Zollinger-Ellison-Syndrom – verstehen und behandeln

Übersicht

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (abgekürzt ZES) ist eine seltene Erkrankung, bei der kleine Tumore in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm zu viel vom Hormon Gastrin herstellen. Dieses Hormon regt den Magen an, sehr viel Magensäure zu bilden. Die überschüssige Säure führt zu Geschwüren im Magen und Dünndarm und zu starken Verdauungsbeschwerden.

Nein, das Zollinger-Ellison-Syndrom ist sehr selten. Es tritt bei etwa 1 bis 2 von einer Million Menschen pro Jahr neu auf.

Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, am häufigsten beginnt sie jedoch zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Symptome

Häufige Symptome

• Schmerzen im oberen Bauchbereich
• Sodbrennen
• Durchfall – oft wässrig und mehrmals am Tag
• Übelkeit und Erbrechen
• Appetitlosigkeit und ungewollter Gewichtsverlust
• Völlegefühl und Blähungen

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern können die gleichen Symptome auftreten wie bei Erwachsenen, wie Bauchschmerzen und Durchfall. Zusätzlich können Probleme beim Wachsen und Gedeihen auftreten.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen werden die Beschwerden manchmal als normale Magenverstimmung abgetan. Auch können Blutarmut (Anämie) und Müdigkeit ein Zeichen von stillen Blutungen im Magen sein.

Ursachen

Hauptursachen

• In den meisten Fällen entstehen ein oder mehrere kleine Tumore in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm. Diese Tumore werden Gastrinome genannt.
• Die Tumore produzieren zu viel Gastrin, das die Magenschleimhaut zur verstärkten Säureproduktion anregt.
• Meist sind diese Tumore gutartig, sie können aber auch bösartig sein. In 20–25 % der Fälle tritt ZES im Rahmen des erblichen Syndroms MEN1 auf.

Risikofaktoren

• Erbliche Veranlagung: Eine Familiengeschichte mit MEN1 erhöht das Risiko.
• Eine bereits bestehende MEN1-Erkrankung: Bei etwa 20–30 % der Betroffenen entwickeln sich Gastrinome.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Blut erbrechen oder schwarzen Stuhl bemerken, wenden Sie sich sofort an die Notaufnahme oder rufen Sie den Notruf 112.
• Bei plötzlichen, heftigsten Schmerzen im Bauch ebenfalls sofort den Notarzt rufen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie seit mehreren Wochen an Sodbrennen, Bauchschmerzen oder Durchfall leiden, sprechen Sie mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt.
• Wenn Medikamente gegen Magenbeschwerden in der Apotheke keine Besserung bringen.

Diagnose

Zur Diagnose führt die Ärztin zunächst ein ausführliches Gespräch und tastet den Bauch ab. Anschließend werden Blutuntersuchungen veranlasst, um den Gastrinspiegel zu messen. Falls dieser deutlich erhöht ist, werden weitere Tests gemacht, um die Tumore zu finden.

Mögliche Untersuchungen

• Bluttest zur Messung des Gastrinspiegels (nüchtern)
• Messung der Magensäuremenge (Sekretin-Test)
• Magenspiegelung (Endoskopie) mit Entnahme von Gewebeproben
• Bildgebende Untersuchungen wie CT, MRT oder endoskopischer Ultraschall, um Tumore zu entdecken
• Bei Verdacht auf erbliche Form: Genetischer Test auf MEN1

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose dauert oft etwas, weil die Symptome anfangs auch zu einfacheren Magenproblemen passen. Ihre Ärztin wird Sie bei Bedarf an eine Spezialklinik für Magen-Darm-Erkrankungen (Gastroenterologie) überweisen. Dort werden die Untersuchungen in Ruhe und ohne Druck durchgeführt.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist, die überschüssige Magensäure zu reduzieren und Geschwüre abheilen zu lassen. Gleichzeitig wird geprüft, ob die Tumore operiert werden können. Die Behandlung richtet sich nach der Größe und Lage der Tumore sowie nach Ihrem Allgemeinzustand. Die Ärztinnen und Ärzte orientieren sich an aktuellen Behandlungsleitlinien der Fachgesellschaften (AWMF).

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie verschriebene Medikamente regelmäßig ein – auch wenn Sie keine Beschwerden haben.
• Essen Sie mehrere kleine Mahlzeiten statt großer Portionen.
• Meiden Sie stark gewürztes Essen, sehr fettige Speisen und übermäßigen Alkohol, wenn Sie sie nicht vertragen.
• Hören Sie mit dem Rauchen auf – es verschlimmert Geschwüre.

Medizinische Behandlungen

Zur Behandlung werden Medikamente eingesetzt, die die Magensäureproduktion stark reduzieren (sogenannte Säureblocker). Auch Medikamente, die die Hormonausschüttung der Tumore verringern, können eingesetzt werden. Die Auswahl und Dosierung erfolgt individuell in Absprache mit Ihrer Ärztin – eine Selbstmedikation ist nicht sinnvoll.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn nur ein einzelner Tumor vorhanden und die Ausbreitung begrenzt ist, kann eine Operation die Tumore entfernen. Oft wird auch ein Teil der Bauchspeicheldrüse oder des Zwölffingerdarms entfernt. Falls Geschwüre durchgebrochen sind, ist eine Operation im Notfall notwendig.

Leben mit der Erkrankung

Viele Menschen mit ZES leben dank guter Behandlung weitgehend beschwerdefrei. Sie müssen regelmäßig zur Kontrolle, können aber einem normalen Alltag nachgehen. Wichtig ist, die Medikamente zuverlässig einzunehmen und auf Warnzeichen zu achten, wie plötzliche starke Schmerzen oder Blut im Stuhl.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie Ruhephasen ein – Stress fördert Magenbeschwerden.
• Bewegen Sie sich regelmäßig im Alltag, z. B. Spaziergänge, Radfahren, Schwimmen.
• Besprechen Sie mit Ihrer Ärztin, ob Sie andere Medikamente (z. B. Schmerzmittel) meiden sollten.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten ist empfehlenswert. Beobachten Sie selbst, welche Lebensmittel Ihnen nicht guttun. Leichter Ausdauersport unterstützt die Verdauung und das Wohlbefinden – passen Sie die Intensität an Ihre Kräfte an.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung kann seelisch belasten – Unsicherheit, Angst oder Niedergeschlagenheit sind verständlich. Sprechen Sie offen mit Ihrem Behandlungsteam. Es ist keine Schwäche, sich psychologische Unterstützung zu holen. In seelischen Krisen können Sie sich jederzeit an Ihre hausärztliche Praxis oder den ärztlichen Bereitschaftsdienst wenden (Telefon 116117).

Vorbeugung

Das Zollinger-Ellison-Syndrom selbst lässt sich nicht verhindern, da es auf einer angeborenen oder zufälligen Veränderung beruht. Wenn Sie eine erbliche MEN1-Veranlagung haben, können regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen helfen, Tumore früh zu erkennen.

Früherkennungsprogramme

Menschen mit nachgewiesener MEN1-Veranlagung sollten regelmäßig von spezialisierten Zentren untersucht werden – zum Beispiel mit Blutkontrollen und bildgebenden Verfahren. Eine genetische Beratung ist für betroffene Familien sinnvoll.

Komplikationen

Unbehandelt

• Ohne Behandlung kann ein Magen- oder Darmgeschwür bluten, einreißen oder in die Bauchhöhle durchbrechen – dies ist lebensbedrohlich.
• Deutlicher Vitamin-B12-Mangel und Blutarmut durch chronische Blutverluste.
• Ungewollter Gewichtsverlust und Mangelernährung.

Langzeitprognose

Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer konsequenten Behandlung lassen sich die Beschwerden meistens sehr gut kontrollieren. Die Tumore wachsen oft langsam, und die Lebenserwartung ist insgesamt gut. Auch wenn in manchen Fällen der Tumor bösartig ist, sind moderne Behandlungen wirksam. Ihr Behandlungsteam begleitet Sie und passt die Therapie regelmäßig an.

Unterstützung finden

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