Susac-Syndrom – verständlich erklärt

Übersicht

Das Susac-Syndrom (auch SICRET-Syndrom) ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise winzige Blutgefäße in drei Bereichen an: im Gehirn, in der Netzhaut des Auges und im Innenohr. Dadurch entstehen Durchblutungsstörungen, die zu Beschwerden wie Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hörverlust und Denkproblemen führen können.

Nein, das Susac-Syndrom ist eine sehr seltene Krankheit. Sie zählt zu den sogenannten Seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases).

Das Syndrom tritt meist bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Sehr selten kann es auch bei Kindern oder älteren Menschen vorkommen.

Symptome

Häufige Symptome

• Anhaltende Kopfschmerzen, oft migräneartig
• Verwirrtheit, Konzentrations- oder Gedächtnisprobleme
• Sehstörungen: dunkle Flecken im Gesichtsfeld oder verschwommenes Sehen
• Ohrgeräusche (Tinnitus) oder Hörverlust, meist beginnend auf einem Ohr
• Schwindel und Unsicherheit beim Gehen
• Psychische Veränderungen wie Stimmungsschwankungen

Symptome bei Kindern

• Kopfschmerzen und Wesensänderungen (z. B. Reizbarkeit)
• Seh- oder Hörprobleme, die im Alltag auffallen
• Konzentrationsstörungen oder schlechtere schulische Leistungen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Leichte Verwirrtheit oder Vergesslichkeit
• Nachlassendes Sehen oder Hören, das leicht mit dem Alter verwechselt wird
• Gleichgewichtsstörungen mit erhöhter Sturzgefahr

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist unbekannt.
• Mediziner vermuten eine Autoimmunreaktion: Das Immunsystem richtet sich gegen die eigenen kleinen Blutgefäße.
• Eine Ansteckung oder Vererbung wurde nicht nachgewiesen.

Risikofaktoren

• Alter zwischen 20 und 40 Jahren
• Weibliches Geschlecht
• Begleitende Autoimmunerkrankungen (z. B. Schilddrüsenerkrankungen) – der Zusammenhang ist aber nicht vollständig geklärt.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei plötzlichen Seh-, Hör- oder Gleichgewichtsstörungen
• Bei akuter Verwirrtheit ohne erkennbaren Grund

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie über Wochen unter wiederkehrenden Kopfschmerzen, Ohrgeräuschen oder Konzentrationsproblemen leiden
• Bei wiederholten Schstörungen im Gesichtsfeld

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel von Spezialistinnen und Spezialisten gestellt – einem Augenarzt, einem HNO-Arzt und einem Neurologen. Entscheidend ist das gleichzeitige Auftreten von Symptomen aus Gehirn, Auge und Ohr. Es gibt aber keinen einzelnen Test, der die Krankheit sicher nachweist, daher ist die Zusammenarbeit mehrerer Fachrichtungen wichtig.

Mögliche Untersuchungen

• Augenspiegelung mit Darstellung der Netzhautgefäße (Funduskopie)
• Hörtest (Audiometrie) und Gleichgewichtsprüfung
• Kernspintomographie (MRT) des Gehirns
• Untersuchung der Nervenflüssigkeit (Liquorpunktion / Lumbalpunktion)

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Manche dieser Untersuchungen, insbesondere die Nervenwasserprobe, sind unangenehm. Sie sind aber wichtig, um andere Erkrankungen auszuschließen. Die Diagnose kann einige Zeit dauern und wird in einer spezialisierten Klinik (oft einem Zentrum für seltene Erkrankungen) gestellt.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, die entzündliche Reaktion der Blutgefäße zu stoppen. Je früher sie beginnt, desto besser können bleibende Schäden verhindert werden. Die Therapie wird von einem Team aus Neurologie, Augenheilkunde und HNO-Heilkunde geplant.

Selbsthilfe zu Hause

• Achten Sie auf Veränderungen und suchen Sie bei neuen Symptomen frühzeitig ärztlichen Rat.
• Planen Sie Erholungsphasen ein – das hilft besonders bei kognitiven Beschwerden.
• Nutzen Sie Hilfsmittel wie Hörgeräte oder Sehhilfen, um den Alltag zu erleichtern.

Medizinische Behandlungen

Zur Behandlung werden Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem dämpfen. Zuerst kommen in der Regel hochdosierte Kortisonpräparate zum Einsatz, später möglicherweise andere Immunsuppressiva. Auch eine Behandlung mit Antikörpern oder eine Blutwäsche (Plasmapherese) kann in schweren Fällen erwogen werden. Welche Therapie für Sie geeignet ist, entscheidet das Behandlungsteam individuell.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist beim Susac-Syndrom in der Regel nicht erforderlich.

Leben mit der Erkrankung

Das Leben mit einer seltenen Erkrankung kann herausfordernd sein. Viele Betroffene benötigen Zeit, um sich an Einschränkungen wie Hörverlust oder kognitive Probleme anzupassen. Eine enge medizinische Betreuung und regelmäßige Kontrollen sind wichtig, um Schübe früh zu erkennen.

Tipps für den Alltag

• Suchen Sie sich ein festes Netzwerk aus Fachärzten – idealerweise in einem Zentrum für seltene Erkrankungen.
• Führen Sie ein Symptomtagebuch – das erleichtert das Gespräch mit dem Arzt.
• Nutzen Sie Rehabilitationsangebote wie Ergotherapie, Hörtraining oder Gedächtnistraining.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige, moderat dosierte Bewegung können Ihr allgemeines Wohlbefinden fördern. Fragen Sie Ihren Arzt, welche Art von Bewegung für Sie im aktuellen Krankheitszustand geeignet ist.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine solche Diagnose kann Angst, Traurigkeit und Unsicherheit auslösen. Das ist verständlich. Psychologische Unterstützung kann helfen, mit der Situation umzugehen. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen entlastet.

Vorbeugung

Ein sicheres Vorbeugen ist nicht möglich, da die genaue Ursache unbekannt ist.

Impfungen

Impfen ist grundsätzlich wichtig. Wenn Sie Medikamente erhalten, die das Immunsystem dämpfen, sollten Sie den Impfstatus und den richtigen Impfzeitpunkt mit Ihrem Arzt besprechen, da nicht alle Impfstoffe während einer solchen Therapie gegeben werden sollten.

Früherkennungsprogramme

Es gibt keine Vorsorgeuntersuchung, die das Susac-Syndrom bei gesunden Menschen aufspürt.

Komplikationen

Unbehandelt

• Bleibende Hörschäden bis hin zur Taubheit
• Sehverlust durch anhaltende Durchblutungsstörungen der Netzhaut
• Längerfristige kognitive Einschränkungen (Denk-, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen)

Langzeitprognose

Die Prognose ist unterschiedlich. Viele Menschen erholen sich mit einer frühzeitigen Therapie gut. Schübe können wiederkommen, bilden sich aber unter Behandlung oft zurück. Auch wenn manche Folgen, wie ein Hörverlust, nicht vollständig verschwinden, gibt es gute Hilfsmittel und Strategien, um mit ihnen zu leben. Viele Betroffene führen langfristig ein selbstbestimmtes Leben.

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