Polycythaemia vera verstehen – Ursachen, Symptome und Behandlung

Übersicht

Polycythaemia vera ist eine seltene Bluterkrankung. Dabei produziert das Knochenmark (das schwammartige Gewebe in den Knochen, in dem Blutzellen entstehen) zu viele rote Blutkörperchen. Dadurch wird das Blut dickflüssiger und fließt schwerer durch die Adern. Die Erkrankung gehört zu den sogenannten myeloproliferativen Erkrankungen – das bedeutet, dass bestimmte blutbildende Zellen im Knochenmark zu stark wachsen.

Nein, Polycythaemia vera ist selten. Schätzungen zufolge erkranken etwa 1 bis 2 von 100.000 Menschen pro Jahr.

Die Erkrankung tritt meist bei Menschen über 60 Jahren auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In sehr seltenen Fällen kann sie auch bei jüngeren Erwachsenen auftreten.

Symptome

Häufige Symptome

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Kopfschmerzen oder Schwindel
• Hautrötung, besonders im Gesicht
• Juckreiz, vor allem nach einem warmen Bad oder Duschen
• Ohrensausen oder verschwommenes Sehen
• Druckgefühl oder Schmerzen im linken Oberbauch (durch eine vergrößerte Milz)

Symptome bei Kindern

• Polycythaemia vera kommt bei Kindern fast nie vor. Wenn bei einem Kind zu viele rote Blutkörperchen festgestellt werden, sind meist andere Ursachen verantwortlich – zum Beispiel angeborene Herzfehler oder ein starker Flüssigkeitsmangel. Zur Abklärung ist immer eine kinderärztliche Untersuchung nötig.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen können die Symptome durch andere Alterserkrankungen überlagert sein. Häufig zeigen sich vor allem Müdigkeit, Verwirrtheit oder ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen). Manchmal wird die Erkrankung erst entdeckt, wenn eine Thrombose aufgetreten ist.

Ursachen

Hauptursachen

• In den meisten Fällen entsteht die Erkrankung durch eine erworbene Veränderung (Mutation) im Erbgut der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark.
• Die häufigste Mutation betrifft ein Gen namens JAK2. Dadurch wird die Bildung roter Blutkörperchen übermäßig angeregt.
• Die Veränderung ist nicht erblich – sie wird also nicht von den Eltern an die Kinder weitergegeben.

Risikofaktoren

• Lebensalter über 60 Jahre.
• Männliches Geschlecht – Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.
• Sehr selten: Menschen mit bestimmten anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Blut im Stuhl oder Erbrechen von Blut bemerken.
• Wenn Sie plötzlich eine Schwellung oder starke Schmerzen in einem Bein bemerken.
• Bei plötzlicher Atemnot oder Brustschmerzen – rufen Sie sofort den Notruf 112.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie über Wochen anhaltende Müdigkeit, Kopfschmerzen oder Juckreiz nach dem Duschen bemerken.
• Wenn bei einer Blutuntersuchung auffällig viele rote Blutkörperchen festgestellt werden.
• Wenn Sie eine ungewöhnliche Hautrötung im Gesicht ohne erkennbaren Grund bemerken.

Diagnose

Zur Diagnose gehören eine ausführliche Befragung (Anamnese), eine körperliche Untersuchung und spezielle Blutuntersuchungen. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt wird nach Beschwerden, Vorerkrankungen und Risikofaktoren fragen und den Bauch abtasten, um zu prüfen, ob die Milz vergrößert ist.

Mögliche Untersuchungen

• Großes Blutbild: zeigt erhöhte Werte für rote Blutkörperchen, Hämoglobin und Hämatokrit (den Anteil der Blutzellen am Blut).
• Test auf die JAK2-Mutation: Dabei wird eine Blutprobe im Labor untersucht.
• Messung des Hormons Erythropoetin (EPO): Bei Polycythaemia vera ist der Wert meist niedrig.
• Ultraschalluntersuchung des Bauchs, um die Größe der Milz zu beurteilen.
• Knochenmarkpunktion: In unklaren Fällen wird eine kleine Probe des Knochenmarks entnommen und untersucht.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Zuerst stehen ein Gespräch und eine Blutentnahme an. Die Auswertung der Blutproben dauert meist ein paar Tage. Wenn ein Verdacht besteht, werden Sie an eine Fachärztin oder einen Facharzt für Blutkrankheiten (Hämatologie) überwiesen. Eine Knochenmarkpunktion erfolgt nur, wenn andere Untersuchungen kein klares Ergebnis liefern.

Behandlung

Eine Heilung im herkömmlichen Sinn ist bei Polycythaemia vera meist nicht möglich. Das Ziel der Behandlung ist es, die Blutwerte zu senken, Beschwerden zu lindern und Komplikationen wie Blutgerinnsel zu verhindern. Mit einer gut eingestellten Behandlung können die meisten Menschen lange und weitgehend beschwerdefrei leben.

Selbsthilfe zu Hause

• Trinken Sie ausreichend – das hält das Blut flüssiger und kann das Risiko für Blutgerinnsel senken.
• Vermeiden Sie Rauchen, da es das Blut zusätzlich verdickt und die Gefäße schädigt.
• Bewegen Sie sich regelmäßig – das fördert die Durchblutung.
• Achten Sie auf Ihre Füße und vermeiden Sie Verletzungen, besonders bei Durchblutungsstörungen.
• Halten Sie Ihre vereinbarten Kontrolltermine ein, auch wenn Sie sich gut fühlen.

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung richtet sich nach Alter, Blutwerten und persönlichem Risiko. Ein häufiger Ansatz ist der Aderlass: Dabei wird über eine Vene eine bestimmte Menge Blut entnommen, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu senken. Zusätzlich können Medikamente eingesetzt werden, die die Blutbildung im Knochenmark drosseln. Auch Medikamente, die die Blutgerinnung beeinflussen und das Risiko für Blutgerinnsel senken, können verordnet werden. Welche Behandlung für Sie geeignet ist, entscheidet Ihre Ärztin oder Ihr Arzt gemeinsam mit Ihnen. Wichtig: Nehmen Sie verordnete Medikamente regelmäßig ein und sprechen Sie vor einer Änderung immer mit Ihrem Behandlungsteam.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei Polycythaemia vera nur sehr selten nötig. In besonderen Fällen kann eine stark vergrößerte Milz, die zu erheblichen Beschwerden führt, operativ entfernt werden. Eine solche Entscheidung wird individuell in einem spezialisierten Zentrum getroffen.

Leben mit der Erkrankung

Polycythaemia vera ist eine chronische Erkrankung, die eine regelmäßige ärztliche Betreuung erfordert. Viele Menschen führen mit der richtigen Behandlung ein normales und aktives Leben. Es ist wichtig, auf Warnzeichen wie starke Kopfschmerzen, Schwindel oder Schwellungen zu achten und den Alltag nicht zu überlasten.

Tipps für den Alltag

• Nehmen Sie Ihre Medikamente und Kontrolltermine zuverlässig wahr.
• Bewegen Sie sich regelmäßig, zum Beispiel 30 Minuten Spazierengehen pro Tag.
• Meiden Sie Rauchen und starken Alkoholkonsum.
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf und Entspannung.
• Besprechen Sie Reisen in große Höhen vorher mit Ihrem Arzt, da die dünne Luft das Blut weiter verdicken kann.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst und Vollkornprodukten sowie ausreichend Flüssigkeit – etwa 1,5 bis 2 Liter pro Tag, wenn die Ärztin oder der Arzt nichts anderes empfiehlt – unterstützt die Behandlung. Bei sportlicher Aktivität sind moderate Belastungen wie Wandern, Schwimmen oder Radfahren meist gut geeignet. Intensiven Leistungssport sollten Sie vorher mit Ihrem Behandlungsteam besprechen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Bluterkrankung kann Ängste und Unsicherheit auslösen. Es ist normal, sich zeitweise niedergeschlagen zu fühlen. Sprechen Sie offen mit Ihrem Behandlungsteam darüber. Wenn die Belastung anhält, können psychologische Beratung oder Selbsthilfegruppen helfen, mit der Situation besser umzugehen.

Vorbeugung

Nein, Polycythaemia vera lässt sich nicht verhindern, weil die entscheidende Genveränderung spontan entsteht. Sie können jedoch das Risiko für Komplikationen senken, indem Sie Ihre Behandlung konsequent umsetzen, ausreichend trinken, nicht rauchen und auf Warnzeichen achten.

Impfungen

Lassen Sie Ihren Impfschutz regelmäßig überprüfen – insbesondere gegen Grippe und Lungenentzündung (Pneumokokken). Bei einer Bluterkrankung können Infektionen schwerer verlaufen. Sprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, welche Impfungen für Sie empfohlen werden.

Früherkennungsprogramme

Es gibt keine allgemeine Vorsorgeuntersuchung für Polycythaemia vera. Die Erkrankung wird häufig zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt. Wenn Sie ungewöhnliche Symptome bemerken oder in Ihrer Familie ein Fall bekannt ist – was sehr selten vorkommt – kann eine Blutuntersuchung beim Hausarzt sinnvoll sein.

Komplikationen

Unbehandelt

• Erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen) in den Beinvenen, der Lunge oder im Gehirn.
• Erhöhtes Risiko für Herzinfarkt oder Schlaganfall.
• Vergrößerung der Milz mit Beschwerden wie Völlegefühl, Druck oder Schmerzen.
• Blutungen, wenn sich die Blutplättchenzahl stark verändert.
• In seltenen Fällen: Übergang in eine andere Bluterkrankung wie Myelofibrose (Narbengewebe im Knochenmark) oder akute Leukämie.

Langzeitprognose

Mit der richtigen Behandlung lassen sich die Blutwerte in der Regel gut kontrollieren und das Risiko für schwerwiegende Komplikationen deutlich senken. Die meisten Menschen mit Polycythaemia vera haben eine gute Lebenserwartung und können lange Zeit ein aktives Leben führen. Ihr Behandlungsteam wird Sie engmaschig begleiten und die Therapie bei Bedarf anpassen.

Unterstützung finden

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