状

• 比同龄孩子更容易累，跑跳一会儿就停下喘气
• 吃奶或哭闹时喘息、出汗多
• 体重增长缓慢，个头偏小
• 嘴唇或指甲发紫
• 不爱活动，喜欢蹲着

老年人症状

• 气短容易被误认为是‘年纪大了’或‘老慢支（慢性支气管炎）’
• 下肢浮肿更明显
• 活动量明显比以前小
• 可能同时存在冠心病、慢阻肺等其他疾病，症状更加复杂

病因

主要病因

• 特发性肺动脉高压：没有明确病因，可能与基因突变有关
• 遗传性肺动脉高压：家族中有亲属患病，有遗传倾向
• 结缔组织病相关：如系统性硬化症、红斑狼疮等自身免疫病
• 先天性心脏病相关：心脏结构异常导致肺循环压力升高
• 肝病相关：特别是肝硬化引起的门脉高压
• 药物或毒物相关：少数药物（如部分减肥药）可诱发此病
• 感染相关：如HIV感染、血吸虫病等

风险因素

• 直系亲属中有人患肺动脉高压
• 患有系统性硬化症、狼疮等结缔组织病
• 患有先天性心脏病
• 患有肝硬化
• 曾经长期使用某些减肥药或食欲抑制剂
• 长期生活在高海拔地区

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 气短持续加重，日常活动明显受限
• 出现晕厥（晕倒）或接近晕厥
• 反复胸痛
• 腿、脚或腹部迅速肿大
• 休息时也感到气短
• 这些情况建议尽快就诊，必要时直接去急诊

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 活动后气短持续几周没有好转
• 原因不明的乏力、心慌、头晕
• 心脏超声体检发现肺动脉压力升高
• 患有结缔组织病或先天性心脏病等高危疾病，建议每年做心肺评估
• 有肺动脉高压家族史的人，建议定期体检

诊断

肺动脉高压的确诊不是一次检查就能完成的。医生会先详细询问你的症状、家族史和既往病史，再做体格检查，然后一步步安排检查，逐层排除其他心肺疾病，最后通过关键检查来确诊。整个过程可能持续数周，请你保持耐心。

可能进行的检查

• 心脏超声：最常用的筛查方法，可以初步估测肺动脉压力
• 心电图：观察心跳节律和右心负担
• 胸部X光或CT：排除肺部其他疾病，观察肺血管情况
• 右心导管检查：确诊的‘金标准’，用一根细管从静脉伸入心脏测压
• 血液检查：筛查自身免疫病、HIV、肝病等基础病因
• 肺功能测试：评估肺的通气功能
• 6分钟步行试验：看看6分钟能走多远，评估活动耐量和病情严重程度

就诊时需要注意的事项

就诊时医生可能会让你完善心电图、心脏超声、抽血等多项检查，有时还需要住院做右心导管检查。过程看着不少，你可以准备一个检查记录本，把每一项检查的结果和日期记下来。每一次检查都在帮助医生把病因看得更清楚，从而制定更适合你的治疗计划。

治疗

目前肺动脉高压还没有根治的方法，但这绝不等于‘没得治’。现在的治疗目标是：控制症状、延缓病情进展、提高生活质量，让患者能够稳定地生活。治疗是个长期过程，需要专科医生指导，也需要你自己积极参与。按照我国国家卫生健康委员会发布的诊疗规范，患者应先到具备肺动脉高压诊治能力的医院明确分类，再接受个体化治疗。

居家自我护理

• 按时服药，不要自行停药、减量，也不要随意加药
• 每天固定时间称体重并记录，快速增重可能提示水肿加重
• 坚持低盐饮食，减少水分潴留
• 量力活动，以不引起明显气短为度
• 注意保暖，预防感冒
• 备好病历资料，复诊时带上
• 随身带一张卡片，写明‘我有肺动脉高压’、所用药物和紧急联系人

医学治疗

肺动脉高压的药物治疗方案必须由专科医生制定，常用手段包括扩张肺血管的药物、改善心脏泵血功能的药物、利尿消肿的药物、吸氧治疗和抗凝治疗等。部分患者需要联合用药，不同患者用药方案差别很大。请记住：不要拿别人的药方对照自己的病，也不要在网上看到什么就自行尝试。任何用药调整都要先问你的医生。

何时考虑手术？

对少数药物治疗效果不佳的严重患者，医生可能会评估是否适合手术，比如房间隔造口术（在心脏内做一个小的开口减压）或肺移植。这类手术有严格适应证，需要专门的团队全面评估和充分讨论后才会考虑。如果你听到这些方案，请和医生深入交流，了解利弊，让家人参与讨论。

与病共存

得了肺动脉高压，生活确实需要做一些调整，但不意味着人生的边界就此缩小。你可以试着把节奏放慢一点：早上起床先坐一会儿再起身，上楼梯时走两三级歇一歇，洗澡水温调得温和一些，出门别背太重的东西。把大事拆成小事，你的每一天会比想象中顺很多。

生活方式建议

• 保证充足睡眠，避免熬夜和过度劳累
• 戒烟，也远离二手烟
• 限制饮酒
• 秋冬季节接种流感疫苗
• 尽量避免去高原地区或乘坐非增压飞机
• 旅行前征询医生意见，带上足量药物
• 洗澡用温水，水温过热会加重心脏负担
• 保持情绪平稳，避免大喜大悲

饮食与锻炼

饮食方面：口味清淡，少盐少酱油，少吃咸菜、腊肉等腌制食品。每日盐摄入量请控制在较低的水平，具体可以问医生或营养师。多选新鲜的蔬菜水果，吃足够的优质蛋白，如鱼肉、鸡蛋、奶制品。运动方面：不推荐剧烈运动或竞技运动，但散步、太极、舒缓的瑜伽都可以尝试。用‘还能说话’来判断强度——运动时能正常说话、不喘，就说明强度合适；如果喘到说不出话，就是过量了。

心理健康与情绪调适

确诊肺动脉高压后，感到害怕、委屈、焦虑、甚至抑郁，都非常正常。疾病不只是身体的事，也牵动着情绪。希望你能允许自己有这样的感受，同时记得：你不必一个人扛。可以和家人谈谈，和信任的朋友说说，或者参加线上线下的患者社群。如果你发现自己持续情绪低落、对什么都不感兴趣，甚至出现‘活着没意思’的念头，请你一定要说出来——告诉家人、打电话给信任的人，或者直接拨打120、去当地医院的急诊科求助。你的生命很珍贵，值得被好好守护。

预防

对于原因不明的特发性肺动脉高压，目前还没有明确的预防方法。但对于有高危因素的人，预防的重点是‘早发现、早干预’：积极治疗结缔组织病、先天性心脏病等原发病，避免使用减肥药等可能诱发疾病的药物，并坚持定期心肺检查。

疫苗

建议肺动脉高压患者每年接种流感疫苗，并根据医生建议接种肺炎球菌疫苗。呼吸道感染会使心肺负担明显加重，预防感染本身就是最好的治疗。

筛查项目

有家族遗传史、结缔组织病、先天性心脏病等高危人群，建议每年做一次心脏超声检查，并把呼吸困难相关症状记录下来，尽早咨询专科医生。

并发症

如未治疗

• 右心衰竭：心脏右半部分因长期超负荷而功能下降
• 肺栓塞：肺血管内形成血栓，可能危及生命
• 反复晕厥，影响正常生活
• 心律失常，严重时可能猝死
• 呼吸功能不全，长期缺氧影响全身器官

长期前景

过去，肺动脉高压的预后确实令人忧心。但近年来，治疗方法进步非常快，患者的生存时间明显延长，很多人能够像普通人一样工作、旅行、陪伴家人。中国也已经建立起肺动脉高压的规范化诊疗体系，越来越多的患者可以稳定控制病情。请相信：科学治疗、生活自律、心态积极，你完全有理由对明天抱有期待。

寻求支持

国际组织

• Pulmonary Hypertension Association (PHA) ↗

本地组织

• 国家心血管病中心（北京）肺动脉高压专病门诊 · 北京

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