Angeborene Fehlbildungen der Harnwege

Übersicht

Angeborene Fehlbildungen der Harnwege sind Veränderungen an Nieren, Harnleitern, Harnblase oder Harnröhre, die schon bei der Geburt bestehen. Sie entstehen, während sich das Kind im Bauch der Mutter entwickelt. Manche sind harmlos, andere können den Ablauf des Wasserlassens stören oder die Nieren schädigen, wenn sie nicht behandelt werden.

Ja, angeborene Fehlbildungen der Harnwege sind keine Seltenheit. Sie betreffen ungefähr 1 von 100 Neugeborenen. Damit sind sie die häufigste Art angeborener Fehlbildungen.

Sie betreffen in erster Linie Kinder, können aber auch erst bei Erwachsenen entdeckt werden, wenn zum Beispiel wiederholt Niereninfekte oder Bluthochdruck auftreten. Manche Formen kommen bei Jungen häufiger vor, andere bei Mädchen.

Symptome

Häufige Symptome

• Wiederkehrende Harnwegsinfekte
• Schwacher oder unterbrochener Harnstrahl
• Bauch-, Rücken- oder Flankenschmerzen (seitliche Leibschmerzen)
• Blut im Urin
• Harndrang und häufiges Wasserlassen
• Nachtschwitzen oder unklares Fieber

Symptome bei Kindern

• Fieber ohne sonstige Ursache
• Erbrechen, Trinkschwäche oder Gedeihstörung bei Säuglingen
• Trüber oder übelriechender Urin
• Brennen oder Schmerzen beim Wasserlassen
• Bauchweh oder ein schwacher Harnstrahl
• Auffallend häufiges oder sehr seltenes Wasserlassen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Wiederholte Nierenbeckenentzündungen (Infektion des Nierengewebes)
• Neu aufgetretener Bluthochdruck
• Seiten- oder Rückenschmerzen
• Nierensteine
• Verschlechterung der Nierenwerte im Blut

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt
• Störungen in der frühen Embryonalentwicklung, wenn sich Nieren und Harnwege bilden
• Genetische Faktoren, die innerhalb von Familien weitergegeben werden
• Einflüsse während der Schwangerschaft wie bestimmte Medikamente, Stoffwechselerkrankungen oder Infektionen

Risikofaktoren

• Angeborene Nieren- oder Harnwegsfehlbildungen bei Eltern oder Geschwistern
• Schwangerschaftsdiabetes oder stark ausgeprägter Diabetes der Mutter
• Einnahme von Medikamenten ohne ärztliche Absprache in der Schwangerschaft
• Auffälligkeiten beim Schwangerschaftsultraschall (z. B. weite Nierenbecken)

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie oder Ihr Kind nicht mehr Wasser lassen können (akuter Harnverhalt) – sofort Notruf 112
• Bei sichtbarem Blut im Urin mit Fieber oder heftigen Schmerzen
• Bei plötzlichen, starken Schmerzen im Bauch oder Rücken mit Übelkeit

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Harnwegsinfekte wiederholt auftreten
• Wenn der Harnstrahl dauerhaft schwach ist oder das Wasserlassen Schmerzen bereitet
• Wenn das Kind nach dem 5. Geburtstag tagsüber oder nachts immer wieder einnässt
• Nach einem auffälligen Schwangerschaftsultraschall zur Abklärung

Diagnose

Meist fällt die Fehlbildungen bereits beim vorgeburtlichen Ultraschall auf. Nach der Geburt klärt das ärztliche Team sie gezielt ab. Die Untersuchungen erfolgen nach standardisierten Verfahren, die sich an den Leitlinien der AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften) orientieren.

Mögliche Untersuchungen

• Ultraschalluntersuchung von Nieren und ableitenden Harnwegen (Sonografie)
• Urintest auf Blut, Eiweiß und Entzündungszeichen
• Bluttest zur Bestimmung der Nierenwerte (Kreatinin, Cystatin C, Harnstoff)
• Miktionszystourethrogramm (MCU): Röntgenaufnahme der Blase während des Wasserlassens, um Rückfluss von Urin in die Nieren zu erkennen
• Nierenszintigraphie: eine nuklearmedizinische Untersuchung, um die Durchblutung und Funktion beider Nieren getrennt zu beurteilen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die meisten Untersuchungen sind schmerzarm und erfordern nur eine kurze Vorbereitung. Manche, wie das MCU oder die Nierenszintigraphie, finden in der Klinik statt. Ärztinnen und Ärzte sowie Pflegepersonal erklären Ihnen und Ihrem Kind jeden Schritt. Sie erhalten danach einen Befundbericht und einen Folgeplan für die weitere Betreuung.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Art, dem Schweregrad und dem Alter des Patienten. Bei leichten Formen sind regelmäßige Ultraschall- und Urinkontrollen ausreichend. Zeigt sich ein behandlungsbedürftiges Problem, stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung – von Medikamenten bis zu chirurgischen Eingriffen. Das Ziel ist immer, die Nieren zu schützen und Harnwegsinfekte zu verhindern.

Selbsthilfe zu Hause

• Genug trinken – etwa 1 bis 1,5 Liter pro Tag, bei Kindern angepasst an Alter und Gewicht
• Die Blase entleeren, wenn sie signalisiert – nicht hinauszögern
• Auf eine gute Hygiene im Genitalbereich achten, um Keime von der Harnröhre fernzuhalten
• Verstopfung vermeiden, zum Beispiel durch ballaststoffreiche Kost und Bewegung
• Bei Bedarf doppelt Wasser lassen, also nach dem ersten Wasserlassen zwei Minuten später noch einmal versuchen

Medizinische Behandlungen

Häufig werden vorbeugend niedrige Dosen von Antibiotika verschrieben, um wiederkehrende Harnwegsinfekte zu verhindern. Zudem gibt es Medikamente, die die Blasenmuskulatur entspannen oder den Urinfluss verbessern. Welches Medikament – wenn überhaupt – geeignet ist, hängt von der genauen Diagnose ab. Nehmen Sie nichts eigenmächtig ein und fragen Sie immer bei Ihrem behandelnden Arzt oder Ihrer Ärztin nach.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist nötig, wenn eine Verengung den Harnfluss stark behindert, ein schwerer Urinrückfluss (Reflux) die Nieren gefährdet oder sich eine Blasenentleerungsstörung nicht medikamentös beheben lässt. Moderne Verfahren arbeiten mit kleinen Schnitten oder werden über die Harnröhre durchgeführt (endoskopisch). Bei vielen Kindern reicht ein einziger Eingriff.

Leben mit der Erkrankung

Die meisten Kinder mit angeborenen Harnwegsfehlbildungen wachsen ohne größere Einschränkungen auf. Wichtig sind zuverlässige Kontrolltermine, ausreichendes Trinken und ein offener Umgang mit dem Thema. Jugendliche und Erwachsene sollten die Fehlbildung bei jedem Arztwechsel erwähnen, damit die Nachsorge nicht abreißt.

Tipps für den Alltag

• Trinkgewohnheiten an den Alltag anpassen – bei Infektneigung lieber mehr als weniger trinken
• Auf eine regelmäßige, ausgewogene Mahlzeitenverteilung achten
• Ein gesundes Körpergewicht halten
• Sport ist in der Regel ohne Einschränkung möglich; bei bestimmten Nierenerkrankungen sollten Kontaktsportarten mit dem Arzt besprochen werden
• Auf Rauchen verzichten – auch Passivrauchen belastet die Nieren langfristig

Ernährung und Bewegung

Eine normale, ausgewogene Ernährung ist meist ausreichend. Bei eingeschränkter Nierenfunktion kann eine Ernährungsberatung helfen, die Eiweiß- und Salzmenge anzupassen. Leichte bis moderate Bewegung, also Ausdauersport, Schwimmen oder Radfahren, unterstützt die Durchblutung der Nieren und fördert das allgemeine Wohlbefinden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Wiederholte Krankenhausbesuche, Unsicherheit und Ängste können an der Psyche zehren – bei Kindern wie bei Eltern. Psychologische Unterstützung kann helfen, mit der Belastung umzugehen. Auch der Austausch mit anderen betroffenen Familien gibt Kraft. Wenn Sie Gedanken haben, sich oder Ihr Kind zu verletzen, oder wenn Sie sich in einer akuten Krise befinden, wenden Sie sich sofort an die Notaufnahme über den Notruf 112.

Vorbeugung

Die meisten angeborenen Fehlbildungen lassen sich nicht speziell verhindern, weil ihre genauen Ursachen noch unklar sind. Eine gute Schwangerschaftsvorsorge mit den empfohlenen Ultraschalluntersuchungen kann aber dazu beitragen, Auffälligkeiten früh zu erkennen. Zusätzlich gilt: Schwangere sollten auf Medikamente, Alkohol und Nikotin verzichten und auf ihre Stoffwechselgesundheit achten.

Impfungen

Eine Impfung zum Schutz vor angeborenen Fehlbildungen der Harnwege gibt es nicht. Wohl aber schützen die allgemeinen Impfungen gegen Infektionen, die eine Schwangerschaft komplizieren können – lassen Sie sich hierzu von Ihrer Frauenärztin oder Ihrem Frauenarzt beraten.

Früherkennungsprogramme

Aktuell gibt es keine breite systematische Früherkennungsuntersuchung für alle Neugeborenen speziell auf Harnwegsfehlbildungen. Die regulären Vorsorgeuntersuchungen (U1 bis U9) enthalten jedoch Untersuchungen des Bauchraums und die Beurteilung des äußeren Genitales, sodass relevante Auffälligkeiten meist auffallen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Wiederholte Harnwegsinfekte und Nierenbeckenentzündungen
• Permanente Schädigung des Nierengewebes durch Narbenbildung
• Verminderte Nierenfunktion bis hin zur chronischen Niereninsuffizienz
• Bluthochdruck
• Wachstumsverzögerung und Gedeihprobleme bei Kindern
• Nierensteine

Langzeitprognose

Die Prognose ist insgesamt sehr gut. Die allermeisten Betroffenen leben mit einer kontrollierten Fehlbildung unbeschwert. Entscheidend sind eine frühe Diagnose, die regelmäßige Nachsorge und eine enge Zusammenarbeit zwischen Hausärzten oder Kinderärzten und der Spezialklinik (urologische, kinderurologische oder nephrologische Abteilung). Auch bei schweren Verläufen gibt es heute hervorragende Therapiemöglichkeiten.

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