Von-Willebrand-Syndrom: Eine erbliche Blutgerinnungsstörung

Übersicht

Das Von-Willebrand-Syndrom (oft kurz VWS genannt) ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Menschen mit dieser Erkrankung fehlt ein wichtiges Eiweiß im Blut – der Von-Willebrand-Faktor – oder dieser funktioniert nicht richtig. Das Eiweiß hilft normalerweise dabei, Blutplättchen an einer verletzten Gefäßstelle festzukleben und die Wunde zu verschließen. Wenn es fehlt oder nicht ausreichend arbeitet, dauert es länger, bis Blutungen zum Stillstand kommen.

Ja. Das Von-Willebrand-Syndrom gilt als die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung. Man schätzt, dass ungefähr 1 von 100 bis 1 von 1.000 Menschen betroffen ist – viele merken davon aber kaum etwas.

Das Syndrom kann in allen Bevölkerungsgruppen auftreten und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Durch die Monatsblutung haben Frauen häufig stärkere Symptome. Die Erkrankung ist meist angeboren und kann in einer Familie über Generationen weitergegeben werden.

Symptome

Häufige Symptome

• Blutergüsse (blaue Flecken), die ohne erkennbaren Grund entstehen
• Häufiges oder lange anhaltendes Nasenbluten
• Starke und lange Regelblutungen
• Längeres Bluten bei kleinen Schnittwunden oder Zahnfleischbluten
• Starke Blutungen nach Zahnziehen oder Operationen

Symptome bei Kindern

• Häufige blaue Flecken, zum Beispiel ohne dass sich das Kind an einen Sturz erinnert
• Wiederholtes Nasenbluten
• Bluten beim Ausfallen der Milchzähne oder nach Zahnverletzungen
• Bei Jungen ggf. langes Bluten nach einer Beschneidung (Zirkumzision)

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Stärker als früher wahrgenommene Blutungsneigung – oft weil zusätzlich Medikamente eingenommen werden
• Längere Blutungen nach kleinen Verletzungen, Stürzen oder ärztlichen Eingriffen
• Blutergüsse, die leicht entstehen und lange sichtbar bleiben

Ursachen

Hauptursachen

• Die häufigste Ursache ist eine Erbanlage (Genveränderung), die dazu führt, dass der Von-Willebrand-Faktor in zu geringer Menge gebildet wird oder nicht richtig funktioniert.
• In sehr seltenen Fällen kann das Syndrom im Laufe des Lebens erworben werden – etwa im Zusammenhang mit bestimmten Autoimmunerkrankungen oder anderen Grunderkrankungen.

Risikofaktoren

• Ein Elternteil oder weitere Familienmitglieder mit Von-Willebrand-Syndrom
• Einnahme von Medikamenten, die die Blutgerinnung hemmen – sie erhöhen das Risiko für Blutungen, verursachen aber nicht die Krankheit selbst
• Bestimmte Situationen wie Schwangerschaft, Infektionen oder starke körperliche Belastung können die Blutgerinnungswerte vorübergehend verändern

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Blutungen ungewöhnlich lange anhalten oder besonders stark sind
• Wenn nach einer kleinen Verletzung die Blutung nicht von selbst stoppt
• Wenn Sie plötzlich große Blutergüsse oder Blutbeulen ohne erkennbaren Grund bemerken

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Vor allen Operationen, Zahnbehandlungen oder wenn ein neues Medikament verordnet werden soll
• Wenn in Ihrer Familie bereits eine Blutgerinnungsstörung bekannt ist
• Bei Frauen: bei sehr starken, regelmäßig beeinträchtigenden Monatsblutungen

Diagnose

Die Ärztin oder der Arzt fragt zuerst nach Blutungsereignissen und nach ähnlichen Fällen in der Familie. Danach wird Blut abgenommen. Im Labor wird untersucht, wie viel Von-Willebrand-Faktor vorhanden ist und wie gut er arbeitet. Meist sind Spezialistinnen und Spezialisten für Blutgerinnungsstörungen (Hämatologen) in die Diagnostik eingebunden.

Mögliche Untersuchungen

• Von-Willebrand-Faktor-Antigen: Messung der Menge des Faktors im Blut
• Von-Willebrand-Faktor-Aktivität: Funktionstest, ob der Faktor richtig arbeitet
• Faktor-VIII-Bestimmung: Der Von-Willebrand-Faktor schützt einen weiteren Gerinnungsfaktor; daher wird dieser mitbestimmt
• Gegebenenfalls Blutbild und spezielle Gerinnungstests
• Nur in unklaren oder besonderen Fällen: genetische Untersuchung

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose ist ambulant möglich und bedeutet nur Blutabnahmen. Da die Werte im Blut schwanken können, wird manchmal eine Kontrolluntersuchung nach einigen Wochen empfohlen. In einem Gerinnungszentrum, das sich auf Blutgerinnungsstörungen spezialisiert hat, erhalten Sie eine genaue Abklärung und einen Behandlungsplan – abgestimmt auf die aktuelle Leitlinie der Fachgesellschaften (AWMF).

Behandlung

Eine Heilung im klassischen Sinne gibt es nicht, aber das Von-Willebrand-Syndrom ist gut behandelbar. Nicht jede Person braucht dauerhaft Medikamente. Viele Betroffene benötigen nur dann eine Therapie, wenn eine Operation ansteht oder eine starke Blutung auftritt.

Selbsthilfe zu Hause

• Bei einer blutenden Wunde: fest und gleichmäßig für mehrere Minuten auf die Stelle drücken, die verletzte Körperpartie ruhig halten und hochlagern
• Bei Nasenbluten: aufrecht sitzen, Kopf leicht nach vorne beugen, die Nasenflügel für zehn Minuten zusammendrücken – nicht den Kopf in den Nacken legen
• Informieren Sie jede ärztliche Praxis, jede Zahnärztin und jeden Zahnarzt vor einer Behandlung über Ihre Blutungsneigung
• Führen Sie einen Blutungsnotfallausweis oder einen Hinweis in der Brieftasche mit sich
• Fragen Sie bei rezeptfreien Schmerzmitteln immer zuerst in der Apotheke, ob das Medikament für Sie geeignet ist

Medizinische Behandlungen

Die medikamentöse Behandlung wird von Fachleuten individuell für jede Person geplant. Es gibt Medikamente, die den Körper anregen, vermehrt Von-Willebrand-Faktor auszuschütten, sowie Arzneimittel, bei denen der Gerinnungsfaktor direkt als Infusion verabreicht wird. Auch hormonelle Behandlungen können bei starken Regelblutungen eingesetzt werden. Welche Therapie bei Ihnen infrage kommt, hängt von der Art und Schwere des Syndroms und von der jeweiligen Situation ab.

Wann kommt eine Operation infrage?

Vor jeder Operation – auch bei Zahneingriffen – ist ein Gespräch mit dem Gerinnungszentrum wichtig. Dort wird ein genauer Plan erstellt, wie Sie rund um den Eingriff geschützt werden können, damit das Blutungsrisiko möglichst klein bleibt.

Leben mit der Erkrankung

Mit einem Von-Willebrand-Syndrom zu leben bedeutet im Alltag, aufmerksam zu sein, aber nicht ängstlich. Wichtig ist, alle Ärztinnen und Ärzte, Zahnärzte und auch die Apotheke über die Erkrankung zu informieren. So können unnötige Blutungen vermieden werden. Wenn Sie Beschwerden haben, zögern Sie nicht, den vorgesehenen Behandlungsplan zu nutzen oder ärztlichen Rat einzuholen.

Tipps für den Alltag

• Nutzen Sie einen elektrischen Rasierer statt eines nassen Rasiermessers
• Putzen Sie Ihre Zähne mit einer weichen Bürste, um Zahnfleischbluten zu reduzieren
• Meiden Sie Sportarten mit hohem Sturz- oder Verletzungsrisiko, etwa Kampfsport oder extremes Mountainbiking – oder tragen Sie geeignete Schutzkleidung
• Tragen Sie bei Verletzungen eine kühlende Kompresse auf und halten Sie die Stelle ruhig

Ernährung und Bewegung

Es gibt keine spezielle Ernährung, die das Von-Willebrand-Syndrom heilen kann. Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Bewegung sind aber allgemein gesund und fördern das Wohlbefinden. Gut geeignet sind Sportarten mit geringem Verletzungsrisiko wie Schwimmen, Walken oder Radfahren. Wenn Sie ein neues Sportprogramm beginnen, sprechen Sie vorher mit Ihrem Behandlungsteam.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Es ist völlig normal, sich manchmal große Sorgen zu machen – etwa vor einer Operation, während der Schwangerschaft oder wenn eine starke Blutung auftritt. Diese Ängste sind verständlich und sollten ernst genommen werden. Ein offenes Gespräch mit Ärztinnen und Ärzten, aber auch mit Angehörigen oder einer psychologischen Beratung kann sehr entlastend wirken.

Vorbeugung

Die angeborene Form des Von-Willebrand-Syndroms lässt sich nicht verhindern. Wohl aber lassen sich viele Blutungsereignisse verhindern oder abmildern – durch gute Vorbereitung, offene Information aller Behandelnden und fachkundige Betreuung.

Impfungen

Die üblichen Impfungen sind in der Regel gut möglich. Sagen Sie bei der Impfung bitte an, dass Sie eine erhöhte Blutungsneigung haben. Die Praxis kann dann dafür sorgen, dass die Impfstelle nach der Spritze besonders sorgfältig abgedrückt und kurze Zeit beobachtet wird.

Früherkennungsprogramme

In einer Familie, in der das Von-Willebrand-Syndrom vorkommt, kann bei anderen Familienangehörigen eine Blutuntersuchung klären, ob auch sie betroffen sind. Dies kann bei einem Blutungsereignis helfen und eine frühzeitige Vorbeugung ermöglichen. Sprechen Sie darüber mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt.

Komplikationen

Unbehandelt

• Langer Blutverlust nach Verletzungen oder Operationen, der zu einer Blutarmut (Anämie) führen kann
• Bei Frauen: sehr starke Monatsblutungen, die den Eisenhaushalt negativ beeinflussen und müde machen können
• In seltenen Fällen Blutungen in Gelenke oder Organe, die dann ärztlich behandelt werden müssen

Langzeitprognose

Die Prognose ist ausgesprochen gut. Mit einer angepassten Betreuung, rechtzeitiger Information und den passenden Behandlungen können fast alle Betroffenen ein normales, aktives Leben führen – mit einer normalen Lebenserwartung.

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