Lymphangioleiomyomatose (LAM) – eine seltene Lungenerkrankung

Übersicht

Lymphangioleiomyomatose, kurz LAM, ist eine seltene Erkrankung, bei der sich in der Lunge, im Lymphsystem und in den Nieren ungewöhnliche Zellen ausbreiten. Diese Zellen bilden kleine Hohlräume (Zysten) in der Lunge und können so im Laufe der Zeit die Lungenfunktion beeinträchtigen. LAM ist kein Krebs. Die Erkrankung verläuft sehr unterschiedlich und kann bei manchen Menschen nur langsam fortschreiten.

Nein, LAM ist sehr selten. Man schätzt, dass in Deutschland nur einige hundert Frauen betroffen sind. Wegen der Seltenheit wird die Krankheit manchmal erst spät erkannt.

LAM betrifft fast ausschließlich Frauen, meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Sie kann auch bei Frauen nach den Wechseljahren auftreten, ist dann aber seltener. Männer erkranken nur in Ausnahmefällen.

Symptome

Häufige Symptome

• Atemnot, besonders bei körperlicher Anstrengung
• Husten, manchmal mit blutigem Auswurf
• Schmerzen im Brustkorb, die plötzlich auftreten können
• Müdigkeit und Erschöpfung
• Wiederholte Luftansammlung zwischen Lunge und Brustkorb (Spontanpneumothorax) – dann kommt es zu stechenden Schmerzen und akuter Atemnot
• Schwellung im Bauchraum durch Flüssigkeitsansammlung (Chylaskos)
• Nierenzysten oder gutartige Nierentumore (Angiomyolipome)

Ursachen

Hauptursachen

• LAM entsteht, wenn Zellen in der Lunge und im Lymphsystem unkontrolliert wachsen und sich ausbreiten.
• Es gibt zwei Formen: die sporadische LAM (ohne vererbte Ursache) und die mit der tuberösen Sklerose (TSC) verbundene LAM.
• Die meisten Frauen mit LAM haben eine Veränderung (Mutation) in einem Gen, das das Zellwachstum steuert. Diese Veränderung ist meist nicht erblich, sondern kommt spontan vor.

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht
• Alter zwischen 20 und 40 Jahren
• Eine Grunderkrankung namens tuberöse Sklerose (eine Erbkrankheit, die gutartige Tumore in verschiedenen Organen verursachen kann)
• Wenn eine Frau mit tuberöser Sklerose keine Lungensymptome hat, sollte sie dennoch regelmäßig die Lunge kontrollieren lassen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei akuter Atemnot oder plötzlich auftretenden Brustschmerzen rufen Sie sofort den Notruf 112 an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
• Wenn Sie Blut husten, suchen Sie noch am selben Tag eine Ärztin oder einen Arzt auf.
• Wenn Sie wissen, dass Sie LAM haben, und eine plötzliche Verschlechterung der Atmung bemerken, handeln Sie sofort.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei anhaltendem Husten über mehrere Wochen, zunehmender Atemnot bei Treppensteigen oder unerklärlicher Müdigkeit sollten Sie einen Termin in Ihrer Hausarztpraxis vereinbaren.
• Wenn Sie unter 40 Jahre alt sind und wiederholt eine kollabierte Lunge hatten, sollten Sie das unbedingt ärztlich abklären lassen.

Diagnose

Eine LAM wird meist mit einer speziellen Computertomographie (CT) der Lunge entdeckt. Dabei sieht man charakteristische Zysten. Um die Diagnose zu sichern, sind oft weitere Untersuchungen nötig.

Mögliche Untersuchungen

• Computertomographie (CT) des Brustkorbs: Zeigt die typischen Zysten in der Lunge.
• Lungenfunktionstest: Misst, wie gut Sie atmen können, z. B. wie viel Luft Sie ein- und ausatmen können.
• Blutuntersuchung: Der Wert eines bestimmten Eiweißes (VEGF-D) kann stark erhöht sein und hilft bei der Diagnose.
• Gegebenenfalls Biopsie: Bei einer Gewebeprobe aus der Lunge können die Zellen unter dem Mikroskop untersucht werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauches: Kontrolliert auf Nierenbeteiligung, wie Zysten oder Angiomyolipome.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose wird in spezialisierten Zentren gestellt, oft in Lungenkliniken oder in einem Lungenfunktionslabor. Nehmen Sie sich Zeit für das Gespräch und bringen Sie alle Vorbefunde mit. Es ist normal, Fragen zu haben – Sie dürfen diese jederzeit stellen.

Behandlung

Eine Heilung von LAM ist derzeit nicht möglich. Es gibt jedoch Behandlungen, die das Fortschreiten verlangsamen und Beschwerden lindern können. Welche Therapie für Sie infrage kommt, hängt von der Schwere der Erkrankung ab und wird mit einem spezialisierten Behandlungsteam besprochen.

Selbsthilfe zu Hause

• Hören Sie auf zu rauchen, wenn Sie rauchen. Rauchen belastet die Lunge zusätzlich.
• Bewegen Sie sich regelmäßig, aber ohne sich zu überfordern. Wechseln Sie Belastung und Erholung.
• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung, um Ihr Gewicht zu halten.
• Lassen Sie sich gegen Grippe und Pneumokokken impfen, wenn Ihr Arzt oder Ihre Ärztin es empfiehlt.
• Planen Sie Reisen und Wanderungen so, dass Sie immer Pausen einlegen können.

Medizinische Behandlungen

Es gibt Medikamente, die das Wachstum der abnormalen Zellen hemmen und so die Lungenfunktion stabilisieren können. Diese Medikamente werden von Fachärzten verschrieben und müssen regelmäßig eingenommen werden. Auch eine Sauerstofftherapie kann nötig sein, wenn der Sauerstoffgehalt im Blut zu niedrig ist. Bei Komplikationen wie Flüssigkeit im Bauchraum oder einer kollabierten Lunge gibt es spezielle Behandlungsverfahren. Über alles wird Sie Ihr Behandlungsteam ausführlich beraten.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation kann in bestimmten Situationen nötig sein – zum Beispiel, wenn eine Lungenzyste reißt und Luft in den Brustkorb gelangt (Spontanpneumothorax). Dann kann der Brustkorb entlastet werden. Bei Nierentumoren, die groß werden oder bluten, kann ebenfalls eine Operation sinnvoll sein. In sehr fortgeschrittenen Fällen kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden. Die Entscheidung darüber ist immer individuell und wird in einem spezialisierten Zentrum getroffen.

Leben mit der Erkrankung

LAM ist eine chronische Erkrankung, aber viele Frauen führen damit ein aktives Leben. Es hilft, den Alltag an die eigenen körperlichen Möglichkeiten anzupassen. Treppensteigen fällt vielleicht schwerer, aber langsames Gehen oder Übungen im Sitzen können gut tun. Gönnen Sie sich Pausen und hören Sie auf Ihren Körper.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige Bewegung, zum Beispiel Spaziergänge, leichte Gymnastik oder Atemübungen
• Vermeidung von Rauch und Schadstoffen
• Gesunde Ernährung mit viel Obst und Gemüse
• Achten Sie auf einen ausreichenden Schlaf
• Besprechen Sie Reisen in große Höhen oder Flugreisen mit Ihrem Behandlungsteam, da sich der Sauerstoffgehalt dort verändert

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, aber es gibt keine spezielle LAM-Diät. Bewegung hilft, die Muskulatur – einschließlich der Atemmuskulatur – zu kräftigen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin über eine Lungensportgruppe in Ihrer Nähe. Dort können Sie unter Anleitung trainieren.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer seltenen chronischen Erkrankung kann Gefühle von Angst, Traurigkeit oder Unsicherheit auslösen. Es ist völlig normal, solche Gedanken zu haben. Suchen Sie sich Menschen, mit denen Sie reden können – sei es Familie, Freunde oder eine psychologische Beratung. Auch Selbsthilfegruppen geben oft Halt.

Vorbeugung

LAM lässt sich nicht verhindern, da sie meist auf einer spontanen Genveränderung beruht. Wichtig ist, Symptome früh zu erkennen und die Erkrankung regelmäßig ärztlich überwachen zu lassen, um Komplikationen rechtzeitig zu begegnen.

Impfungen

Standardimpfungen, insbesondere gegen Grippe und Pneumokokken, werden bei Lungenerkrankungen ausdrücklich empfohlen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin über Ihren Impfstatus.

Früherkennungsprogramme

Wenn Sie von tuberöser Sklerose betroffen sind oder eine familiäre Vorbelastung haben, sollte regelmäßig eine Lungenkontrolle erfolgen – auch wenn Sie keine Beschwerden haben. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin kann Sie dabei beraten.

Komplikationen

Unbehandelt

• Wiederholte Lungenkollapse (Pneumothorax), die zu akuter Atemnot führen
• Flüssigkeitsansammlungen im Brust- oder Bauchraum (Chylothorax, Chylaskos)
• Zunehmende Vernarbung der Lunge mit dauerhafter Einschränkung der Lungenfunktion
• Nierenblutungen oder Nierenversagen durch große Nierentumore
• Atemschwäche, die im Endstadium eine Sauerstofftherapie oder Transplantation nötig macht

Langzeitprognose

LAM ist eine ernste Erkrankung, aber mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten leben viele Frauen noch viele Jahre gut damit. Die Krankheit verläuft sehr unterschiedlich – einige Frauen brauchen lange keine Behandlung, andere sprechen gut auf Medikamente an. Die Forschung macht Fortschritte, und es gibt Hoffnung auf weitere Verbesserungen. Regelmäßige Kontrollen und eine enge Zusammenarbeit mit Ihrem Behandlungsteam geben Ihnen die beste Sicherheit.

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