Doppelter Einlass in die linke Herzkammer (DILV)

Übersicht

DILV (Doppelter Einlass in die linke Herzkammer) ist ein seltener angeborener Herzfehler. Bei einem gesunden Herzen gibt es zwei pumpende Herzkammern: Die rechte pumpt das Blut in die Lunge, die linke in den Körper. Bei DILV münden beide Vorhöfe des Herzens in die linke Herzkammer. Die rechte Herzkammer ist meist nur klein und kaum funktionsfähig. Das führt dazu, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut in der linken Kammer vermischen und der Körper nicht genug Sauerstoff bekommt.

Nein, DILV ist sehr selten. Man schätzt, dass etwa eines von 10.000 Neugeborenen betroffen ist.

DILV ist von Geburt an vorhanden und wird häufig schon im Mutterleib oder im Säuglingsalter entdeckt. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Die genaue Ursache ist meist unbekannt.

Symptome

Häufige Symptome

• Bläuliche Lippen, Haut oder Fingernägel (Zyanose) – ein Zeichen für zu wenig Sauerstoff im Blut
• Schnelle oder anstrengende Atmung
• Müdigkeit und Antriebslosigkeit
• Geringe Gewichtszunahme im Säuglingsalter

Symptome bei Kindern

• Hecheln und Ermüden beim Trinken oder Stillen
• Schlechte Gewichtszunahme trotz gutem Appetit
• Bläuliche Verfärbung von Lippen und Haut, besonders beim Schreien oder Trinken
• Schnelle Atmung oder Schwierigkeiten beim Atmen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Erschöpfung und schnelle Ermüdung bei körperlicher Anstrengung
• Kurzatmigkeit bei Belastung oder Alltagsaktivitäten
• Herzrhythmusstörungen oder das Gefühl von Herzrasen
• Schwellungen an Knöcheln, Beinen oder im Bauch

Ursachen

Hauptursachen

• DILV entsteht während der frühen Schwangerschaft, wenn sich das Herz nicht richtig entwickelt. Die genaue Ursache ist meist unbekannt.
• In einigen Fällen spielen Veränderungen im Erbgut (Gene) oder Chromosomen eine Rolle.
• Es gibt nicht eine einzige äußere Ursache wie eine Infektion oder ein Medikament, die für DILV direkt verantwortlich wäre.

Risikofaktoren

• Eine Familiengeschichte mit angeborenen Herzfehlern kann das Risiko leicht erhöhen.
• Bestimmte Chromosomenveränderungen wie zum Beispiel beim Down-Syndrom können mit Herzfehlern verbunden sein – das betrifft nicht jedes Kind.
• In den meisten Fällen ist kein eindeutiger Risikofaktor bekannt.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei bläulichen Lippen oder Haut, Atemproblemen oder Bewusstseinsveränderung – sofort 112 anrufen.
• Bei einem Kind mit Fieber über 38,5 °C und bekanntem Herzfehler noch am selben Tag ärztliche Hilfe suchen.
• Bei plötzlicher Schwäche, Brustschmerzen oder Kreislaufproblemen eine Notaufnahme aufsuchen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei bekannter DILV mindestens ein- bis zweimal jährlich zur Kontrolle in einem spezialisierten Herzzentrum.
• Bei neuen Symptomen wie Herzrasen, Atemnot oder Wassereinlagerungen einen Termin mit dem Herzteam vereinbaren.
• Geplante Operationen oder Eingriffe (auch Zahnarztbesuche mit Eingriffen) immer mit dem Kardiologenteam abstimmen.

Diagnose

DILV wird häufig schon vor der Geburt bei der Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft erkannt (Feindiagnostik). Nach der Geburt kann eine bläuliche Hautfarbe, Atemnot oder eine auffällige Herzultraschalluntersuchung zur Diagnose führen. Die genaue Untersuchung übernimmt eine Fachärztin oder ein Facharzt für Kinderkardiologie.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiographie (Herzultraschall) – schonend und ohne Röntgenstrahlen
• Pulsoxymetrie – Messung des Sauerstoffgehalts im Blut an einem Finger oder Fuß
• Elektrokardiogramm (EKG) – Messung der elektrischen Herzaktivität
• Herzkatheteruntersuchung – zeigt die genauen Druckverhältnisse im Herzen
• Magnetresonanztomographie (MRT / Herz-MRT) – erzeugt detaillierte Bilder des Herzens

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Ihr Kind wird in einem spezialisierten Zentrum für angeborene Herzfehler betreut. Das Team aus Kinderkardiologen, Herzchirurgen, Anästhesisten und Pflegefachkräften erklärt alle Schritte verständlich. Manche Untersuchungen machen keine Schmerzen, bei anderen hilft eine Narkose oder Beruhigung, damit Ihr Kind ruhig bleibt. Sie dürfen alle Fragen stellen – und Sie sollten das auch tun.

Behandlung

Eine völlige Heilung im üblichen Sinne gibt es bei DILV nicht, aber es gibt sehr gute Behandlungsmöglichkeiten. Ziel ist es, den Blutfluss so umzubauen, dass der Körper ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird und das Herz entlastet wird. Die Behandlung ist individuell geplant und findet in spezialisierten Zentren statt.

Selbsthilfe zu Hause

• Kontrolltermine in der Herzambulanz unbedingt einhalten.
• Aufmerksam auf Veränderungen wie Blaufärbung, Atemnot oder Müdigkeit achten und diese dem Herzteam mitteilen.
• Vor jedem ärztlichen oder zahnärztlichen Eingriff das Behandlungsteam über den Herzfehler informieren.
• Den individuell empfohlenen Impfplan einhalten und sich mit dem Herzteam über zusätzliche Impfungen besprechen.

Medizinische Behandlungen

Medikamente können eingesetzt werden, um die Herzleistung zu unterstützen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper auszuscheiden oder den Blutfluss in der Lunge zu verbessern. Welche Medikamente nötig sind, entscheidet allein die behandelnde Herzärztin oder der Herzarzt. Wichtig ist, Medikamente niemals auf eigene Faust zu verändern, abzusetzen oder zusätzlich zu geben. Sprechen Sie bei allen Fragen zuerst mit dem Behandlungsteam.

Wann kommt eine Operation infrage?

Bei den meisten Kindern mit DILV ist eine Operation nötig, oft schon im frühen Säuglingsalter. Es handelt sich in der Regel um mehrere geplante Eingriffe. Ein übliches Verfahren ist die Fontan-Operation: Dabei wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper so umgeleitet, dass es ohne eine leistungsfähige rechte Herzkammer direkt in die Lunge fließt. Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut in den Körper. Diese Operation wird nicht als Notfall durchgeführt, sondern dann, wenn bestimmte Voraussetzungen erfüllt sind.

Leben mit der Erkrankung

Viele Kinder und Erwachsene mit DILV leben trotz der Einschränkungen ein aktives, erfülltes Leben. Schule, Arbeit, Freundschaften und Hobbys sind meist möglich. Wichtig ist eine gute langfristige Betreuung durch ein Herzzentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH-Zentrum). Planen Sie Übergänge wie Schulwechsel, Berufswahl oder Familienplanung in Ruhe und mit ärztlicher Begleitung.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige – nicht zu anstrengende – körperliche Aktivität nach Absprache mit dem Herzteam.
• Auf Rauchen, Alkohol und illegale Drogen verzichten, denn sie belasten das Herz stark.
• Auf eine gute Zahnhygiene achten und Zahnfleischentzündungen vermeiden, da Bakterien ins Herz gelangen können.
• Sich Zeit nehmen für Erholung und Stressabbau – das stärkt das Herz.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung ist im Allgemeinen empfehlenswert. Bei bestimmten Herzsituationen kann eine salzarme oder flüssigkeitsbegrenzte Ernährung sinnvoll sein – das entscheidet das Herzteam mit Ihnen gemeinsam. Bewegung und Spielen sind ausdrücklich erwünscht, im Alltag angepasst an das persönliche Energieniveau. Für Sportarten mit Wettkampfcharakter fragen Sie vorher ärztlich, was erlaubt ist.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Mit einem angeborenen Herzfehler zu leben kann Ängste, Selbstzweifel oder manchmal auch Überforderung mit sich bringen – gerade bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Diese Gefühle sind verständlich und ernst zu nehmen. Es ist keine Schande, sich psychologische Unterstützung zu holen. Wer an sich selbst denkt oder sogar Gedanken an Suizid hat, muss sofort Hilfe bekommen: Rufen Sie die 112 oder erreichen Sie rund um die Uhr die Telefonseelsorge unter der kostenlosen Nummer 0800 111 0 111.

Vorbeugung

DILV kann nicht verhindert werden. Der Herzfehler entsteht sehr früh in der Schwangerschaft aus bisher weitgehend unbekannten Gründen. Eine gesunde Lebensweise in der Schwangerschaft ist zwar insgesamt wichtig, kann aber einen entstandenen Herzfehler nicht rückgängig machen.

Impfungen

Impfungen sind bei Herzkindern besonders wichtig, da Infektionen das Herz stark belasten können. Die Schutzimpfungen sollten nach den aktuellen Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) erfolgen. Eine Grippeimpfung kann zusätzlich sinnvoll sein – besprechen Sie das mit dem Herzteam.

Früherkennungsprogramme

In der Schwangerschaft kann die Feindiagnostik (Ultraschalluntersuchung) einen Herzfehler manchmal erkennen, aber nicht immer. Nach der Geburt bieten manche Krankenhäuser eine Pulsoxymetrie-Messung an – ein einfacher Test, der einen kritischen Sauerstoffmangel erkennt. Eine generelle Früherkennung für alle Neugeborenen ist in Deutschland aber nicht einheitlich umgesetzt.

Komplikationen

Unbehandelt

• Ohne Behandlung führt DILV zu einem gefährlichen Sauerstoffmangel im Körper.
• Das Herz wird mit der Zeit überlastet und kann schwer versagen (Herzschwäche).
• Es können Herzrhythmusstörungen entstehen, die lebensbedrohlich sein können.
• Das Risiko für Blutgerinnsel und Schlaganfälle ist erhöht.

Langzeitprognose

Die Aussichten haben sich in den letzten Jahrzehnten stark verbessert. Durch die chirurgischen Eingriffe im Kindesalter erreichen viele Menschen mit DILV das Erwachsenenalter, können arbeiten und ein selbstbestimmtes Leben führen. Auch wenn weiterhin regelmäßige Kontrollen nötig sind – die meisten Betroffenen gehen heute mit einer guten Lebensqualität durchs Leben. Ihr Behandlungsteam bespricht mit Ihnen realistisch und zuversichtlich, was für Ihren besonderen Fall gilt.

Unterstützung finden

Lokale Organisationen

• Deutsche Herzstiftung e.V. ↗ · Deutschland
• Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. ↗ · Deutschland

Hilfetelefone

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