Brugada-Syndrom: Ein Ratgeber für Patientinnen und Patienten

Übersicht

Das Brugada-Syndrom ist eine seltene, angeborene Herzerkrankung. Dabei funktionieren die elektrischen Signale im Herzen nicht ganz normal. Dadurch kann es zu gefährlichen Herzrhythmusstörungen kommen, vor allem in Ruhe oder im Schlaf. Es ist eine ernste Erkrankung, aber mit der richtigen Betreuung und Vorsicht lässt sich das Risiko gut verringern. Der Name stammt von den Ärzten, die das Syndrom zuerst beschrieben haben.

Nein, das Brugada-Syndrom ist selten. Man schätzt, dass etwa 1 von 1.000 bis 5.000 Menschen betroffen ist. In manchen Regionen kommt es etwas häufiger vor, zum Beispiel in Südostasien. In Deutschland ist es eine seltene Erkrankung.

Es kann jedes Alter betreffen, aber die meisten Beschwerden treten im Erwachsenenalter auf – oft zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. Menschen mit einem Elternteil oder einem Geschwister mit Brugada-Syndrom haben ein höheres Risiko, die Veränderung zu tragen.

Symptome

Häufige Symptome

• Ohnmacht (plötzlich bewusstlos werden) – besonders bei Ruhe oder nachts
• Herzklopfen oder ein Gefühl von unregelmäßigem Herzschlag
• Schnelle oder stolpernde Herzschläge, die plötzlich kommen und gehen
• Krampfartige Bewegungen, die wie ein epileptischer Anfall wirken können
• Atemnot oder Brustschmerzen, aber nur bei einigen Betroffenen
• Viele Menschen haben gar keine Beschwerden und fühlen sich völlig gesund

Symptome bei Kindern

• Auch Kinder können betroffen sein, auch wenn es seltener ist.
• Bei Kindern können Ohnmachtsanfälle oder ungewöhnliche Müdigkeit ein Anzeichen sein.
• Manchmal zeigt sich das Syndrom erst, wenn das Kind Fieber hat.
• Wenn ein Familienmitglied betroffen ist, wird oft auch das Kind vorsorglich untersucht.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Auch im Alter können neue Beschwerden auftreten, auch wenn das Syndrom meist früher auffällt.
• Bei älteren Menschen kann eine plötzliche Ohnmacht leicht mit anderen altersbedingten Ursachen verwechselt werden – daher ist eine sorgfältige Abklärung wichtig.
• Manchmal wird das Brugada-Syndrom erst entdeckt, wenn bereits eine Herzrhythmusstörung aufgetreten ist oder ein Familienmitglied betroffen ist.

Ursachen

Hauptursachen

• Das Brugada-Syndrom wird durch eine Veränderung (Mutation) in den Erbanlagen verursacht. Diese Veränderung betrifft meist die Ionenkanäle der Herzmuskelzellen – das sind kleine Kanäle, die den Stromfluss in den Zellen steuern.
• Die Störung führt dazu, dass die elektrischen Signale im Herzen nicht richtig weitergeleitet werden. Dadurch können gefährliche Herzrhythmusstörungen entstehen, besonders wenn das Herz im Ruhezustand langsam schlägt.
• In manchen Fällen ist die Ursache unbekannt (spontane Mutation) – dann hat kein anderer in der Familie die Veränderung, aber das Risiko besteht trotzdem.

Risikofaktoren

• Ein Elternteil oder Geschwister mit Brugada-Syndrom
• Männliches Geschlecht – bei Männern treten Symptome häufiger auf
• Fieber – fieberhafte Erkrankungen können Herzrhythmusstörungen auslösen
• Bestimmte Medikamente können das Risiko erhöhen – sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, bevor Sie ein neues Mittel einnehmen.
• Übermäßiger Alkoholkonsum oder sehr schwere Mahlzeiten können ebenfalls belastend für das Herz sein.
• Schlafmangel und starker Stress erhöhen das Risiko für Herzrhythmusstörungen im Allgemeinen.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn sie eine Ohnmacht oder einen Krampfanfall ohne klare Ursache erlebt haben, besonders wenn es in Ruhe oder nachts passiert ist
• Wenn Sie in Ihrer Familie einen plötzlichen Herztod bei einem jungen Menschen hatten
• Wenn ein Familienmitglied bereits mit Brugada-Syndrom diagnostiziert wurde – dann ist eine Untersuchung auch für Sie sinnvoll
• Wenn Sie wiederholt Ihr Herz rasen oder stolpern spüren

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie wissen möchten, ob Sie das Syndrom haben, weil eine betroffene Person in Ihrer Familie lebt
• Vor einem geplanten Eingriff oder einer Operation, falls Ihr Herzrisiko unklar ist
• Bei einer allgemeinen Herzvorsorge können Sie das Brugada-Syndrom ansprechen

Diagnose

Die Diagnose stellt in der Regel ein Facharzt für Kardiologie (Herzmedizin). Zuerst wird ein Elektrokardiogramm (EKG) geschrieben – dabei werden die elektrischen Signale des Herzens gemessen. Beim Brugada-Syndrom zeigt das EKG ein typisches Muster. Manchmal ist dieses Muster nur zeitweise sichtbar, zum Beispiel bei Fieber oder nach bestimmten Medikamenten. Deshalb wird das EKG oft unter besonderen Bedingungen durchgeführt, zum Beispiel mit einer speziellen Ableitungstechnik oder während einer medikamentösen Provokation – das heißt, man gibt ein Mittel, das das typische EKG-Bild sichtbar macht. Das wird immer ärztlich überwacht.

Mögliche Untersuchungen

• Ruhe-EKG – die Standardmessung der Herzströme
• EKG mit speziellen Brustwandableitungen – um auch versteckte Zeichen zu erkennen
• Langzeit-EKG – misst das Herz über 24 Stunden, auch nachts
• Genetischer Bluttest – eine Blutprobe sucht nach den typischen Erbveränderungen
• Medikamentöse Provokation – wird im Krankenhaus durchgeführt, um das EKG-Muster sichtbar zu machen
• Bei unklaren Fällen kann eine elektrophysiologische Untersuchung im Herzkatheterlabor helfen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Sie müssen für die Untersuchungen nicht lange ins Krankenhaus, oft reichen ein bis zwei Termine in einer Herzambulanz. Das EKG ist schmerzfrei und dauert nur wenige Minuten. Für den genetischen Test wird Ihnen Blut abgenommen. Die Ergebnisse bespricht Ihr Arzt oder Ihre Ärztin ausführlich mit Ihnen. Wenn die Diagnose gesichert ist, bekommen Sie einen Betreuungsplan, der zu Ihrem persönlichen Risiko passt.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich immer nach dem persönlichen Risiko. Manche Menschen brauchen keine Therapie, sondern nur regelmäßige Kontrollen. Andere – besonders diejenigen, die schon eine Ohnmacht oder Herzrhythmusstörung hatten – erhalten einen kleinen Defibrillator, der das Herz bei Gefahr wieder in den normalen Rhythmus bringt. Wichtig ist auch, Auslöser wie Fieber zu vermeiden und Medikamente genau zu prüfen, bevor man sie einnimmt.

Selbsthilfe zu Hause

• Messen Sie bei Fieber frühzeitig die Temperatur und senken Sie Fieber – zum Beispiel mit Wadenwickeln – und suchen Sie bei erhöhtem Fieber ärztlichen Rat.
• Vermeiden Sie übermäßigen Alkohol, besonders in großen Mengen.
• Sorgen Sie für regelmäßigen Schlaf, denn Schlafmangel kann das Herz belasten.
• Tragen Sie einen Notfallausweis mit Ihrer Diagnose, damit im Notfall die richtige Behandlung erfolgt.
• Informieren Sie sich über Ihre Medikamente – fragen Sie immer nach, bevor Sie ein neues Mittel einnehmen, auch rezeptfreie Präparate.

Medizinische Behandlungen

Es gibt keine Medikamente, die das Brugada-Syndrom heilen. In bestimmten Situationen können Ärztinnen und Ärzte Medikamente einsetzen, um das Risiko für Rhythmusstörungen zu senken – zum Beispiel bei wiederholten Herzrhythmusstörungen. Diese Therapie wird immer individuell abgestimmt und nur von Fachärzten für Herzrhythmusstörungen (Elektrophysiologen) verordnet. Wir nennen hier bewusst keine Namen oder Dosierungen, weil die Auswahl sehr persönlich ist und nur ärztlich erfolgen darf. Der wichtigste Schutz ist jedoch ein implantierbarer Defibrillator (ICD), der das Herz überwacht und bei einer gefährlichen Rhythmusstörung einen Schock abgibt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei Brugada-Syndrom nicht erforderlich. Es gibt aber einen kleinen Eingriff, bei dem ein Defibrillator (ICD) unter die Haut eingesetzt wird – meist im Brustbereich. Das passiert im Herzkatheterlabor oder im Operationssaal, ist aber kein Eingriff am offenen Herzen. Der Defibrillator bleibt dauerhaft im Körper und schützt vor plötzlichem Herztod.

Leben mit der Erkrankung

Mit dem Brugada-Syndrom können Sie ein weitgehend normales Leben führen. Wichtig ist, dass Sie die Diagnose kennen und sich mit Ihrem Herzteam gut abgestimmt haben. Sie sollten wissen, was im Notfall zu tun ist und wann Sie die 112 rufen müssen. Lassen Sie sich von Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin einen Notfall- und Kontrollplan geben.

Tipps für den Alltag

• Nehmen Sie Ihre regelmäßigen Kontrolltermine wahr – auch wenn Sie sich wohl fühlen.
• Vermeiden Sie Situationen, die Ihr Herz belasten, zum Beispiel extremen körperlichen Ehrgeiz ohne Vorbereitung.
• Fieber konsequent behandeln – ein Fieberthermometer gehört immer in Ihre Hausapotheke.
• Tragen Sie immer einen Notfallausweis oder eine entsprechende Karte bei sich.
• Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, ob bestimmte Sportarten für Sie persönlich geeignet sind. In der Regel ist moderate Bewegung wie Gehen oder Radfahren unbedenklich.

Ernährung und Bewegung

Es gibt keine spezielle Diät, die das Brugada-Syndrom heilt. Eine ausgewogene, herzgesunde Ernährung – zum Beispiel mit viel Gemüse, Vollkornprodukten und ungesättigten Fetten – ist immer sinnvoll. Achten Sie besonders darauf, nicht zu viel auf einmal zu essen und meiden Sie sehr schwere Mahlzeiten am Abend. Sport und Bewegung sind erlaubt und sogar empfehlenswert, solange Sie sich nicht überanstrengen. Sprechen Sie vor Beginn eines neuen Sportprogramms immer mit Ihrem Arzt.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer seltenen Herzerkrankung kann Angst und Unsicherheit auslösen. Viele Betroffene sorgen sich, ob sie im Schlaf einen Herzstillstand erleiden. Diese Gedanken sind verständlich, aber es ist wichtig zu wissen, dass die meisten Menschen mit Brugada-Syndrom ohne Ereignisse leben – besonders wenn ein ICD schützt. Scheuen Sie sich nicht, mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin über Ängste zu sprechen. Auch psychologische Unterstützung oder eine Selbsthilfegruppe können sehr helfen.

Vorbeugung

Das Brugada-Syndrom selbst lässt sich nicht verhindern, weil es in den Genen liegt. Aber Sie können viel tun, um gefährliche Herzrhythmusstörungen zu vermeiden: Behandeln Sie Fieber frühzeitig, meiden Sie bekannte Auslöser wie übermäßigen Alkohol und nehmen Sie keine Medikamente ein, die das Herzrhythmusrisiko erhöhen – dazu gehört auch, dass Sie in der Apotheke oder bei der Ärztin nachfragen. Mit diesen Vorsichtsmaßnahmen und einem ICD, falls nötig, ist das Risiko für einen plötzlichen Herztod sehr gering.

Impfungen

Gegen Grippe und andere Infektionen kann eine Impfung das Risiko für fieberhafte Erkrankungen senken. Lassen Sie sich hierzu von Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt beraten – auch wegen eventueller Wechselwirkungen mit Ihrem Herzzustand. Eine Impfung ist bei Brugada-Syndrom in der Regel nicht gefährlicher als bei anderen Menschen.

Früherkennungsprogramme

Wenn ein Familienmitglied an Brugada-Syndrom erkrankt ist, sollten alle engen Verwandten (Eltern, Geschwister, Kinder) einmal untersucht werden. Eine genetische Beratung kann helfen, die Vererbung zu verstehen. Auch wenn Sie selbst keine Beschwerden haben, ist die Untersuchung sinnvoll, um das Risiko für spätere Ereignisse zu kennen und richtig zu handeln.

Komplikationen

Unbehandelt

• Ohne Kenntnis und Schutz kann es zu schweren Herzrhythmusstörungen kommen – manchmal bis zum plötzlichen Herzstillstand.
• Wiederholte Ohnmachtsanfälle können zu Verletzungen führen, zum Beispiel bei einem Sturz.
• Wenn das Syndrom unerkannt bleibt, wird die Ursache für Ohnmachten oft falsch behandelt – etwa als Krampfanfall.
• Eine gefährliche Herzrhythmusstörung kann den plötzlichen Herztod verursachen, besonders nachts oder in Ruhe.

Langzeitprognose

Mit einer gesicherten Diagnose und einer guten Betreuung haben Menschen mit Brugada-Syndrom eine sehr gute Lebenserwartung. Entscheidend ist, dass das persönliche Risiko eingeschätzt wird und ein Schutzplan existiert – dazu gehört bei vielen Menschen ein Defibrillator, der das Herz im Ernstfall sofort behandelt. Es gibt keinen Grund, in ständiger Angst zu leben: Sie können aktiv werden, Ihren Alltag normal gestalten und mit den richtigen Kontrollen ein erfülltes Leben führen.

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