Truncus arteriosus – ein angeborener Herzfehler

Übersicht

Der Truncus arteriosus ist ein seltener, angeborener Herzfehler, bei dem aus dem Herzen nur ein einziges großes Blutgefäß austritt, anstatt zwei getrennte Gefäße – die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenschlagader. Dadurch vermischt sich sauerstoffarmes mit sauerstoffreichem Blut, und der Körper wird nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt. Meist ist auch eine Öffnung zwischen den Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt) vorhanden.

Nein, der Truncus arteriosus ist selten. Etwa 1 von 10.000 Neugeborenen ist betroffen.

Der Herzfehler ist angeboren und betrifft meist Neugeborene und Kleinkinder. Ohne Behandlung versterben viele Kinder im ersten Lebensjahr. Nach erfolgreicher Operation sind auch Erwachsene betroffen, die regelmäßige Kontrollen benötigen.

Symptome

Häufige Symptome

• Schnelle und schwere Atmung
• Bläuliche Verfärbung von Haut und Lippen (Zyanose)
• Ausgeprägte Müdigkeit und Schwäche
• Unzureichende Gewichtszunahme
• Starkes Schwitzen, besonders beim Trinken

Symptome bei Kindern

• Babys trinken schwach und werden schnell müde
• Atemnot schon bei kleinen Anstrengungen
• Wachstumsstörungen und Gedeihstörungen
• Wiederkehrende Atemwegsinfektionen
• Ödeme (Flüssigkeit im Gewebe) an Händen und Füßen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Herzrhythmusstörungen (das Herz schlägt unregelmäßig)
• Herzschwäche mit Atemnot bei Belastung
• Probleme mit der Herzklappe, die operativ behandelt wurden
• Bluthochdruck im Lungenkreislauf, oft Jahre nach der Operation

Ursachen

Hauptursachen

• Der Herzfehler entsteht in den ersten Schwangerschaftswochen, wenn sich das Herz in zwei getrennte Gefäße teilen müsste. Die genaue Ursache ist meist unbekannt.
• Es gibt einen Zusammenhang mit Erbgutveränderungen, zum Beispiel einer sogenannten 22q11-Deletion (ein fehlendes Stück eines Chromosoms).

Risikofaktoren

• Eine bestehende Herzerkrankung der Mutter (z. B. Diabetes)
• Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft – sprechen Sie hierzu immer mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.
• Erbliche Veränderungen, die gehäuft in der Familie vorkommen.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Ihr Kind blau anläuft, sehr schnell atmet oder stark schwitzt, müssen Sie sofort die Notaufnahme aufsuchen oder den Notruf 112 wählen.
• Bei Babys mit Trinkschwäche oder Gewichtsverlust ist schnelles Handeln notwendig.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn bereits ein Herzfehler bekannt ist, sind regelmäßige Kontrollen in einer Kinderkardiologie (Herzambulanz für Kinder) wichtig.
• Bei Erwachsenen nach einer Operation sollte eine Spezialambulanz für angeborene Herzfehler (EMAH-Sprechstunde) regelmäßig aufgesucht werden.

Diagnose

Der Truncus arteriosus kann häufig bereits beim Schwangerschaftsultraschall erkannt werden. Nach der Geburt wird die Diagnose durch eine Herz-Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie) gesichert.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie (Herz-Ultraschall) – zeigt die Herzstruktur und den Blutfluss
• Röntgen des Brustkorbs – kann eine Vergrößerung des Herzens zeigen
• Elektrokardiogramm (EKG) – misst die Herzstromkurve
• Herzkatheteruntersuchung – misst den Druck im Herzen und in den Lungengefäßen
• Blutgasanalyse – prüft den Sauerstoffgehalt im Blut

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Nach der Diagnose bespricht das Team aus Kinderärzten, Herzchirurgen und Pflegekräften die nächsten Schritte mit Ihnen. Meist ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich, um Untersuchungen durchzuführen und die Operation zu planen. Man wird Ihnen alles Schritt für Schritt erklären und für Fragen Zeit mitbringen.

Behandlung

Die einzige dauerhafte Behandlung ist eine Operation. Dabei wird das gemeinsame Blutgefäß getrennt, die Herzkammer geöffnet, der überzählige Muskelfach verschlossen und ein neuer Ausgang für die Lungenschlagader geschaffen. Die Operation wird meist in den ersten vier bis sechs Lebenswochen durchgeführt.

Selbsthilfe zu Hause

• Achten Sie bei Ihrem Kind auf eine ausreichende Nahrungsaufnahme – manchmal sind häufige, kleine Mahlzeiten besser.
• Halten Sie sich an die Nachsorge-Termine in der Herzambulanz.
• Vermeiden Sie Überanstrengung, bis die Ärzte das „OK“ für körperliche Aktivität geben.

Medizinische Behandlungen

Vor der Operation können Medikamente gegeben werden, um das Herz zu entlasten und die Atmung zu unterstützen. Diese Mittel sind aber keine Heilung, sondern überbrücken die Zeit bis zur Operation. Die Operation selbst ist die entscheidende Behandlung.

Wann kommt eine Operation infrage?

Die Operation ist immer notwendig und sollte in den ersten Lebenswochen erfolgen, da das Herz sonst dauerhaft überlastet wird und der Druck in der Lunge gefährlich ansteigt.

Leben mit der Erkrankung

Nach erfolgreicher Operation sind regelmäßige Kontrollen beim Kardiologen (Herzspezialisten) notwendig, oft ein- bis zweimal pro Jahr. Manche Erwachsene benötigen im Laufe des Lebens eine weitere Operation, zum Beispiel wenn die Herzklappe undicht wird.

Tipps für den Alltag

• Bewegung ist in der Regel erlaubt und sogar wichtig – aber sprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Sportarten und Belastungsgrade sinnvoll sind.
• Verzichten Sie auf Rauchen oder Drogen, da sie das Herz zusätzlich belasten.
• Bei Infekten oder Fieber sollte frühzeitig ärztlicher Rat eingeholt werden.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung, normales Körpergewicht und regelmäßige Bewegung, die der Herzleistung angepasst ist, unterstützen ein gesundes Herz. Bei Babys und Kindern stehen normales Trinken und altersgerechte Bewegung im Vordergrund – zu viel Zwang ist nicht nötig.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose eines Herzfehlers ist für Eltern und Betroffene eine emotionale Belastung. Gefühle wie Angst, Sorge oder Traurigkeit sind normal. Werden Sie nicht allein damit – sprechen Sie mit Ihrem Umfeld oder suchen Sie professionelle psychologische Unterstützung.

Vorbeugung

Der Truncus arteriosus entsteht meist sehr früh in der Schwangerschaft und kann nicht sicher verhindert werden. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge mit Ultraschalluntersuchungen hilft, den Herzfehler früh zu erkennen und die Behandlung optimal zu planen.

Impfungen

Alle empfohlenen Impfungen sollten planmäßig durchgeführt werden, da Infekte der Atemwege das Herz stärker belasten. Fragen Sie Ihre Kinderärztin oder Ihren Hausarzt, welche Impfungen im Einzelfall sinnvoll sind.

Früherkennungsprogramme

In Deutschland wird nach der Geburt ein Neugeborenen-Screening mit Messung der Sauerstoffsättigung durchgeführt. Es kann auf schwere Herzfehler hinweisen. Zusätzlich ist der Ultraschall in der Schwangerschaft die wichtigste Vorsorgeuntersuchung.

Komplikationen

Unbehandelt

• Fortschreitende Herzschwäche
• Schwerer Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie)
• Wachstumsverzögerung und wiederkehrende Lungenentzündungen
• Lebensbedrohliche Sauerstoffmangelzustände

Langzeitprognose

Mit einer rechtzeitigen Operation liegt die Überlebenschance heute bei über 80 %. Die meisten Kinder wachsen normal auf, können zur Schule gehen und später einem Beruf nachgehen. Auch wenn lebenslang Kontrollen notwendig sind, ist ein aktives und erfülltes Leben möglich. Ihr Behandlungsteam begleitet Sie auf diesem Weg und ist jederzeit für Fragen da.

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