Double Outlet Right Ventricle (DORV): Ein angeborener Herzfehler

Übersicht

Double Outlet Right Ventricle (kurz DORV) ist ein angeborener Herzfehler. Das Herz hat normalerweise vier Kammern: zwei Vorhöfe und zwei Herzkammern. Bei einem gesunden Herzen entspringt die Hauptschlagader (Aorta) aus der linken Herzkammer und die Lungenschlagader aus der rechten Herzkammer. Bei DORV entspringen beide großen Schlagadern aus der rechten Herzkammer. Dadurch vermischt sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut. Meist gibt es auch ein Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt, kurz VSD).

Nein. DORV ist ein seltener Herzfehler. Er macht etwa 1 bis 3 von 100 angeborenen Herzfehlern aus.

DORV entsteht in den ersten Schwangerschaftswochen, wenn sich das Herz entwickelt. Jungen und Mädchen sind etwa gleich häufig betroffen. Oft ist die Ursache unbekannt. In manchen Fällen tritt DORV zusammen mit anderen Fehlbildungen oder bei bestimmten Genveränderungen auf.

Symptome

Häufige Symptome

• Bläuliche Verfärbung von Haut und Lippen (Zyanose)
• Schnelle Atmung
• Probleme beim Trinken oder Essen
• Wenig Energie und Müdigkeit
• Schwitzen, besonders beim Trinken
• Verzögerte Gewichtszunahme
• Herzgeräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop hört

Symptome bei Kindern

• Die Haut oder Lippen wirken bläulich, vor allem beim Schreien oder Trinken.
• Das Kind trinkt schwach und braucht viele Pausen.
• Es atmet auffallend schnell.
• Das Kind nimmt nicht gut zu oder wächst langsamer.
• Manchmal ist ein Herzgeräusch zu hören.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Erwachsene mit DORV sind meist schon in der Kindheit operiert.
• Ohne oder mit unvollständiger Behandlung können Erschöpfung und Atemnot bei Belastung auftreten.
• Mögliche Anzeichen sind auch Herzrasen oder eine bläuliche Haut.
• Manche Erwachsene brauchen später erneut eine Behandlung und sollten eine Spezialsprechstunde für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) aufsuchen.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist meist unbekannt.
• Während der frühen Herzentwicklung kommt es zu einer Fehlbildung, sodass beide großen Schlagadern aus der rechten Herzkammer entspringen.
• Manchmal gibt es eine genetische Veränderung, die den Herzfehler begleitet.

Risikofaktoren

• Ein mütterlicher Diabetes in der Schwangerschaft kann das Risiko erhöhen.
• Bestimmte Infektionen in der frühen Schwangerschaft werden als mögliche Einflussfaktoren diskutiert.
• In einigen Familien gibt es mehrere angeborene Herzfehler.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei plötzlicher starker Blaufärbung, Bewusstlosigkeit oder schwerer Atemnot sofort den Notruf 112 rufen.
• Bei neuen oder sich verschlechternden Symptomen wie Atemnot, blauen Lippen oder Kreislaufproblemen noch am selben Tag eine Notaufnahme aufsuchen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie bei Ihrem Kind ein Herzgeräusch, bläuliche Lippen oder eine schlechte Trinkleistung bemerken, vereinbaren Sie zeitnah einen Termin bei einer Kinderärztin oder einem Kinderarzt.
• Nehmen Sie alle U-Untersuchungen beim Kinderarzt wahr, damit Herzfehler früh erkannt werden.
• Wenn DORV bekannt ist, halten Sie alle Kontrolltermine in der Kinderkardiologie zuverlässig ein.

Diagnose

DORV wird häufig schon im Mutterleib bei einer ausführlichen Ultraschalluntersuchung (Feindiagnostik) entdeckt. Nach der Geburt wird die Diagnose mit weiteren Untersuchungen bestätigt. Das genaue Aussehen des Herzens wird vor allem mit einer Echokardiografie (Herzultraschall) dargestellt. Zusätzliche Untersuchungen helfen, die beste Behandlung zu planen.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie – eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die die Fehlbildung sichtbar macht.
• Pulsoxymetrie – misst den Sauerstoffgehalt im Blut über die Haut.
• Elektrokardiogramm (EKG) – zeichnet die Herzströme auf.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs – zeigt Herzgröße und Lungenveränderungen.
• Herzkatheteruntersuchung – eine spezielle Darstellung der Herzhöhlen und Gefäße, oft vor der Operation geplant.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Wenn der Verdacht auf einen Herzfehler besteht, werden Sie nicht allein gelassen. Ein erfahrenes Team aus Kinderkardiologie und Herzchirurgie erklärt Ihnen alle Schritte. Die meisten Untersuchungen sind schmerzfrei oder finden unter kurzer Narkose statt. Sie dürfen jederzeit Fragen stellen. Die Befunde werden ausführlich mit Ihnen besprochen.

Behandlung

Die wichtigste Behandlung bei DORV ist eine Operation. Das Ziel ist, die Blutflussrichtung zu normalisieren: Die Hauptschlagader (Aorta) soll aus der linken Herzkammer entspringen und die Lungenschlagader aus der rechten. Das Loch zwischen den Herzkammern wird dabei verschlossen. Je nach Form des Herzfehlers sind manchmal mehrere Operationen notwendig.

Selbsthilfe zu Hause

• Halten Sie alle Kontrolltermine in der herzmedizinischen Ambulanz zuverlässig ein.
• Achten Sie auf Warnzeichen wie bläuliche Haut, Atemnot oder schlechtes Trinken.
• Geben Sie verordnete Medikamente genau nach Anweisung des Behandlungsteams.
• Suchen Sie bei Unsicherheiten immer das Gespräch mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt.

Medizinische Behandlungen

Vor einer Operation können Medikamente eingesetzt werden, um die Herzfunktion zu unterstützen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu schwemmen oder den Blutdruck zu stabilisieren. Diese Medikamente werden individuell zusammengestellt und regelmäßig überprüft. Eine alleinige medikamentöse Behandlung kann DORV nicht heilen, bereitet aber den Körper auf den Eingriff vor.

Wann kommt eine Operation infrage?

Die Operation wird meist im Säuglingsalter durchgeführt. In einfachen Fällen reicht ein Eingriff, in komplexeren Fällen sind Folgeoperationen im Kindes- oder Jugendalter nötig. Der genaue Operationsplan wird anhand der individuellen Herzform in einem spezialisierten Zentrum festgelegt.

Leben mit der Erkrankung

Nach einer erfolgreichen Operation können viele Kinder mit DORV ein weitgehend normales Leben führen. Sie können spielen, zur Schule gehen und Freundschaften pflegen. Wichtig ist, dass eine kinder- oder erwachsenenkardiologische Betreuung regelmäßig stattfindet. Manche Kinder und Erwachsene benötigen später eine erneute Operation, zum Beispiel wenn Herzklappen undicht werden.

Tipps für den Alltag

• Bewegung und Sport sind meist erlaubt – fragen Sie vorher Ihr Herzteam, welche Belastung sinnvoll ist.
• Gesunde, ausgewogene Ernährung unterstützt das Herz.
• Vermeiden Sie Rauchen und Passivrauchen.
• Impfen Sie sich und Ihr Kind nach den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission.
• Reisen oder besondere körperliche Anstrengungen vorher mit der Kardiologin besprechen.

Ernährung und Bewegung

Spezielle Diäten sind bei DORV meist nicht nötig. Eine bunte Mischkost mit Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und magerem Eiweiß ist eine gute Grundlage. Sport ist nach der Operation oft möglich, sollte aber immer in Absprache mit dem Herzteam erfolgen. Extrem anstrengender Leistungssport kann Einschränkungen haben – der Kinderkardiologe gibt dazu genaue Empfehlungen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Herzerkrankung kann Ängste und Belastungen mit sich bringen – für die Eltern, aber auch für das Kind. Schuldgefühle, Erschöpfung und Sorge sind normale Reaktionen. Es hilft, offen darüber zu sprechen und sich Unterstützung zu holen. Psychologische Beratung, Selbsthilfegruppen oder das Gespräch mit vertrauten Personen können entlasten. Wenn Sie sich in einer seelischen Krise befinden, wenden Sie sich an Ihre hausärztliche Praxis oder an das Behandlungsteam.

Vorbeugung

DORV entsteht in der frühen Schwangerschaft und lässt sich nicht sicher verhindern. Eine gesunde Lebensweise vor und während der Schwangerschaft ist allgemein sinnvoll: auf Alkohol, Nikotin und Drogen verzichten, einen mütterlichen Diabetes gut einstellen und regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen.

Impfungen

Die empfohlenen Impfungen für Ihr Kind sind wichtig. Sie schützen vor Infektionen, die das Herz zusätzlich belasten können. Auch Eltern und Geschwister sollten ihren Impfschutz prüfen und auffrischen lassen. Sprechen Sie im Zweifel mit Ihrer Kinderärztin oder Ihrem Kinderarzt.

Früherkennungsprogramme

In Deutschland gehört eine ausführliche Ultraschalluntersuchung (Feindiagnostik) zur Schwangerschaftsvorsorge. Viele Herzfehler lassen sich so schon vor der Geburt erkennen. Nach der Geburt wird bei Neugeborenen die Sauerstoffsättigung im Blut gemessen (Pulsoxymetrie). Diese Untersuchung kann Hinweise auf schwere angeborene Herzfehler geben.

Komplikationen

Unbehandelt

• Ohne Behandlung kann ein dauerhafter Sauerstoffmangel im Körper entstehen.
• Das Herz kann mit der Zeit schwächer werden (Herzschwäche).
• Es kann ein erhöhter Druck in der Lungenschlagader auftreten (pulmonale Hypertonie).
• Die Gefahr für Entzündungen der Herzinnenhaut (Endokarditis) ist erhöht.
• Blaue Anfälle durch akuten Sauerstoffmangel sind möglich.

Langzeitprognose

Die Prognose bei DORV hängt von der genauen Form des Herzfehlers und den Begleitfehlbildungen ab. Dank moderner Herzchirurgie und guter Nachsorge haben die meisten Kinder gute Entwicklungschancen. Viele wachsen auf, führen ein selbstbestimmtes Leben und brauchen nur regelmäßige Kontrollen. Auch wenn die Diagnose ernst ist, gibt es heute wirksame Behandlungen und begleitende Unterstützung – Sie sind nicht allein.

Unterstützung finden

Lokale Organisationen

• Deutsche Herzstiftung ↗ · Deutschland
• Bundesverband Angeborene Herzfehler e.V. (BVH) ↗ · Deutschland

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