Myelofibrose: Ursachen, Symptome und Behandlung

Übersicht

Myelofibrose ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks. Im Knochenmark entstehen normalerweise die Blutzellen. Bei Myelofibrose bildet sich dort zunehmend Narbengewebe (Fibrose). Dadurch können weniger gesunde Blutzellen entstehen. Die Milz übernimmt oft die Blutbildung und vergrößert sich.

Nein, Myelofibrose ist selten. In Deutschland erkranken pro Jahr nur etwa 1 bis 2 von 100.000 Menschen daran. Fachleute sprechen von einer seltenen Erkrankung.

Myelofibrose betrifft vor allem ältere Erwachsene: Das Durchschnittsalter bei Diagnose liegt bei etwa 65 Jahren. Männer und Frauen erkranken ungefähr gleich häufig. Auch jüngere Menschen können betroffen sein, aber das ist selten. Eine seltene Form kann auch bei Kindern vorkommen, meist als Folge einer anderen Grunderkrankung.

Symptome

Häufige Symptome

• Erschöpfung und Schwäche (Müdigkeit, die nicht verschwindet)
• Blässe und Atemnot bei Belastung (durch Blutarmut)
• Druckgefühl oder Schmerzen im linken Oberbauch, weil die Milz vergrößert ist
• Gewichtsverlust ohne Grund
• Nachtschweiß und leichtes Fieber
• Knochenschmerzen
• Juckreiz, besonders nach dem Duschen oder Baden
• Neigung zu Blutergüssen oder verlängertes Bluten

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern ist Myelofibrose sehr selten.
• Die Symptome ähneln denen bei Erwachsenen, zum Beispiel Blässe, Müdigkeit oder ein vergrößerter Bauch.
• Bei Kindern ist die Ursache häufig eine andere Grunderkrankung, die das Knochenmark schädigt.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen werden die Symptome oft erst spät bemerkt, weil Müdigkeit und Schwäche als 'normales Altern' fehlgedeutet werden.
• Verwirrtheit oder Konzentrationsprobleme können durch Blutarmut verstärkt werden.
• Infektionen und Blutungen kommen bei älteren Patienten wegen der gestörten Blutbildung häufiger vor.

Ursachen

Hauptursachen

• Bei den meisten Betroffenen entsteht Myelofibrose durch einen zufälligen Fehler (Mutation) in einer blutbildenden Stammzelle im Knochenmark.
• Diese Mutation führt dazu, dass sich das Knochenmark verändert und Narbengewebe bildet.
• Die Krankheit ist nicht ansteckend und wird nicht durch äußere Einflüsse wie Stress oder Ernährung verursacht.
• Bei einer sekundären Myelofibrose entsteht die Krankheit als Folge anderer Blutkrankheiten, zum Beispiel einer sogenannten Polycythaemia vera oder essenziellen Thrombozythämie.

Risikofaktoren

• Lebensalter: Das Risiko steigt mit dem Alter.
• Bestimmte Genveränderungen (wie JAK2, CALR oder MPL), die aber nicht vererbt werden, sondern spontan entstehen.
• In seltenen Fällen können frühere Behandlungen mit bestimmten Chemotherapeutika oder radioaktiven Substanzen das Risiko erhöhen.
• Der Kontakt mit hochgiftigen Substanzen wie Benzol wird als möglicher Risikofaktor diskutiert, ist aber nicht eindeutig belegt.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie mehrere Wochen lang unter starker Müdigkeit, ungewolltem Gewichtsverlust oder Nachtschweiß leiden.
• Wenn Sie einen vergrößerten Bauch oder Schmerzen im linken Oberbauch bemerken.
• Wenn Sie auffallend blass sind, Herzklopfen oder Atemnot bei leichter Belastung haben.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Sprechen Sie bei Ihrem Hausarzt oder Ihrer Hausärztin vor, wenn Sie sich über längere Zeit ungewöhnlich schwach oder abgeschlagen fühlen.
• Auch wiederholte Infektionen oder längeres Bluten nach kleinen Verletzungen sollten Sie abklären lassen.

Diagnose

Myelofibrose wird in der Regel von Fachärztinnen und -ärzten für Bluterkrankungen (Hämatologie/Onkologie) festgestellt. Die Diagnose stützt sich auf Blutuntersuchungen, eine Knochenmarkbiopsie und bildgebende Verfahren. Ärztinnen und Ärzte in Deutschland orientieren sich dabei an den Leitlinien der AWMF.

Mögliche Untersuchungen

• Blutbild: Zeigt erniedrigte rote Blutkörperchen (Blutarmut), veränderte weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
• Blutausstrich: Färbung von Blutzellen unter dem Mikroskop, um abnormale Formen zu erkennen.
• Knochenmarkbiopsie: Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus dem Knochenmark, meist aus dem Beckenknochen. Dies ist die wichtigste Untersuchung, um die Fibrose zu bestätigen.
• Ultraschall des Bauches: Misst die Größe der Milz.
• Gentests: Suche nach typischen Genveränderungen (z.B. JAK2, CALR) im Blut oder Knochenmark.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Knochenmarkbiopsie wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Sie dauert etwa 15 bis 20 Minuten und ist meist nur mit leichten Druckgefühlen verbunden. Danach müssen Sie sich kurz ausruhen. Einige Tage später können Sie wieder normal arbeiten, sollten aber schwere körperliche Belastung für etwa 24 Stunden vermeiden.

Behandlung

Die Behandlung hängt vom Alter, den Symptomen und dem Risikoprofil der Erkrankung ab. Bei Menschen ohne Beschwerden reicht zunächst eine regelmäßige Kontrolle. Bei Beschwerden stehen Therapien zur Linderung von Symptomen und zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs im Vordergrund. Das Behandlungsziel ist eine möglichst gute Lebensqualität.

Selbsthilfe zu Hause

• Sprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam, welche Aktivitäten Sie gut vertragen.
• Schützen Sie sich vor Infektionen, zum Beispiel durch regelmäßiges Händewaschen und Meiden von Menschenansammlungen in der Grippezeit.
• Trinken Sie ausreichend, aber besprechen Sie die empfohlene Menge mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin.
• Vermeiden Sie Rauchen und übermäßigen Alkohol.
• Nehmen Sie keine Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel ein, ohne vorher mit Ihrem medizinischen Team zu sprechen.

Medizinische Behandlungen

Es gibt verschiedene Behandlungsansätze: Bluttransfusionen können bei starker Blutarmut helfen. Medikamente können die Milz verkleinern, Schmerzen lindern oder das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. In manchen Fällen werden auch Medikamente eingesetzt, die gezielt auf die veränderten Zellen wirken. Bei jüngeren Patienten mit schwerer Krankheit kann eine Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Ihnen die Möglichkeiten im Detail erklären, die für Sie persönlich geeignet sind.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei Myelofibrose selten nötig. In bestimmten Situationen kann die Entfernung der Milz (Splenektomie) erwogen werden, wenn die Milz stark vergrößert ist und Medikamente nicht ausreichend helfen. Diese Entscheidung sollte immer gemeinsam mit dem Behandlungsteam getroffen werden.

Leben mit der Erkrankung

Leben mit Myelofibrose bedeutet, den Alltag an die Energiereserven anzupassen. Planen Sie bewusst Pausen ein und setzen Sie Prioritäten. Es ist normal, dass die Leistungsfähigkeit schwankt. Hören Sie auf Ihren Körper und akzeptieren Sie, dass nicht jeder Tag gleich ist.

Tipps für den Alltag

• Gönnen Sie sich ausreichend Schlaf und Erholung.
• Vermeiden Sie extreme Anstrengung, aber bleiben Sie so aktiv wie möglich.
• Führen Sie einen Impfpass und lassen Sie sich zu empfohlenen Impfungen beraten, um Infektionen zu vermeiden.
• Tragen Sie bei Verletzungen einen Druckverband auf und informieren Sie medizinisches Personal über Ihre Erkrankung.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten unterstützt Ihren Körper. Vermeiden Sie stark verarbeitete Lebensmittel. Leichte Bewegung wie Spazierengehen, Schwimmen oder sanftes Radfahren kann das Wohlbefinden verbessern. Besprechen Sie ein Bewegungsprogramm bei Bedarf mit einem Physiotherapeuten oder Ihrer Ärztin.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie Myelofibrose kann Ängste und Niedergeschlagenheit auslösen. Es ist wichtig, diese Gefühle ernst zu nehmen. Sprechen Sie offen mit Ihrem Behandlungsteam, Ihrer Familie oder Freunden. Psychologische Unterstützung und der Austausch mit anderen Betroffenen können sehr helfen.

Vorbeugung

Eine sichere Vorbeugung gibt es nicht, weil die Krankheit durch zufällige Genveränderungen entsteht. Sie können das Risiko nicht durch einen bestimmten Lebensstil verhindern. Eine gesunde Lebensweise ist trotzdem sinnvoll, um den Körper zu stärken.

Impfungen

Es gibt keine Impfung gegen Myelofibrose selbst. Aber lassen Sie sich gegen Grippe, COVID-19, Pneumokokken und andere Infektionen impfen, da Ihr Immunsystem geschwächt sein kann. Sprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt über die empfohlenen Impfungen.

Früherkennungsprogramme

Es gibt keine allgemeine Früherkennungsuntersuchung für Myelofibrose, da sie sehr selten ist. Eine regelmäßige Blutuntersuchung im Rahmen der ärztlichen Vorsorge kann aber Auffälligkeiten zeigen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Zunehmende Blutarmut (Anämie) mit schwerer Erschöpfung und Atemnot.
• Erhöhte Infektionsgefahr durch zu wenige weiße Blutkörperchen.
• Blutungen durch zu wenige Blutplättchen.
• Starke Vergrößerung der Milz mit Schmerzen oder Milzinfarkt.
• In manchen Fällen Übergang in eine akute Leukämie (Blutkrebs).

Langzeitprognose

Der Verlauf der Myelofibrose ist sehr unterschiedlich. Viele Menschen leben jahrelang mit einer guten Lebensqualität, wenn die Symptome behandelt werden. Die medizinische Forschung verbessert die Therapien stetig. Auch wenn eine Heilung nicht immer möglich ist, gibt es heute deutlich mehr Möglichkeiten, die Krankheit zu kontrollieren und Beschwerden zu lindern. Ein offener Austausch mit Ihrem Ärzteteam gibt Ihnen Orientierung und Sicherheit.

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