Moyamoya-Krankheit: Wenn die Hirngefäße sich verengen

Übersicht

Moyamoya (japanisch für „Rauchwolke“) ist eine sehr seltene Gefäßerkrankung des Gehirns. Die großen Schlagadern an der Hirnbasis verengen sich langsam. Der Körper versucht das auszugleichen, indem er viele winzige Ersatzgefäße bildet. Im Röntgenbild sehen diese aus wie eine Rauchwolke – daher der Name.

Nein, Moyamoya ist sehr selten. In Europa erkrankt etwa 1 von 1 Million Menschen pro Jahr. In Ostasien, zum Beispiel in Japan und Korea, kommt die Krankheit häufiger vor.

Moyamoya tritt am häufigsten bei Kindern um das 5. Lebensjahr und bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Frauen sind etwas öfter betroffen als Männer. Manche Menschen haben eine erbliche Veranlagung, andere Grunderkrankungen wie Neurofibromatose Typ 1, Down-Syndrom oder Sichelzellanämie erhöhen das Risiko.

Symptome

Häufige Symptome

• Vorübergehende Schwäche oder Taubheit auf einer Körperseite, zum Beispiel an Arm oder Bein
• Kurze Durchblutungsstörungen, die wie ein Schlaganfall wirken, aber wieder verschwinden (sogenannte transitorische ischämische Attacke, kurz TIA)
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Sprach- und Sehstörungen
• Krampfanfälle

Symptome bei Kindern

• Plötzliche Lähmung oder Sprachschwierigkeiten – häufig besonders belastend für das Kind
• Krampfanfälle
• Kopfschmerzen mit Übelkeit
• Manchmal Entwicklungsverzögerungen oder Probleme in der Schule

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Verwirrtheit und Gedächtnisprobleme
• Stimmungsschwankungen und Konzentrationsstörungen
• Gefühlsstörungen oder Schwäche, die kommen und gehen
• Auch Blutungen im Gehirn sind möglich, wenn die feinen Ersatzgefäße platzen

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist meist unbekannt – man spricht dann von einer idiopathischen Moyamoya-Krankheit.
• In manchen Familien ist eine erbliche Veränderung nachweisbar, zum Beispiel im RNF213-Gen.
• Moyamoya kann zusammen mit anderen Erkrankungen auftreten, etwa bei Down-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 oder Sichelzellanämie.
• Sehr selten entsteht sie nach einer Bestrahlung des Kopfes.

Risikofaktoren

• Ostasiatische Herkunft – die Krankheit ist in Japan und Korea deutlich häufiger
• Moyamoya-Erkrankung in der Familie
• Bestimmte Grunderkrankungen wie Blutkrankheiten oder Autoimmunerkrankungen
• Weibliches Geschlecht – Frauen sind etwas häufiger betroffen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie wiederholt kurze Lähmungs- oder Taubheitsanfälle bemerken.
• Wenn Kopfschmerzen ungewöhnlich stark sind oder immer wiederkehren.
• Wenn plötzlich Sprach-, Seh- oder Gleichgewichtsstörungen auftreten, auch wenn sie schnell wieder vergehen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei anhaltenden Konzentrationsproblemen oder Gedächtnisstörungen ohne klare Ursache.
• Wenn bei Verwandten ersten Grades Moyamoya bekannt ist und Sie leichte Beschwerden haben.
• Vor größeren Operationen oder bei Kinderwunsch, wenn die Diagnose bereits bekannt ist.

Diagnose

Die Ärztin oder der Arzt fragt zuerst ausführlich nach Ihren Beschwerden und untersucht Sie neurologisch. Um die Blutgefäße im Gehirn darzustellen, sind bildgebende Verfahren notwendig. Eine sichere Diagnose ist meist mit einer Magnetresonanz-Angiographie (MRA) oder einer Katheter-Angiographie möglich.

Mögliche Untersuchungen

• Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes – zeigt Durchblutungsstörungen oder alte Schlaganfälle
• Magnetresonanz-Angiographie (MRA) – macht die Blutgefäße im Gehirn sichtbar
• Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) – die genaueste Gefäßdarstellung, bei der ein feiner Katheter über die Leistenarterie ins Gehirn geführt wird
• Zusätzliche Untersuchungen wie Blutentnahmen oder Herz-Ultraschall, um andere Ursachen auszuschließen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die meisten Untersuchungen sind für Sie nicht belastend. Eine Angiographie findet in der Regel in einer Klinik statt und benötigt oft eine kurze Überwachung danach. Nach der Diagnose bespricht ein spezialisiertes Team – aus Neurologie, Neurochirurgie und Radiologie – mit Ihnen den weiteren Plan. Die Behandlung orientiert sich an den aktuellen medizinischen Leitlinien (AWMF).

Behandlung

Eine ursächliche Behandlung der Gefäßverengung gibt es nicht. Das Hauptziel ist, Schlaganfälle zu verhindern. Je nach Schweregrad kommen Medikamente oder eine Operation infrage. Die Behandlung in einem erfahrenen Zentrum ist wichtig.

Selbsthilfe zu Hause

• Trinken Sie ausreichend, am besten Wasser oder ungesüßte Tees, um einer Dehydrierung vorzubeugen.
• Vermeiden Sie starkes Pressen – zum Beispiel bei schwerem Heben oder sehr harter körperlicher Anstrengung.
• Achten Sie auf einen stabilen Blutdruck und besprechen Sie Schwankungen mit Ihrem Behandlungsteam.
• Bei Fieber oder Durchfall frühzeitig ärztlichen Rat holen, da Flüssigkeitsverlust die Durchblutung verschlechtern kann.

Medizinische Behandlungen

Medikamente können die Blutgerinnung beeinflussen und dadurch das Schlaganfallrisiko senken. Welche Behandlung für Sie geeignet ist, entscheidet Ihre Ärztin oder Ihr Arzt anhand Ihrer persönlichen Situation. Es ist wichtig, Medikamente genau nach Anweisung einzunehmen und keine eigenmächtig abzusetzen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn die Gefäßverengung schwerwiegend ist oder trotz Medikamenten wiederholt Durchblutungsstörungen auftreten, kann eine Operation empfohlen werden. Dabei verbindet die Ärztin oder der Arzt eine äußere Kopfschlagader mit einem Gefäß an der Hirnoberfläche, um das Gehirn zusätzlich mit Blut zu versorgen. Dieser Eingriff wird „revaskularisierende Operation“ genannt. Nutzen und Risiken werden vorher individuell mit Ihnen besprochen.

Leben mit der Erkrankung

Mit Moyamoya ist ein weitgehend normales Leben möglich, besonders wenn die Behandlung gut eingestellt ist. Wichtig sind regelmäßige Kontrollen beim Neurologen und eine aufmerksame Selbstwahrnehmung für neue Symptome.

Tipps für den Alltag

• Nehmen Sie alle vereinbarten Kontrolltermine wahr.
• Verzichten Sie auf das Rauchen – Rauchen erhöht das Schlaganfallrisiko deutlich.
• Vermeiden Sie extreme Belastungen und Pressatmung, zum Beispiel bei schwerem Krafttraining.
• Bei sportlichen Aktivitäten ausreichend trinken und den Körper nicht überhitzen.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und gesunden Fetten unterstützt die Gefäßgesundheit. Leichte bis mittlere Bewegung wie Schwimmen, Radfahren oder Wandern ist in der Regel gut geeignet. Besprechen Sie Ihr Sportprogramm mit Ihrem Behandlungsteam, gerade wenn bei Ihnen schon Durchblutungsstörungen aufgetreten sind.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose kann Ängste auslösen und das ist normal. Viele Betroffene erleben eine Zeit der Unsicherheit. Psychologische Unterstützung, kognitive Verhaltenstherapie oder der Austausch in Selbsthilfegruppen können helfen, mit der Erkrankung umzugehen. Wenn Ihre Stimmung stark beeinträchtigt ist, sprechen Sie offen mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt. In akuten Krisen gibt es psychosoziale Beratungsstellen – in unmittelbaren Notfällen rufen Sie die 112.

Vorbeugung

Eine Moyamoya-Erkrankung selbst lässt sich in den meisten Fällen nicht verhindern, da die Veranlagung oft erblich ist. Sie können aber das Risiko für Schlaganfälle deutlich senken, indem Sie gesund leben, Blutdruck und Blutzucker im Blick behalten und auf Rauchen verzichten.

Impfungen

Lassen Sie sich nach den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) impfen, insbesondere gegen Grippe und Pneumokokken. Infekte können den Körper stark belasten, daher ist ein guter Impfschutz sinnvoll.

Früherkennungsprogramme

Eine allgemeine Vorsorgeuntersuchung für Moyamoya gibt es nicht. Wenn in Ihrer Familie Moyamoya vorkommt, können Sie eine ärztliche Abklärung besprechen – auch ohne Beschwerden. Ihr Hausarzt oder Ihre Hausärztin berät Sie dazu.

Komplikationen

Unbehandelt

• Wiederholte Durchblutungsstörungen des Gehirns (TIAs)
• Schlaganfälle mit bleibenden Lähmungen, Sprachproblemen oder Sehstörungen
• Hirnblutungen durch die feinen Ersatzgefäße, die brüchig werden können
• Dauerhafte kognitive Einschränkungen wie Gedächtnis- oder Konzentrationsprobleme

Langzeitprognose

Es gibt Grund zur Hoffnung: Mit einer frühzeitigen Behandlung in einem erfahrenen Zentrum lassen sich viele Komplikationen vermeiden. Die Aussichten sind bei Kindern und Erwachsenen gut, wenn die Therapie rechtzeitig beginnt und konsequent umgesetzt wird. Viele Betroffene bleiben über viele Jahre stabil und führen ein erfülltes Leben. Ihr Behandlungsteam begleitet Sie dabei Schritt für Schritt.

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