Restriktive Kardiomyopathie – ein steifes Herz

Übersicht

Restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Herzmuskelerkrankung. Der Herzmuskel wird steif und unnachgiebig. Dadurch kann sich das Herz nach einem Herzschlag nicht mehr richtig entspannen. Es füllt sich nicht ausreichend mit Blut und pumpt deshalb weniger Blut in den Körper. Auf Dauer führt das zu Herzschwäche.

Restriktive Kardiomyopathie ist selten. Genau Zahlen gibt es nicht, aber sie macht nur wenige Prozent aller Herzmuskelerkrankungen aus.

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. Bei Kindern ist sie meist angeboren, bei älteren Erwachsenen entsteht sie häufig als Folge anderer Erkrankungen wie Amyloidose oder Eisenüberladung.

Symptome

Häufige Symptome

• Atemnot bei Belastung oder im Alltag
• Müdigkeit und Schwäche
• Geschwollene Beine und Knöchel
• Herzklopfen oder Herzstolpern
• Gewichtszunahme durch Wassereinlagerungen
• Unregelmäßiger Puls

Symptome bei Kindern

• Gedeihstörung – das Kind nimmt nicht ausreichend an Gewicht und Größe zu
• Schnelle Ermüdung beim Spielen oder Trinken
• Blässe und Schwitzen beim Trinken (bei Säuglingen)
• Atemnot, auch in Ruhe
• Weniger Bewegung und Energie als andere Kinder

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Atemnot schon bei leichter Hausarbeit oder Treppensteigen
• Zunehmende Schwäche und Erschöpfung
• Wassereinlagerungen in den Beinen und im Bauch
• Verwirrtheit, weil das Herz weniger Blut ins Gehirn pumpt
• Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern

Ursachen

Hauptursachen

• Erbliche Veränderungen (Genmutationen), die das Herzmuskeleiweiß betreffen
• Amyloidose – krankhafte Eiweißablagerungen im Herzmuskel
• Hämochromatose – zu viel Eisen im Körper, das sich im Herzmuskel ablagert
• Sarkoidose – entzündliche Knötchen in verschiedenen Organen, auch im Herzen
• Folge einer Krebsbehandlung mit bestimmten Medikamenten oder Bestrahlung des Brustkorbs

Risikofaktoren

• Herzmuskelerkrankungen bei nahen Verwandten
• Frühere Herzmuskelentzündung
• Langjähriger Bluthochdruck
• Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes oder Schilddrüsenüberfunktion
• Autoimmunerkrankungen, die Entzündungen fördern

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie unter Atemnot oder Brustschmerzen leiden
• Wenn Sie plötzlich geschwollene Beine oder einen dicken Bauch bemerken
• Wenn Ihr Gewicht ohne Grund innerhalb weniger Tage stark steigt

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Herzmuskelerkrankungen in Ihrer Familie bekannt sind
• Wenn Sie anhaltend müde sind oder Ihre Leistung deutlich nachlässt
• Wenn bei Ihnen unregelmäßiger Puls oder Herzstolpern auftritt

Diagnose

Die Ärztin oder der Arzt fragt zuerst nach Ihren Beschwerden, untersucht Sie körperlich und hört Herz und Lunge ab. Danach folgen technische Untersuchungen, die die Herzstruktur und die Pumpleistung genau zeigen.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie (Herzultraschall) – zeigt die Wandstärke, die Bewegung und die Füllung des Herzens
• Elektrokardiogramm (EKG) – misst die elektrischen Herzströme und erkennt Rhythmusstörungen
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens – macht Gewebeveränderungen sichtbar
• Blutuntersuchungen – checken Herzwasser, Eisenwerte und Entzündungszeichen
• Belastungs-EKG oder Spiroergometrie – zeigt, wie das Herz auf Belastung reagiert
• Herzkatheteruntersuchung mit Gewebeprobe (Biopsie) – wird bei besonderen Fragen eingesetzt

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die meisten Untersuchungen sind schmerzfrei oder nur mit einem leichten Druck verbunden. Sie müssen meist nichts Besonderes vorbereiten, außer bei bestimmten Tests wie der Herzkatheteruntersuchung. Sie bekommen vorher alle Informationen und können Fragen stellen. Die Diagnose dauert manchmal einige Wochen – das ist normal.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache und Ihren Beschwerden. Das Ziel ist, das Herz zu entlasten, die Pumpfunktion zu unterstützen und Folgeerkrankungen zu vermeiden. Die Therapie wird immer individuell mit Ihrem Behandlungsteam abgestimmt.

Selbsthilfe zu Hause

• Salzarm essen, um Wassereinlagerungen zu vermeiden
• Sich jeden Tag zur gleichen Zeit wiegen und das Gewicht notieren
• Auf Rauchen und übermäßigen Alkohol verzichten
• Bewegung nur in Absprache mit dem Behandlungsteam – nicht zu viel, nicht zu wenig
• Mit dem Arzt besprechen, wie viel Flüssigkeit pro Tag für Sie gut ist

Medizinische Behandlungen

Es gibt Medikamente, die das Herz entlasten, den Blutdruck senken und Wassereinlagerungen reduzieren. Andere helfen, den Herzrhythmus zu stabilisieren und Blutgerinnsel zu verhindern. Wenn eine Grunderkrankung wie Amyloidose oder Eisenüberladung vorliegt, wird diese zusätzlich behandelt. Welche Medikamente für Sie geeignet sind, entscheidet allein die Ärztin oder der Arzt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Bei fortgeschrittener Krankheit kann ein Herzschrittmacher oder ein implantierten Defibrillator helfen. Wenn alle anderen Behandlungmöglichkeiten ausgeschöpft sind, ist bei manchen Menschen eine Herztransplantation eine Option.

Leben mit der Erkrankung

Lernen Sie, auf Ihren Körper zu hören. Planen Sie Pausen ein, verteilen Sie Ihre Aufgaben über den Tag und scheuen Sie sich nicht, Hilfe anzunehmen. Regelmäßige Kontakte zu Ihrem Behandlungsteam geben Sicherheit.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige, leichte Bewegung wie Spazierengehen oder Radfahren
• Stress abbauen – zum Beispiel durch Entspannungsübungen oder ruhige Hobbys
• Nicht rauchen und Alkohol nur nach Rücksprache mit dem Arzt
• Keine Medikamente ohne Rücksprache einnehmen – auch keine frei verkäuflichen
• Große Hitze und extreme Höhenlage meiden, da sie das Herz belasten

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst und Vollkornprodukten ist empfehlenswert. Salz sollte reduziert werden, damit sich weniger Wasser im Körper ansammelt. Bewegung ist wichtig, aber sollte moderat sein. Lassen Sie sich von einem Arzt oder einer spezialisierten Herz-Sportgruppe ein individuelles Programm empfehlen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Herzerkrankung kann Angst und Niedergeschlagenheit auslösen. Es ist verständlich, dass Sie sich Sorgen machen. Psychologische Beratung, Selbsthilfegruppen und Gespräche mit vertrauten Menschen helfen, die Belastung zu bewältigen.

Vorbeugung

Eine restriktive Kardiomyopathie lässt sich meist nicht direkt verhindern, besonders wenn sie erblich ist. Sie können aber allgemeine Risiken wie Bluthochdruck, Diabetes und Übergewicht vermeiden. Bei bekannter Familiengeschichte kann eine molekulargenetische Beratung helfen.

Impfungen

Lassen Sie sich gegen Grippe, COVID-19 und Pneumokokken impfen. Infektionen können das Herz stark belasten und eine Herzschwäche verschlimmern.

Früherkennungsprogramme

Wenn in Ihrer Familie eine Herzmuskelerkrankung bekannt ist, kann eine frühe Untersuchung (Herzultraschall) sinnvoll sein. Besprechen Sie dies mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt – auch wenn Sie noch keine Beschwerden haben.

Komplikationen

Unbehandelt

• Herzschwäche mit Flüssigkeitsansammlungen in Lunge, Beinen und Bauch
• Herzrhythmusstörungen, besonders Vorhofflimmern
• Blutgerinnsel, die zu einem Schlaganfall führen können
• Nierenprobleme, weil das Herz weniger Blut zu den Nieren pumpt
• Plötzlicher Herztod – sehr selten, aber möglich

Langzeitprognose

Mit einer frühzeitigen und guten Behandlung kann die Krankheit oft über viele Jahre stabil bleiben. Die Aussichten hängen von der Ursache, dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Viele Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie führen trotz Einschränkungen ein erfülltes Leben.

Unterstützung finden

Internationale Organisationen

• Deutsche Herzstiftung ↗
• Deutsche Gesellschaft für Kardiologie ↗

Lokale Organisationen

• Deutsche Herzstiftung ↗ · Deutschland
• Deutsche Gesellschaft für Kardiologie ↗ · Deutschland

Hilfetelefone

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