Eisenmenger-Syndrom

Übersicht

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine seltene, ernste Herz-Lungen-Erkrankung, die sich bei Menschen mit angeborenen Herzfehlern entwickeln kann. Dabei entsteht ein Loch in der Herzwand oder eine andere ungewöhnliche Verbindung zwischen Blutgefäßen. Dadurch fließt Blut in die Lunge und erhöht dort den Druck. Mit der Zeit kehrt sich die Flussrichtung um: Sauerstoffarmes Blut gelangt in den Körperkreislauf. Das führt zu dauerhaft niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut und belastet Herz und Lunge.

Nein, das Eisenmenger-Syndrom ist selten. Weil die meisten angeborenen Herzfehler heute früh erkannt und operiert werden, tritt es seltener auf. Ältere Erwachsene mit nicht erkannten Herzfehlern können betroffen sein.

Es betrifft Menschen, die mit einem angeborenen Herzfehler geboren wurden – zum Beispiel einem Loch in der Herzscheidewand oder einem offenen Ductus arteriosus. Die Erkrankung kann sich schon im Kindesalter oder erst im Erwachsenenalter entwickeln.

Symptome

Häufige Symptome

• Kurzatmigkeit, besonders bei Belastung
• Bläuliche Verfärbung von Lippen, Haut oder Fingernägeln (Zyanose)
• Ausgeprägte Müdigkeit und Schwäche

Symptome bei Kindern

• Gedämpftes Wachstum und Gedeihstörungen
• Häufige Atemwegsinfektionen
• Auffällige Atemnot beim Trinken, Spielen oder Rennen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Zunehmende Herzschwäche mit geschwollenen Knöcheln oder Beinen
• Herzrhythmusstörungen zum Beispiel Herzrasen
• Nachlassende Nierenfunktion

Ursachen

Hauptursachen

• Angeborener Herzfehler mit einer ungewöhnlichen Verbindung zwischen Lungen- und Körperkreislauf – zum Beispiel ein Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt oder offener Ductus arteriosus.
• Langjähriger erhöhter Blutfluss in der Lunge führt zu Verhärtung und Verengung der Lungengefäße.

Risikofaktoren

• Ein nicht operierter oder spät erkannter angeborener Herzfehler
• Bestimmte angeborene Syndrome, die mit Herzfehlern einhergehen, zum Beispiel Trisomie 21

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei neu auftretender Blaufärbung von Lippen oder Haut
• Bei Ohnmachtsanfällen oder anhaltender Müdigkeit
• Bei plötzlich zunehmender Atemnot

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei bekanntem angeborenem Herzfehler: regelmäßige Kontrollen beim Kardiologen (Herzspezialist)
• Bei unklaren Symptomen: früher Termin zur Abklärung vereinbaren

Diagnose

Die Diagnose stellt eine Ärztin oder ein Arzt für Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Sie wird in spezialisierten Zentren für angeborene Herzfehler gestellt. Dabei kombinieren Ärzte die Krankenvorgeschichte, körperliche Untersuchung und technische Untersuchungen.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie (Herzultraschall) zeigt Herzstruktur und Blutfluss
• Herzkatheteruntersuchung misst den Druck in der Lungenarterie
• Elektrokardiogramm (EKG) und Röntgenbild des Brustkorbs
• Blutuntersuchungen, zum Beispiel zum Sauerstoffgehalt und Blutbild

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen werden in der Regel in einem Zentrum mit Erfahrung in angeborenen Herzfehlern durchgeführt. Sie erhalten eine umfassende Beratung zu Behandlung, Alltag und möglichen Komplikationen.

Behandlung

Eine Heilung ist aktuell nicht möglich. Das Ziel ist es, die Beschwerden zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu erhalten. Die Behandlung gehört in die Hände eines erfahrenen Ärzteteams.

Selbsthilfe zu Hause

• Überanstrengung vermeiden – hören Sie auf Ihren Körper
• Besprechen Sie Reisen in große Höhen oder lange Flüge mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt
• Schützen Sie sich vor Infektionen, zum Beispiel durch regelmäßiges Händewaschen
• Nicht rauchen und Alkohol nur in Absprache mit dem medizinischen Team

Medizinische Behandlungen

Medikamente können den Druck in der Lungenarterie senken und die Symptome verbessern. Je nach Situation werden auch Mittel gegen Herzschwäche oder zur Verhinderung von Blutgerinnseln eingesetzt. Ihr Behandlungsteam stimmt die Therapie individuell auf Sie ab und erklärt Ihnen alle Schritte.

Wann kommt eine Operation infrage?

Bei fortgeschrittener Erkrankung kann in einzelnen Fällen eine Herz-Lungen-Transplantation geprüft werden. Der ursprüngliche Herzfehler wird in der Regel nicht mehr verschlossen, weil die Verbindung helfen kann, zu viel Druck in der Lunge abzubauen.

Leben mit der Erkrankung

Mit einem Eisenmenger-Syndrom zu leben, bedeutet, aufmerksam auf den eigenen Körper zu achten. Planen Sie den Alltag entsprechend Ihrer Kräfte und nehmen Sie regelmäßige Kontrolltermine wahr.

Tipps für den Alltag

• Tägliche moderate Bewegung in Absprache mit dem medizinischen Team
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf und Erholung
• Suchen Sie sich Rat, wenn Sie eine Schwangerschaft planen – sie ist bei dieser Erkrankung eine besondere Situation

Ernährung und Bewegung

Essen Sie ausgewogen und salzarm, wenn Ihr Körper das verlangt. Halten Sie ein gesundes Gewicht. Vermeiden Sie extreme körperliche Belastung, aber bleiben Sie sanft in Bewegung.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung kann Ängste, Niedergeschlagenheit und soziale Isolation mit sich bringen. Das ist verständlich. Gute Gespräche mit Angehörigen, ärztliche Hilfe und psychologische Unterstützung können Ihnen helfen, das Leben aktiv zu gestalten.

Vorbeugung

Das Eisenmenger-Syndrom selbst lässt sich nicht direkt verhindern, wenn ein angeborener Herzfehler besteht. Eine frühe Erkennung und rechtzeitige Behandlung des Herzfehlers kann das Risiko jedoch deutlich senken. Bei Erwachsenen, die bereits betroffen sind, geht es darum, Verschlechterungen zu vermeiden.

Impfungen

Lassen Sie sich zu ausreichendem Impfschutz beraten – insbesondere gegen Grippe und Lungenentzündung. Sprechen Sie Ihr medizinisches Team darauf an.

Früherkennungsprogramme

In Deutschland wird Neugeborenen-Screening auf kritische angeborene Herzfehler angeboten. Menschen mit einem bekannten Herzfehler sollten regelmäßig kardiologische Kontrollen wahrnehmen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Schwere Herzschwäche (Herzinsuffizienz)
• Schlaganfall – auch durch kleine Blutgerinnsel, die ins Gehirn gelangen
• Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern
• Nierenfunktionsstörungen bis hin zum Nierenversagen

Langzeitprognose

Mit einer guten, spezialisierten Behandlung können viele Menschen mit Eisenmenger-Syndrom Jahrzehnte aktiv leben. Auch wenn die Erkrankung ernst ist, können Sie selbst viel tun, um Komplikationen zu vermeiden und eine gute Lebensqualität zu erhalten.

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