Nephrogene systemische Fibrose (NSF) – was Sie wissen sollten

Übersicht

Die nephrogene systemische Fibrose (kurz NSF) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der sich Bindegewebe in Haut und inneren Organen krankhaft vermehrt und verhärtet. Das Wort „nephrogen“ bedeutet, dass die Erkrankung mit einer Nierenschwäche zusammenhängt. „Systemisch“ heißt, dass sie den ganzen Körper betreffen kann. „Fibrose“ beschreibt die Vermehrung von faserigem Gewebe. Bei NSF wird die Haut dick, hart und lederartig, manchmal auch Gelenke und Organe. Die Erkrankung tritt fast nur bei Menschen mit schwerer Nierenerkrankung auf, die ein bestimmtes Kontrastmittel für die Magnetresonanztomographie (MRT) erhalten haben. Dieses Kontrastmittel enthält Gadolinium.

Nein, die nephrogene systemische Fibrose ist ausgesprochen selten. Seitdem Ärztinnen und Ärzte Kontrastmittel mit Gadolinium bei nierenkranken Menschen vorsichtiger einsetzen, ist die Zahl der Neuerkrankungen stark zurückgegangen.

Fast ausschließlich Menschen mit einer fortgeschrittenen Nierenerkrankung (chronische Nierenschwäche im Stadium 4 oder 5) oder mit akutem Nierenversagen. Besonders gefährdet sind Menschen, die bereits dialysepflichtig sind. Bei gesunden Nieren ist das Risiko für NSF praktisch gleich null.

Symptome

Häufige Symptome

• Dickere, härtere Haut, oft an den Unterarmen und Unterschenkeln
• Rötliche oder bräunliche Flecken auf der Haut
• Juckreiz und ein Gefühl von Brennen oder Ziehen an der Haut
• Gelenksteifheit und eingeschränkte Beweglichkeit
• Muskelschwäche, besonders in den Armen und Beinen
• Schwellungen der Haut, die sich wulstig anfühlt
• Manchmal auch Schwierigkeiten, die Finger zu strecken oder zu beugen

Ursachen

Hauptursachen

• Die Erkrankung wird fast immer durch gadoliniumhaltige Kontrastmittel ausgelöst, die bei einer MRT-Untersuchung in die Vene gespritzt werden.
• Bei schwerer Nierenschwäche kann das Gadolinium nicht richtig über die Nieren ausgeschieden werden und bleibt längere Zeit im Körper.
• Das hinterlässt Ablagerungen, die eine überschießende Bindegewebsbildung auslösen können.
• Es gibt auch sehr seltene Fälle, in denen NSF ohne vorheriges Kontrastmittel beschrieben wurde, aber die genaue Ursache ist dann unklar.

Risikofaktoren

• Fortgeschrittene chronische Nierenerkrankung (Stadium 4 oder 5)
• Dialysebehandlung (Hämodialyse oder Peritonealdialyse)
• Akutes Nierenversagen
• Nierentransplantation mit stark eingeschränkter Nierenfunktion
• Mehrfache Gabe von gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln
• Andere entzündliche oder gefäßbedingte Erkrankungen, die die Nieren zusätzlich belasten

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie nierenkrank sind und innerhalb von Wochen Hautverhärtungen, Juckreiz, Gelenkschmerzen oder eine eingeschränkte Beweglichkeit bemerken.
• Bei rascher Verschlechterung der Nierenfunktion oder wenn Beine und Arme zunehmend anschwellen.
• Wenn Sie nach einer MRT-Untersuchung mit Kontrastmittel neue Symptome bemerken und Ihre Nierenfunktion eingeschränkt ist.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn bei Ihnen eine fortgeschrittene Nierenerkrankung bekannt ist und eine MRT-Untersuchung geplant ist, besprechen Sie vorher mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, ob Kontrastmittel wirklich nötig ist.
• Wenn Sie bereits NSF haben, planen Sie regelmäßige Kontrolltermine bei Nephrologie und Dermatologie.
• Wenn Sie Fragen zu früheren Kontrastmittelgaben haben und ob bei Ihnen ein Risiko besteht.

Diagnose

Die Diagnose beginnt mit einem ausführlichen Gespräch und einer körperlichen Untersuchung. Der Arzt oder die Ärztin wird nach Ihrer Nierengeschichte, nach früheren MRT-Untersuchungen mit Kontrastmittel und nach Ihren Beschwerden fragen. Eine sichere Diagnose erfordert in der Regel eine Hautprobe (Biopsie), bei der ein kleines Stück Haut entnommen und im Labor untersucht wird. Zusätzlich werden Blut- und Urinwerte geprüft, um die Nierenfunktion zu beurteilen.

Mögliche Untersuchungen

• Hautbiopsie: Entnahme einer kleinen Hautprobe zur feingeweblichen Untersuchung
• Blutuntersuchung: Kontrolle der Nierenwerte (Kreatinin, glomeruläre Filtrationsrate)
• Urinuntersuchung: Beurteilung der Nierenfunktion und möglicher Eiweißausscheidung
• Körperliche Untersuchung: Prüfung von Hautelastizität, Gelenkbeweglichkeit und Kraft
• In Einzelfällen können weitere Untersuchungen wie Ultraschall oder Kernspintomographie der inneren Organe sinnvoll sein.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose kann einige Zeit dauern, weil NSF sehr selten ist und andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden müssen. Sie werden in der Regel an eine Hautklinik (Dermatologie) und an eine Nierenklinik (Nephrologie) überwiesen. Fachleute für Nieren- und Hauterkrankungen arbeiten dabei eng zusammen. Ihre Ärztinnen und Ärzte orientieren sich an aktuellen Behandlungsleitlinien, zum Beispiel den Empfehlungen der AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften).

Behandlung

Es gibt keine Heilung für NSF, aber eine gute Behandlung kann Symptome lindern, das Fortschreiten verlangsamen und die Lebensqualität verbessern. Das wichtigste Ziel ist, eine weitere Schädigung der Nieren zu vermeiden und keine weiteren Gadolinium-Kontrastmittel einzusetzen. Die Behandlung ist immer individuell und wird von Spezialistinnen und Spezialisten geplant.

Selbsthilfe zu Hause

• Konsequente Hautpflege mit feuchtigkeitsspendenden, am besten parfümfreien Cremes oder Lotionen
• Sanfte Krankengymnastik und Bewegungstherapie, um Gelenksteifigkeit zu vermeiden
• Bewegungsübungen am besten in Absprache mit einer Physiotherapeutin oder einem Physiotherapeuten
• Viel trinken – aber je nach Nierenfunktion mit ärztlich abgestimmter Trinkmenge
• Auf weitere Kontrastmittel-Untersuchungen mit Gadolinium verzichten, wenn möglich
• Bei Juckreiz kühlende Umschläge, luftige Kleidung aus Baumwolle verwenden

Medizinische Behandlungen

Die medizinische Behandlung richtet sich nach den Beschwerden und dem Verlauf. Sie kann entzündungshemmende Medikamente, schmerzlindernde Maßnahmen oder eine Physiotherapie umfassen. In bestimmten Situationen kommen Verfahren wie eine Blutwäsche mit speziellen Filtern oder eine Immuntherapie zum Einsatz. Ihre behandelnden Ärztinnen und Ärzte werden alle Möglichkeiten mit Ihnen besprechen und auf Ihre persönliche Situation abstimmen. Einige Behandlungen werden in spezialisierten Zentren durchgeführt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei NSF in der Regel nicht notwendig. Nur wenn durch die Verhärtung starke Bewegungseinschränkungen oder Nervenschäden entstehen, kann in Einzelfällen ein chirurgischer Eingriff erwogen werden – die Entscheidung trifft ein erfahrenes Fachteam gemeinsam mit Ihnen.

Leben mit der Erkrankung

Mit NSF zu leben erfordert Geduld und einen guten Umgang mit den körperlichen Veränderungen. Es ist wichtig, die Haut täglich einzucremen, auf Dehnungsübungen zu achten und sich ausreichend zu bewegen, auch wenn es manchmal schwerfällt. Sie sollten regelmäßige Termine bei Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt wahrnehmen und alle neuen Symptome frühzeitig melden.

Tipps für den Alltag

• Täglich die Haut eincremen und auf Veränderungen achten
• Sanfte Bewegungsübungen, wenn möglich mit professioneller Anleitung
• Ausreichend schlafen und Stress so gut wie möglich reduzieren
• Ein gesundes Körpergewicht anstreben und halten
• Rauchen vermeiden, da es die Durchblutung verschlechtert
• Überlegen Sie sich einen ärztlichen Notfallausweis, der auf Ihre Nierenerkrankung und die bestehende NSF hinweist

Ernährung und Bewegung

Eine nierenfreundliche Ernährung ist das A und O. Das bedeutet häufig: weniger Salz, weniger Phosphat und – bei manchen Personen – eine begrenzte Eiweißmenge. Besprechen Sie Ihre Ernährung am besten mit einer Ernährungsfachkraft, die sich mit Nierenerkrankungen auskennt. Bei der Bewegung sind regelmäßige, nicht zu anstrengende Aktivitäten wie Spazierengehen, Schwimmen oder Gymnastik sinnvoll. Hören Sie auf Ihren Körper und überschreiten Sie Ihre Grenzen nicht.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine seltene, chronische Erkrankung kann seelisch sehr belastend sein. Angst vor dem Fortschreiten, Scham wegen sichtbarer Hautveränderungen und das Gefühl, nicht ernst genommen zu werden, sind nicht ungewöhnlich. Es ist völlig in Ordnung, sich Hilfe zu holen – zum Beispiel bei einer psychologischen Beratung oder einer Selbsthilfegruppe. Ihr Hausarzt oder Ihre Hausärztin kann Ihnen hier weiterhelfen. Bei akuten seelischen Krisen wenden Sie sich bitte nicht nur an das Internet, sondern an Beratungsstellen oder in Notfällen an die Notrufnummer 112.

Vorbeugung

Ja, das Risiko für NSF lässt sich deutlich senken. Wichtigste Maßnahme ist, bei Menschen mit schwerer Niereninsuffizienz keine gadoliniumhaltigen Kontrastmittel zu verwenden, es sei denn, es gibt keinen anderen Weg. Wenn eine MRT-Untersuchung wirklich notwendig ist, gibt es alternative Kontrastmittel oder bildgebende Verfahren (wie CT, Ultraschall oder MRT ohne Kontrastmittel). Ärztinnen und Ärzte müssen vor jeder Kontrastmittelgabe die Nierenfunktion prüfen. Wenn Sie nierenkrank sind, stellen Sie bei jeder Untersuchung die Frage: Ist dieses Kontrastmittel für mich wirklich nötig?

Impfungen

Für Menschen mit NSF und Nierenerkrankung sind die üblichen Impfungen, insbesondere Grippe-, Pneumokokken- und COVID-19-Impfungen, besonders wichtig, um Infektionen vorzubeugen. Sprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt über den für Sie passenden Impfplan.

Früherkennungsprogramme

Es gibt kein allgemeines Screening auf NSF. Wichtig ist, dass Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung regelmäßig ihre Nierenwerte kontrollieren lassen und jede bildgebende Untersuchung vorher mit dem Arzt oder der Ärztin besprochen wird. Wenn Sie bereits eine NSF haben, gehören Kontrolluntersuchungen in einer Spezialambulanz zu Ihrer Standardbetreuung.

Komplikationen

Unbehandelt

• Weitere Verhärtung der Haut und zunehmende Bewegungseinschränkungen, bis hin zu dauerhaften Gelenkversteifungen
• Muskelschwäche und Verlust der feinen Handgeschicklichkeit
• Beteiligung innerer Organe, zum Beispiel Herz, Lunge, Leber oder Darm, mit entsprechenden Funktionsstörungen
• Ausbildung von Geschwüren (Ulzera) auf der Haut, die schlecht heilen
• Chronische Schmerzen und erhebliche Beeinträchtigung der Lebensqualität

Langzeitprognose

Der Verlauf der NSF ist unterschiedlich. Bei manchen Menschen schreitet die Erkrankung langsam fort, bei anderen kommt sie zum Stillstand oder bessert sich zum Teil. Entscheidend sind eine frühe Diagnose, das strikte Vermeiden von weiterem Gadolinium und eine konsequente unterstützende Behandlung. Auch wenn die Erkrankung ernst ist, gibt es gute Gründe für Zuversicht: Durch bessere Aufklärung und moderne Diagnostik sind Ärztinnen und Ärzte heute viel wachsamer, und die Forschung sucht weiter nach neuen Therapieansätzen. Sie müssen sich nicht allein dem Schicksal ergeben – gute Betreuung macht einen großen Unterschied.

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