Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Übersicht

Die mikroskopische Polyangiitis (kurz MPA) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich kleine Blutgefäße im Körper entzünden. Das Immunsystem, das normalerweise Krankheitserreger bekämpft, greift dabei fälschlicherweise die eigenen Blutgefäße an. Diese Entzündungen können verschiedene Organe schädigen, besonders die Nieren und die Lunge. Der Name bedeutet so viel wie: Entzündung vieler kleiner Gefäße, die nur unter dem Mikroskop sichtbar ist.

Nein, MPA ist sehr selten. Schätzungen zufolge erkranken nur etwa 1 bis 2 von 100.000 Menschen pro Jahr.

MPA betrifft vor allem Erwachsene – am häufigsten Menschen zwischen 50 und 60 Jahren. Sie kann aber auch jüngere Menschen und in seltenen Fällen Kinder betreffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Fieber und Nachtschweiß
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Hautveränderungen wie rote Flecken oder kleine Blutungen
• Blut im Urin oder schaumiger Urin (Hinweis auf Nierenbeteiligung)
• Husten, Atemnot oder blutiger Auswurf (Hinweis auf Lungenbeteiligung)
• Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Händen und Füßen (Hinweis auf Nervenentzündung)

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Fachleute gehen davon aus, dass eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems die Wände kleiner Blutgefäße angreift.
• Es spielen wahrscheinlich mehrere Faktoren zusammen: eine erbliche Veranlagung und ein äußerer Auslöser, etwa eine Infektion oder bestimmte Medikamente.

Risikofaktoren

• Es gibt keine gesicherten und beeinflussbaren Risikofaktoren für den Alltag.
• Die Erkrankung tritt etwas häufiger bei Männern auf.
• Manche Medikamente und Infektionen werden als mögliche Auslöser diskutiert, das ist jedoch nicht sicher bewiesen.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Blut husten, unter Luftnot, Blut im Urin oder einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustands leiden, sollten Sie noch am selben Tag eine Ärztin oder einen Arzt aufsuchen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie über mehrere Wochen unklare Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen oder Hautausschlag bemerken, lassen Sie diese Beschwerden ärztlich abklären.

Diagnose

Die Diagnose stellt eine Ärztin oder ein Arzt, meist in Zusammenarbeit mit Fachabteilungen wie Rheumatologie, Nephrologie oder Pneumologie. Anhaltspunkte liefern die Krankengeschichte, die körperliche Untersuchung und verschiedene Tests. Gesichert wird die Diagnose oft durch eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einer betroffenen Stelle, zum Beispiel aus der Niere oder der Haut. In Deutschland orientieren sich die Behandelnden dabei an der AWMF-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Vaskulitiden.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung auf ANCA-Antikörper und Entzündungswerte
• Urinuntersuchung auf Blut und Eiweiß
• Biopsie (Gewebeprobe) betroffener Organe
• Bildgebung, zum Beispiel Röntgen oder Computertomographie der Lunge

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Abklärung dauert oft einige Wochen. Sie werden wahrscheinlich zu verschiedenen Spezialistinnen und Spezialisten überwiesen. Falls sich die Diagnose bestätigt, erhalten Sie zügig einen Behandlungsplan, damit Folgeschäden vermieden werden.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung in den Blutgefäßen zu stoppen und die Organe zu schützen. Die Therapie erfolgt üblicherweise in zwei Schritten: Zuerst wird das Immunsystem mit stark wirkenden Medikamenten beruhigt, um die Krankheit unter Kontrolle zu bringen. Danach wird die Behandlung auf ein niedrigeres Niveau reduziert, um die Krankheit langfristig ruhig zu halten.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie verordnete Medikamente zuverlässig ein und setzen Sie diese nicht ohne ärztliche Rücksprache ab.
• Halten Sie geplante Kontrolltermine ein, auch wenn es Ihnen gut geht.
• Achten Sie auf neue oder sich verschlimmernde Symptome und sprechen Sie diese zeitnah an.

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken und Entzündungen hemmen. In der Anfangsphase werden oft höhere Dosen verwendet, danach niedrigere Erhaltungsdosen. Zusätzlich können Medikamente zum Einsatz kommen, die den Blutdruck senken oder die Nieren schützen. Ihr Behandlungsteam erstellt einen individuellen Therapieplan – immer mit dem Ziel, Nebenwirkungen möglichst gering zu halten.

Wann kommt eine Operation infrage?

In der Regel ist keine Operation nötig. Bei schwerer Nierenbeteiligung kann jedoch eine Dialyse (Blutwäsche) erforderlich werden, um die Nierenfunktion zu ersetzen.

Leben mit der Erkrankung

MPA ist eine chronische Erkrankung, die in Schüben verlaufen kann. Im Alltag bedeutet das: regelmäßige Arztbesuche, eine gute Selbstbeobachtung und ein achtsamer Umgang mit den eigenen Kräften. Die meisten Menschen können mit passender Behandlung ein weitgehend selbstbestimmtes Leben führen.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie regelmäßig Ruhepausen ein.
• Vermeiden Sie das Rauchen, da es die Gefäße zusätzlich belastet.
• Schützen Sie Ihre Haut vor Verletzungen und Infektionen, zum Beispiel mit feuchtigkeitsspendenden Cremes.
• Suchen Sie sich Methoden zur Stressbewältigung, die zu Ihnen passen, etwa Entspannungsübungen oder Spaziergänge.

Ernährung und Bewegung

Eine abwechslungsreiche, ausgewogene Ernährung und moderate Bewegung wie Spazierengehen oder leichte Gymnastik sind in der Regel sinnvoll. Fragen Sie Ihr Behandlungsteam, welche Aktivitäten für Ihre jetzige Situation geeignet sind.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie MPA kann eine seelische Belastung sein. Angst, Frustration und Niedergeschlagenheit sind normal und ernst zu nehmen. Wenn diese Gefühle Ihre Lebensfreude dauerhaft beeinträchtigen, suchen Sie Unterstützung – etwa bei Ihrer Hausärztin, Ihrem Hausarzt oder einer psychologischen Beratungsstelle.

Vorbeugung

Eine sichere Vorbeugung gegen MPA gibt es nicht, da die genaue Ursache unbekannt ist. Was Sie tun können: Achten Sie auf Warnzeichen einer Erkrankung und lassen Sie unklare Beschwerden frühzeitig abklären. Eine frühe Behandlung kann Organschäden verhindern.

Impfungen

Impfungen schützen Sie vor Infektionen, die den Körper zusätzlich belasten. Lassen Sie sich dabei von Ihrem Behandlungsteam beraten – einige Impfungen erfordern bei einer Immununterdrückung besondere Beachtung.

Früherkennungsprogramme

Es gibt kein allgemeines Screening für MPA. Bei Menschen mit unklaren Gefäßentzündungen oder familiärer Häufung ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle sinnvoll.

Komplikationen

Unbehandelt

• Nierenversagen mit dauerhafter Pflicht zur Dialyse
• Lungenschädigung mit dauerhaften Atemproblemen
• Nervenschäden mit Taubheitsgefühlen oder Lähmungen
• Herz-Kreislauf-Schäden

Langzeitprognose

Mit einer frühzeitigen und konsequenten Behandlung lässt sich die Entzündung bei den meisten Betroffenen gut zurückdrängen. Die Krankheit gilt zwar als nicht heilbar, aber oft ist ein langjähriges ruhiges Stadium möglich. In dieser Zeit ist die Lebensqualität häufig kaum beeinträchtigt. Ein kleiner Teil der Betroffenen benötigt dauerhaft eine Nierenersatztherapie – ein Leben mit Dialyse ist jedoch heute gut machbar.

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