Trikuspidalatresie: Ein angeborener Herzfehler

Übersicht

Trikuspidalatresie ist ein angeborener Herzfehler. Dabei ist die Trikuspidalklappe – ein Ventil, das den rechten Herzvorhof mit der rechten Herzkammer verbindet – nicht richtig ausgebildet oder fehlt ganz. Dadurch kann das Blut nicht normal in die Lunge fließen, und der Körper wird mit weniger Sauerstoff versorgt.

Nein, die Trikuspidalatresie ist selten. Sie tritt etwa bei 1 von 10.000 Neugeborenen auf.

Die Erkrankung beginnt vor der Geburt und betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen. Ohne Behandlung werden viele Kinder in den ersten Lebenswochen auffällig.

Symptome

Häufige Symptome

• Bläuliche Verfärbung von Lippen und Haut (Zyanose)
• Schnelle oder angestrengte Atmung
• Müdigkeit und schnelle Erschöpfung
• Schwaches Trinken und geringe Gewichtszunahme

Symptome bei Kindern

• Bläuliche Verfärbung der Haut und Lippen (Zyanose)
• Schnelle Atmung oder Atemnot beim Trinken
• Schwaches Trinken und wenig Gewichtszunahme
• Später: verlangsamtes Wachstum und verminderte körperliche Belastbarkeit

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Herzrhythmusstörungen
• Verminderte körperliche Leistungsfähigkeit
• Atemnot bei Belastung oder geschwollene Beine (Zeichen einer Herzschwäche)

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist unbekannt.
• Während der frühen Schwangerschaft ist die Herzentwicklung gestört.
• Es gibt keine Hinweise, dass das Verhalten der Mutter die Krankheit verursacht.

Risikofaktoren

• Einige Chromosomenveränderungen (zum Beispiel bei Trisomie 21) können mit Trikuspidalatresie einhergehen.
• Auch familiäre Häufungen kommen vor, aber meist tritt die Erkrankung ohne erkennbaren Grund auf.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei Ihrem Kind: plötzliche Blauverfärbung, schwere Atemnot, Ohnmacht oder auffallende Trinkschwäche – rufen Sie sofort den Notruf 112.
• Bei einem Erwachsenen: neue Brustschmerzen, Atemnot in Ruhe oder das Gefühl, gleich ohnmächtig zu werden.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Ihr Kind nicht gut an Gewicht zunimmt oder blass und müde wirkt, sprechen Sie mit Ihrer Kinderärztin oder Ihrem Kinderarzt.
• Als Erwachsene mit Trikuspidalatresie sollten Sie regelmäßige kardiologische Kontrollen wahrnehmen.

Diagnose

Die Diagnose wird häufig schon während der Schwangerschaft bei einer Ultraschalluntersuchung gestellt. Nach der Geburt wird das Herz mithilfe spezieller Untersuchungen genau dargestellt.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiographie (Herzultraschall): zeigt die Herzklappen und die Größe der Herzkammern
• Elektrokardiogramm (EKG): misst die elektrische Aktivität des Herzens
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Herzkatheteruntersuchung: misst die Drücke in den Herzräumen und zeigt die genaue Anatomie

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Wenn der Befund schon vor der Geburt bekannt ist, können die Geburt und die erste Behandlung in einem spezialisierten Zentrum mit Kinderherzchirurgie geplant werden. Das Team wird Sie Schritt für Schritt begleiten.

Behandlung

Eine Trikuspidalatresie lässt sich nicht heilen. Das Ziel der Behandlung ist es, die Sauerstoffversorgung des Körpers zu verbessern und das Herz zu entlasten. Dafür sind in der Regel mehrere Operationen notwendig, die zeitlich gut geplant werden.

Selbsthilfe zu Hause

• Achten Sie auf Ihre individuellen Warnzeichen und handeln Sie früh, wenn etwas ungewöhnlich ist.
• Lassen Sie sich vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen beraten, wie eine Herzinnenhautentzündung (Endokarditis) verhindert werden kann.
• Halten Sie regelmäßige Kontrolltermine bei Ihrer Kardiologin oder Ihrem Kardiologen ein.

Medizinische Behandlungen

Medikamente können das Herz unterstützen, den Herzrhythmus stabilisieren oder den Blutdruck regulieren. Manchmal werden auch Medikamente eingesetzt, um Blutgerinnseln vorzubeugen. Welche Therapie für Sie infrage kommt, entscheidet Ihr Behandlungsteam individuell.

Wann kommt eine Operation infrage?

Die meisten Kinder benötigen stufenweise Operationen. Eine erste Operation findet oft schon im Neugeborenenalter statt. Eine spätere Operation (die Fontan-Operation) stellt eine stabile Kreislaufsituation her, die ein Leben lang erhalten bleibt.

Leben mit der Erkrankung

Viele Kinder mit behandeltem Herzfehler entwickeln sich gut und können ein nahezu normales Leben führen. Erwachsene sollten sich regelmäßig kardiologisch betreuen lassen, so wie es ihr Arzt oder ihre Ärztin empfiehlt.

Tipps für den Alltag

• Bewegung ist wichtig, aber nur so viel, wie es für Sie angenehm ist und Ihr Herz verträgt.
• Große sportliche Höchstleistungen oder Extremsport sind meist nicht sinnvoll – fragen Sie Ihr Team, was für Sie geeignet ist.
• Meiden Sie starken Leistungsdruck und sorgen Sie für ausreichend Pausen.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung ist für alle empfehlenswert. Eine spezielle Diät ist nicht notwendig, außer Ihr Arzt oder Ihre Ärztin verschreibt etwas anderes. Für Bewegung gilt: regelmäßige, moderate Aktivität ist gut, extreme Belastung sollte gemieden werden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Mit einer chronischen Herzerkrankung zu leben kann belastend sein. Ängste, Erschöpfung und das Gefühl, anders zu sein, sind normal. Scheuen Sie sich nicht, darüber zu sprechen und sich professionelle Unterstützung zu holen. Auch psychosoziale Beratung kann helfen.

Vorbeugung

Trikuspidalatresie lässt sich nicht verhindern, da sie sich früh in der Schwangerschaft entwickelt. Eine gesunde Schwangerschaft mit guter Vorsorge ist dennoch für jede werdende Mutter wichtig.

Impfungen

Die empfohlenen Impfungen für Kinder und Erwachsene sollten Sie wie vom Robert Koch-Institut (RKI) empfohlen wahrnehmen. Ein ausreichender Impfschutz schützt vor Infektionen, die das Herz zusätzlich belasten könnten.

Früherkennungsprogramme

Die Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft können einen Herzfehler erkennen. Nach der Geburt werden Puls und Hautfarbe beurteilt – zusätzlich wird in vielen Kliniken ein Pulsoximetrie-Screening angeboten.

Komplikationen

Unbehandelt

• Ohne Behandlung führt die Trikuspidalatresie oft schon im Säuglingsalter zu schwerem Sauerstoffmangel und Lebensgefahr.
• Das Herz muss dauerhaft mehr leisten, wodurch eine Herzschwäche entstehen kann.

Langzeitprognose

Mit rechtzeitiger Behandlung sieht die Prognose heute gut aus. Die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter und führen ein weitgehend aktives Leben. Auch wenn ein Leben lang regelmäßige ärztliche Kontrollen wichtig sind, sind die Aussichten insgesamt ermutigend.

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