Pulmonalatresie – Ein angeborener Herzfehler

Übersicht

Die Pulmonalatresie ist ein seltener angeborener Herzfehler. Dabei ist die Herzklappe, die zur Lunge führt, komplett verschlossen. Dadurch kann das Blut nicht in die Lunge fließen, um Sauerstoff aufzunehmen. Betroffene Babys brauchen direkt nach der Geburt eine spezielle Behandlung.

Nein, die Pulmonalatresie ist selten. Sie kommt bei etwa 1 bis 2 von 10.000 Neugeborenen vor.

Die Erkrankung besteht von Geburt an. Sie wird meist schon im Baby-Ultraschall während der Schwangerschaft oder direkt nach der Geburt entdeckt.

Symptome

Häufige Symptome

• Bläuliche Haut, besonders an Lippen, Fingern und Zehen (in der Fachsprache Zyanose)
• Schnelles oder mühsames Atmen
• Schwaches Trinken, schnelle Erschöpfung und wenig Bewegung

Symptome bei Kindern

• Das Baby ist ungewöhnlich schläfrig oder schreit nur schwach.
• Die Nahrungsaufnahme ist anstrengend, das Kind nimmt schlecht an Gewicht zu.
• Der Arzt hört mit dem Stethoskop ein Herzgeräusch.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt.
• Die Entwicklung des Herzens ist in den ersten Schwangerschaftswochen gestört.
• Selten sind Veränderungen im Erbgut (Gene) beteiligt.

Risikofaktoren

• Angeborene Herzfehler in der Familie
• Bestimmte Infektionen oder Medikamente in der frühen Schwangerschaft – dieser Zusammenhang ist aber nicht eindeutig bewiesen.
• Chromosomenbesonderheiten, zum Beispiel beim DiGeorge-Syndrom (einer angeborenen Störung der Chromosomen).

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei einem Neugeborenen: Blaufärbung der Haut oder Atemnot – sofort den Notruf 112 wählen.
• Bei bekannter Pulmonalatresie: Neu auftretende Atemnot, Brustschmerzen oder Ohnmacht am selben Tag ärztlich abklären lassen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Plante Kontrollen in einer Herzambulanz sind wichtig, auch wenn keine Beschwerden bestehen.
• Vor Zahnbehandlungen oder Operationen sollte man mit dem Herzteam besprechen, ob ein Schutz gegen Herzinnenhautentzündung nötig ist.

Diagnose

Die Pulmonalatresie wird oft schon bei der Feindiagnostik in der Schwangerschaft vermutet. Nach der Geburt bestätigen körperliche Untersuchung, Sauerstoffmessung und ein Herz-Ultraschall die Diagnose.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiographie (Herz-Ultraschall) – zeigt die Herzstrukturen ohne Strahlung
• Pulsoxymetrie – misst den Sauerstoffgehalt im Blut schmerzfrei an Haut oder Fuß
• Herzkatheteruntersuchung – wird eingesetzt, wenn zusätzliche Gefäßdetails geklärt werden müssen
• EKG (Elektrokardiogramm) – zeichnet die elektrische Herzaktivität auf

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen sind für das Baby in der Regel wenig belastend. Der Herz-Ultraschall ist völlig schmerzfrei und ohne Strahlung. Bei einer Herzkatheteruntersuchung erhält das Kind eine Beruhigung oder Narkose, damit es nichts spürt.

Behandlung

Die Behandlung der Pulmonalatresie besteht fast immer aus einem Eingriff. Das Ziel ist, eine ausreichende Durchblutung der Lunge sicherzustellen. Nach der Geburt wird zunächst ein Medikament gegeben, das die natürliche Verbindung zwischen Aorta und Lungenschlagader offen hält, bis die Operation erfolgt.

Selbsthilfe zu Hause

• Regelmäßige Kontrolltermine in einem spezialisierten herzmedizinischen Zentrum wahrnehmen.
• Sorgfältige Mundhygiene, um Entzündungen im Mund zu vermeiden, die auf das Herz übergreifen können.
• Auf den eigenen Körper hören und körperlich aktiv sein, aber Überanstrengung meiden.

Medizinische Behandlungen

Medikamente werden eingesetzt, um den Blutfluss zu unterstützen, das Herz zu entlasten oder Herzrhythmusstörungen zu behandeln. Welche Mittel geeignet sind, entscheidet das Behandlungsteam individuell. Vor bestimmten Eingriffen können vorbeugende Antibiotika sinnvoll sein, um eine Entzündung der Herzinnenhaut zu verhindern. Wichtig: Nehmen Sie Medikamente nur nach ärztlicher Verordnung ein.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist fast immer nötig, meist im Säuglingsalter. Je nach Ausmaß wird die verschlossene Klappe eröffnet, rekonstruiert oder ein künstlicher Verbindungsweg zwischen Herz und Lunge geschaffen. Oft sind mehrere Eingriffe im Laufe von Monaten oder Jahren erforderlich.

Leben mit der Erkrankung

Kinder mit operierter Pulmonalatresie können in der Regel spielen, zur Schule gehen und ein normales Familienleben haben. Erwachsene sollten auf Warnzeichen wie plötzliche Atemnot, Herzrasen oder ungewöhnliche Müdigkeit achten und diese ernst nehmen.

Tipps für den Alltag

• Nicht rauchen und Passivrauch vermeiden
• Regelmäßige ärztliche Kontrollen in der Herzambulanz
• Sport und körperliche Aktivität erst nach Rücksprache mit dem Herzteam aufnehmen
• Auf eine gute Zahnpflege achten, um Infektionen vorzubeugen

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene und möglichst salzarme Ernährung entlastet das Herz. Bewegung ist wichtig, sollte aber zum individuellen Leistungsvermögen passen. Die Herzambulanz hilft dabei, den richtigen Rahmen zu finden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Ein angeborener Herzfehler kann bei Eltern und später bei den Betroffenen selbst Ängste und seelischen Druck auslösen. Es ist ganz normal, sich Sorgen zu machen. Offene Gespräche in der Familie und Unterstützung durch Fachleute geben Halt und stärken die Zuversicht.

Vorbeugung

Eine sichere Vorbeugung der Pulmonalatresie ist nicht möglich. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge mit Ultraschall hilft jedoch, den Herzfehler früh zu erkennen. Nach erfolgreicher Behandlung können regelmäßige Kontrollen Folgeproblemen vorbeugen.

Impfungen

Die empfohlenen Impfungen können in der Regel auch bei Kindern mit Herzfehlern durchgeführt werden. Besprechen Sie den Impfplan mit Ihrem Kinder- und Jugendarzt.

Früherkennungsprogramme

Im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge kann die Pulmonalatresie oft erkannt werden. Nach der Geburt ist bei vielen Neugeborenen eine Pulsoxymetrie-Screening-Messung Teil der Vorsorge, um versteckte Herzfehler aufzuspüren.

Komplikationen

Unbehandelt

• Schwerer Sauerstoffmangel mit Schädigung von Gehirn und anderen Organen
• Herzschwäche (Herzinsuffizienz)
• Lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen
• Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis)

Langzeitprognose

Die heutigen Behandlungsmöglichkeiten sind sehr gut. Die meisten Kinder mit Pulmonalatresie überleben und können sich gut entwickeln. Sie bleiben aber ein Leben lang in kardiologischer Begleitung. Mit dieser Betreuung ist die Lebensqualität heute deutlich besser als früher – viele Betroffene führen ein aktives Leben.

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