Maligne Hyperthermie – eine seltene Reaktion auf Narkosemittel

Übersicht

Maligne Hyperthermie ist eine seltene, sehr ernste Reaktion auf bestimmte Narkosemittel. Bei Menschen mit einer genetischen Veranlagung kann das Mittel eine starke Verkrampfung der Muskeln und einen gefährlichen Anstieg der Körpertemperatur auslösen. Diese Reaktion ist ein Notfall und muss sofort behandelt werden.

Nein, die maligne Hyperthermie ist sehr selten. Man schätzt, dass sie bei etwa 1 von 100.000 Narkosen vorkommt.

Sie betrifft Menschen, die eine bestimmte Genveränderung tragen. Häufig ist die Reaktion zum ersten Mal bei einer Operation unter Vollnarkose. Sowohl Erwachsene als auch Kinder können betroffen sein.

Symptome

Häufige Symptome

• Starke Muskelsteifheit, vor allem im Kiefer und in den Beinen
• Sehr schneller Anstieg der Körpertemperatur
• Kurzes, schnelles Atmen oder Atemnot
• Schneller Herzschlag
• Dunkler Urin (ein Zeichen für ausgetretene Muskelsubstanz)

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern äußert sich die Reaktion oft genauso, manchmal zeigen sie die Anzeichen früher, also schon kurz nach Beginn der Narkose. Auch eine hohe Temperatur und Krämpfe können auftreten.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen können die Symptome weniger deutlich sein. Eine hohe Temperatur und Verwirrtheit können auch andere Ursachen haben. Deshalb achten Ärzte auf das Gesamtbild, etwa Muskelsteife und Herzrhythmusstörungen.

Ursachen

Hauptursachen

• Eine ererbte Veränderung im Erbgut (Genmutation)
• Das Zusammentreffen mit bestimmten Narkosemitteln (einige Inhalationsnarkotika und ein bestimmtes Muskelrelaxans) – in der Fachsprache „Trigger“ genannt
• Auch sehr starke körperliche Anstrengung kann in seltenen Fällen eine ähnliche Reaktion auslösen, die aber nicht das gleiche ist wie die Narkose-bedingte Form.

Risikofaktoren

• Eine nachgewiesene Genmutation in der Familie
• Eine bereits früher aufgetretene maligne Hyperthermie
• Verwandte ersten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder) mit der Genmutation
• Bestimmte Muskelerkrankungen, die mit der Veranlagung zusammenhängen können

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie bei sich oder jemand anderem während oder kurz nach einer Narkose Symptome wie Muskelsteife, hohes Fieber oder starken Herzschlag bemerken, wählen Sie sofort die 112.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn in Ihrer Familie eine maligne Hyperthermie bekannt ist, sprechen Sie vor jeder Narkose (auch beim Zahnarzt) mit dem Anästhesieteam darüber.
• Wenn Sie eine genetische Untersuchung wünschen, können Sie einen Termin bei einer humangenetischen Beratungsstelle machen.

Diagnose

Die Diagnose wird meist erst gestellt, wenn bei einer Narkose eine Reaktion auftritt. Danach wird die betroffene Person an ein Spezialzentrum für maligne Hyperthermie überwiesen. Dort wird durch eine Muskelbiopsie oder einen Gentest bestätigt, ob die Veranlagung vorliegt.

Mögliche Untersuchungen

• Muskelbiopsie (Entnahme einer kleinen Muskelprobe) – der Test heißt „In-vitro-Kontrakturtest“
• Genetischer Bluttest auf die bekannten Veränderungen
• Wenn die Ursache im Gen gefunden wird, können auch Angehörige getestet werden.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen sind nicht schmerzhaft in der Erinnerung – Sie bekommen eine örtliche Betäubung. Das Muskelgewebe wird im Labor getestet. Die Auswertung kann einige Wochen dauern. Ein Gentest ist eine einfache Blutabnahme.

Behandlung

Die maligne Hyperthermie ist ein Notfall. Sie wird in der Klinik sofort behandelt: Das auslösende Narkosemittel wird abgesetzt, der Körper wird gekühlt, und es werden Medikamente gegeben, die die Muskeln wieder entspannen. Die Behandlung findet auf der Intensivstation statt.

Selbsthilfe zu Hause

• Lassen Sie sich vor jeder Narkose eindeutig als risikoarm oder risikoerhöht einstufen – etwa mit einem Notfallausweis.
• Informieren Sie alle Ärzte und Zahnärzte über Ihre Veranlagung.
• Tragen Sie ein Medizin-Alarm-Armband, wenn Ihnen das empfohlen wurde.

Medizinische Behandlungen

Die wichtigste Behandlung erfolgt unmittelbar im Operationssaal: Der Anästhesist beendet die Zufuhr des auslösenden Mittels und gibt einen speziellen Gegenspieler (ein Medikament, das die Muskelspannung senkt) über einen Venenzugang. Gleichzeitig wird der Körper aktiv gekühlt – etwa mit kalten Infusionen und Kühldecken. Auf der Intensivstation überwachen Ärzte Herz, Nieren und Elektrolyte. Eine dauerhafte medikamentöse Behandlung zu Hause gibt es nicht.

Wann kommt eine Operation infrage?

Menschen mit bekanntem Risiko können trotzdem operiert werden. Das Anästhesieteam verwendet dann ausschließlich Narkosemittel, die keine maligne Hyperthermie auslösen. Dadurch ist das Risiko einer Reaktion sehr gering.

Leben mit der Erkrankung

Für den Alltag gibt es keine besonderen Einschränkungen. Sie müssen nur bei jeder medizinischen Behandlung – auch beim Zahnarzt, beim Notarzt oder für eine Magenspiegelung – darauf hinweisen, dass Sie eine Veranlagung haben könnten.

Tipps für den Alltag

• Führen Sie einen Notfallausweis oder einen Brief von Ihrem Spezialzentrum mit sich.
• Machen Sie Ihre Familie und enge Freunde darauf aufmerksam, wie wichtig dieser Hinweis ist.
• Vereinbaren Sie vor einer geplanten Operation ein Gespräch mit der Anästhesie.

Ernährung und Bewegung

Es gibt keine spezielle Diät für Menschen mit dieser Veranlagung. Normale sportliche Betätigung ist erlaubt. Extreme Ausdauerleistungen bei großer Hitze sollten Sie – wie jeder Mensch – mit Vorsicht angehen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Nachricht, eine seltene Narkose-Veranlagung zu tragen, kann zunächst Angst machen. Es kann helfen, sich daran zu erinnern, dass die Reaktion sehr selten ist und dass Sie durch das Informieren des Ärzteteams sehr viel Sicherheit gewinnen können.

Vorbeugung

Die Veranlagung selbst kann nicht verhindert werden. Die lebensgefährliche Reaktion lässt sich aber fast immer verhindern, indem man auf alle auslösenden Narkosemittel verzichtet.

Impfungen

Es gibt keine Impfung, die die Veranlagung verhindern würde.

Früherkennungsprogramme

Angehörigen von Betroffenen wird empfohlen, sich genetisch beraten zu lassen. Ein Gentest kann klären, ob eine Veranlagung vorliegt.

Komplikationen

Unbehandelt

• Sehr hohe Körpertemperatur (über 40 °C), die Organe wie Nieren und Gehirn schädigen kann
• Muskelzellen zerfallen, dabei gelangen schädliche Stoffe ins Blut
• Herzrhythmusstörungen bis zum Herzstillstand
• Langfristige Nierenschäden

Langzeitprognose

Mit frühzeitiger Erkennung und schneller Behandlung auf der Intensivstation ist die Prognose heute deutlich besser als früher. Die meisten Menschen, die diese Reaktion erlebt haben, können sich vollständig erholen. Wenn Sie Ihre Veranlagung kennen, können spätere Operationen mit sicheren Narkosemitteln gefahrlos durchgeführt werden.

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