Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS)

Übersicht

Das hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS) ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. Dabei ist die linke Herzhälfte, insbesondere die linke Herzkammer (der Hauptpumpmuskel), zu klein und kann nicht richtig arbeiten. Dadurch kann das Herz nicht genügend sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpen. Das Blut nimmt andere Wege über kleine Verbindungen, die sich im Mutterleib von selbst schließen, aber beim Baby noch offen sind. Ohne Behandlung ist HLHS lebensbedrohlich.

Nein, HLHS ist selten. Etwa 1 von 5000 Neugeborenen ist betroffen. In Deutschland werden jährlich etwa 150 bis 200 Kinder mit diesem Herzfehler geboren.

HLHS betrifft Babys bereits im Mutterleib und ist von Geburt an vorhanden. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Die Ursache ist meist unbekannt und nicht durch das Verhalten der Eltern verursacht.

Symptome

Häufige Symptome

• Bläuliche Haut oder blaue Lippen (Zyanose) – ein Zeichen für zu wenig Sauerstoff im Blut
• Schnelle Atmung oder angestrengtes Atmen
• Trinkschwäche und schlechtes Gedeihen
• Kalte Hände und Füße
• Ungewöhnliche Müdigkeit und Teilnahmslosigkeit

Symptome bei Kindern

• Ältere Kinder, die bereits behandelt wurden, können gelegentlich Herzrhythmusstörungen haben.
• Manche Kinder haben eine geringere körperliche Belastbarkeit und werden bei Anstrengung schneller müde.
• Bei einigen Kindern treten Lern- oder Entwicklungsverzögerungen auf, die durch intensive Förderung oft ausgeglichen werden können.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Erwachsene, die wegen HLHS als Kind behandelt wurden, können eine eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit haben.
• Möglich sind Herzrhythmusstörungen oder eine zunehmende Schwäche der rechten Herzkammer.
• Manchmal treten Flüssigkeitsansammlungen in den Beinen oder im Bauch auf (Ödeme).

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache von HLHS ist in den meisten Fällen nicht bekannt.
• Es wird angenommen, dass eine Kombination aus erblichen Faktoren und Umwelteinflüssen während der Schwangerschaft eine Rolle spielt.
• HLHS entsteht nicht durch falsches Verhalten der Eltern.

Risikofaktoren

• Eine bestehende angeborene Herzfehlbildung in der Familie oder bei Geschwistern.
• Bestimmte Chromosomenveränderungen oder Gendefekte.
• Manche Infektionen oder ungesunde Lebensmittel während der Schwangerschaft könnten das Risiko erhöhen, aber das ist nicht sicher belegt.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn ein Neugeborenes bläuliche Haut oder Atemprobleme hat, muss sofort der Notruf 112 gewählt oder die nächste Notaufnahme aufgesucht werden.
• Wenn ein Kind nach einer HLHS-Behandlung plötzlich stark erschöpft ist, Herzrasen hat oder ohnmächtig wird, ist eine sofortige ärztliche Abklärung nötig.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei einer Schwangerschaftsvorsorge achten Ärztinnen und Ärzte auf den Herzaufbau des Babys im Ultraschall.
• Bei Neugeborenen gehört die Pulsoximetrie (Messung des Sauerstoffgehalts im Blut) zur Vorsorgeuntersuchung und kann erste Hinweise auf einen Herzfehler geben.

Diagnose

HLHS wird oft schon in der Schwangerschaft bei der Ultraschalluntersuchung entdeckt. Nach der Geburt kann die Diagnose durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie) bestätigt werden.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie (Herzultraschall) – zeigt Herzgröße und Pumpfunktion.
• Pulsoximetrie – misst den Sauerstoffgehalt im Blut über einen Sensor am Fuß oder an der Hand.
• Herzkatheteruntersuchung – gibt genauere Details zur Anatomie des Herzens und zu den Druckverhältnissen.
• Elektrokardiogramm (EKG) – zeichnet die Herzströme auf und zeigt Herzrhythmusstörungen.
• Magnetresonanztomografie (MRT) des Herzens – liefert sehr genaue Bilder des Herzens, falls nötig.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Wenn die Diagnose HLHS gestellt wird, überweist die Ärztin oder der Arzt das Kind schnellstmöglich an ein spezialisiertes Herz-Zentrum. Dort kümmert sich ein Team aus Kinderherzchirurgen, Kardiologen und Pflegekräften um das Kind. Für die Eltern ist das eine sehr belastende Zeit – das Team wird sie begleiten und verständlich über alle nächsten Schritte aufklären.

Behandlung

Eine Heilung von HLHS gibt es nicht, aber eine Behandlung ist möglich. Das Standardverfahren ist eine Reihe von Operationen am Herzen, die sogenannte Fontan-Operation. Ziel ist es, den Blutfluss so umzuleiten, dass das rechte Herz den Körper weitgehend mit Sauerstoff versorgen kann. In manchen Fällen kommt auch eine Herztransplantation in Frage.

Selbsthilfe zu Hause

• Folgen Sie den Empfehlungen der Herzambulanz und nehmen Sie alle Kontrolltermine wahr.
• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung, die vom Behandlungsteam abgestimmt sein sollte.
• Halten Sie sich und Ihr Kind an die Vorgaben zur körperlichen Aktivität – nicht alles ist erlaubt, aber vieles ist möglich.
• Klären Sie den Impfstatus des Kindes mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten, denn Infektionen können das Herz belasten.

Medizinische Behandlungen

In der Zeit vor und zwischen den Operationen können Medikamente eingesetzt werden, um das Herz zu unterstützen, den Blutdruck zu regulieren oder Wasseransammlungen im Körper zu vermindern. Manche Medikamente helfen, die Lungendurchblutung zu steuern. Die genaue Medikamentenwahl hängt vom Zustand des Kindes ab und gehört in die Hände der spezialisierten Ärztinnen und Ärzte.

Wann kommt eine Operation infrage?

Die erste Operation (Norwood-Operation) findet meist in den ersten Lebenstagen oder -wochen statt. Weitere Operationen folgen im Kleinkindalter, meist im Alter von 3 bis 6 Monaten (Glenn-Operation) und mit etwa 2 bis 4 Jahren (Fontan-Operation). Der genaue Zeitpunkt wird individuell festgelegt.

Leben mit der Erkrankung

Kinder mit HLHS brauchen ein aufmerksames Umfeld. Die Familien lernt, auf Warnzeichen wie Atemnot, Blaufärbung oder Erschöpfung zu achten. Regelmäßige Kontrollen im Herz-Zentrum gehören zum Leben dazu. In der Schule sind meist keine besonderen Einschränkungen nötig, aber es kann sinnvoll sein, die Lehrerinnen und Lehrer über die Erkrankung zu informieren.

Tipps für den Alltag

• Körperliche Aktivität ist in Maßen erlaubt und wichtig – die individuelle Belastbarkeit bespricht das Behandlungsteam.
• Anstrengender Leistungssport kann bei HLHS eingeschränkt oder nicht möglich sein.
• Vermeiden Sie rauchige und verrauchte Umgebungen.
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und Erholung.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene, altersgerechte Ernährung ist wichtig. Manche Kinder mit HLHS brauchen eine erhöhte Energiezufuhr, andere müssen ihre Flüssigkeitsmenge einschränken. Bewegung und Spiel sollten an das individuelle Belastungsniveau angepasst werden. Hier hilft das Herz-Team, einen sicheren Rahmen zu finden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine schwere Erkrankung wie HLHS belastet nicht nur das betroffene Kind, sondern auch Eltern und Geschwister. Angst, Erschöpfung und Überforderung sind häufige Begleiter. Hilfe kann professionelle psychologische Unterstützung bieten, aber auch Gespräche mit anderen betroffenen Familien tun oft gut.

Vorbeugung

HLHS lässt sich in der Regel nicht verhindern, da die Ursachen überwiegend nicht bekannt sind. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge kann helfen, den Herzfehler früh zu erkennen und so das Kind optimal zu versorgen.

Impfungen

Der Impfschutz ist für Kinder mit HLHS besonders wichtig, da Infektionen das geschwächte Herz zusätzlich belasten können. Welche Impfungen empfohlen sind, richtet sich nach dem Impfkalender und dem individuellen Gesundheitszustand – sprechen Sie mit der Kinderärztin, dem Kinderarzt oder der Herzambulanz.

Früherkennungsprogramme

Im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge gehört die Ultraschalluntersuchung des Herzens zur Basisdiagnostik. In Deutschland bieten die Mutterschaftsrichtlinien auch eine erweiterte Diagnostik an, die in spezialisierten Praxen durchgeführt werden kann. Nach der Geburt wird bei allen Neugeborenen die Pulsoximetrie als Screening angeboten.

Komplikationen

Unbehandelt

• Unbehandelt führt HLHS in den ersten Lebenswochen fast immer zum Tod.
• Schwere Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen können auftreten.
• Das Gehirn kann durch zu wenig Sauerstoff Schaden nehmen.

Langzeitprognose

Die Behandlung von HLHS hat sich in den letzten Jahrzehnten stark verbessert. Viele Kinder erreichen das Erwachsenenalter und führen ein erfülltes Leben, auch wenn sie regelmäßige Kontrollen und mitunter weitere Eingriffe benötigen. Die Prognose ist individuell sehr verschieden, aber mit einem erfahrenen Herz-Team ist Hoffnung und Lebensqualität möglich.

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