POEMS-Syndrom – Eine seltene Erkrankung mit vielfältigen Beschwerden

Übersicht

Das POEMS-Syndrom (auch Crow-Fukase-Syndrom genannt) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der bestimmte Zellen im Knochenmark zu viel Eiweiß bilden. Dieses Eiweiß schädigt Nerven und verschiedene Organe. Der Name POEMS ist die Abkürzung für die fünf Hauptmerkmale: Polyneuropathie (Nervenschäden), Organomegalie (vergrößerte Organe), Endokrinopathie (Hormonstörungen), Monoklonales Protein (ein bestimmtes Eiweiß im Blut) und Skin changes (Hautveränderungen).

Nein, das POEMS-Syndrom ist sehr selten. Fachleute schätzen, dass weniger als 1 von 100.000 Menschen davon betroffen ist. Die genaue Zahl ist nicht bekannt.

Die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Kinder und Jugendliche erkranken nur in äußerst seltenen Ausnahmen.

Symptome

Häufige Symptome

• Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Schmerzen in Händen und Füßen
• Schwäche in den Beinen, die das Gehen oder Treppensteigen erschwert
• Vergrößerte Leber, Milz oder Lymphknoten – oft nur bei der ärztlichen Untersuchung festgestellt
• Hormonstörungen wie Schilddrüsenunterfunktion, Diabetes oder sexuelle Funktionsstörungen
• Hautveränderungen wie deutliche Verdickung, dunkle Flecken, vermehrte Behaarung oder weiße Verfärbung der Nägel
• Wassereinlagerungen in den Beinen, im Bauch oder um die Augen
• Starke Erschöpfung und Müdigkeit

Symptome bei Kindern

• Beim POEMS-Syndrom im Kindesalter stehen meist Nervenschäden mit Fußheberschwäche oder Gangstörungen im Vordergrund. Auch Wachstumsstörungen durch Hormonausfälle können auftreten. Das Krankheitsbild ist bei Kindern kaum erforscht und erfordert eine besondere kinderärztliche und neurologische Betreuung.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen werden die Symptome leicht mit anderen, häufigeren Erkrankungen verwechselt – zum Beispiel mit einem Bandscheibenvorfall oder einer Polyneuropathie bei Diabetes. Besonders das gemeinsame Auftreten von Nervenstörungen, geschwollenen Organen und Hautveränderungen gibt den Hinweis auf ein POEMS-Syndrom.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist noch nicht vollständig geklärt.
• Als Auslöser gilt eine krankhafte Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark, den sogenannten Antikörper-Produzenten des Immunsystems.
• Diese Zellen erzeugen ein abnormes Eiweiß (monoklonales Protein). Das Eiweiß lagert sich in Nerven und anderen Geweben ab und löst Entzündungen aus.
• Zusätzlich wird vermutlich der Botenstoff VEGF im Überschuss gebildet, der Blutgefäße wachsen lässt und zu Wassereinlagerungen beiträgt.

Risikofaktoren

• Männer mittleren Alters haben ein etwas höheres Risiko.
• In seltenen Fällen tritt das Syndrom im Zusammenhang mit einer Plasmazellerkrankung wie dem multiplen Myelom auf.
• Erbliche Faktoren spielen nach heutigem Wissen keine wesentliche Rolle.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie über Tage hinweg eine zunehmende Schwäche in den Beinen bemerken.
• Wenn ein Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Händen oder Füßen plötzlich beginnt und sich ausbreitet.
• Wenn Sie unerklärlich an Gewicht zunehmen und gleichzeitig Wassereinlagerungen feststellen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn anhaltende Müdigkeit, Leistungsknick oder ungewollter Gewichtsverlust länger als einige Wochen bestehen.
• Wenn Hautveränderungen wie Verdickungen oder dunkle Stellen auftreten.
• Wenn Anzeichen von Hormonstörungen auftreten, zum Beispiel Zyklusunregelmäßigkeiten oder Erektionsstörungen.

Diagnose

Die Diagnose wird von einem Team verschiedener Fachrichtungen gestellt, meist aus Neurologie, Hämatologie und Innerer Medizin. Der Ablauf orientiert sich in Deutschland an den Leitlinien der AWMF. Es gibt keinen einzelnen Test, der das Syndrom beweist – vielmehr müssen verschiedene Befunde zusammenpassen.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung mit Eiweiß-Elektrophorese, um das monoklonale Protein nachzuweisen
• Elektromyographie (EMG) und Nervenleitgeschwindigkeitstest zur Untersuchung der Nervenschädigung
• Bildgebende Verfahren wie CT, MRT oder Röntgen – zum Beispiel um Knochenherde oder vergrößerte Organe zu erkennen
• Knochenmarksbiopsie, um die Vermehrung der Plasmazellen unter dem Mikroskop zu bestätigen
• Hormonanalysen aus dem Blut (z. B. Schilddrüsen-, Geschlechts- und Nebennierenhormone)
• Messung des Botenstoffs VEGF im Blut als zusätzlicher Marker

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose kann Wochen oder Monate dauern, weil die Erkrankung langsam voranschreitet und viele andere Krankheiten nachgeahmt werden. Sie werden mehrere Untersuchungstermine wahrnehmen. Lassen Sie sich am besten in einem Zentrum für seltene Erkrankungen oder in einer neurologischen Abteilung mit Erfahrung mit diesem Syndrom betreuen.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, die krankhaften Plasmazellen zu stoppen und die übermäßige Eiweißproduktion zu verringern. Damit sollen Nervenschäden aufgehalten und Organe entlastet werden. Die Behandlung folgt den Empfehlungen der AWMF und wird individuell auf die Ursache und die Ausprägung abgestimmt.

Selbsthilfe zu Hause

• Gönnen Sie sich tagsüber Ruhepausen, besonders bei ausgeprägter Erschöpfung.
• Bewegen Sie sich sanft – zum Beispiel Spazierengehen oder Wassergymnastik – und steigern Sie die Belastung langsam.
• Lagern Sie geschwollene Beine regelmäßig hoch; tragen Sie eventuell verordnete Kompressionsstrümpfe.
• Pflegen Sie trockene oder verdickte Haut mit rückfettenden Produkten.
• Nehmen Sie physiotherapeutische Übungen ernst – sie erhalten Kraft und Gleichgewicht.

Medizinische Behandlungen

Zur Anwendung kommen Behandlungen, die das Immunsystem modulieren, sowie Therapien, die gezielt gegen die Plasmazellen wirken – zum Beispiel immunmodulatorische oder zytostatische Substanzen. Wenn nur ein einzelner Knochenherd vorliegt, kann eine Strahlentherapie ausreichen. In schweren Fällen wird in spezialisierten Zentren eine Hochdosistherapie mit eigener Stammzelltransplantation erwogen. Eine dauerhafte Heilung ist besonders bei umschriebenen Herden möglich.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist nur in besonderen Situationen sinnvoll, etwa um einen einzelnen Plasmazell-Herd zu entfernen, der auf einen Nerven drückt, oder um Gewebeproben zu gewinnen. Die hauptsächliche Behandlung ist keine Operation.

Leben mit der Erkrankung

Leben mit POEMS erfordert Geduld. Die Beschwerden bessern sich oft erst Monate nach Behandlungsbeginn. Planen Sie Ihren Tag mit ausreichend Puffern, stellen Sie Wege und Termine nicht zu dicht und nehmen Sie Unterstützung von Familie und Freund:innen an. Auch kleinere Fortschritte sind ein Grund zur Hoffnung.

Tipps für den Alltag

• Verzichten Sie auf Zigaretten und Alkohol, da beides die Nerven zusätzlich belastet.
• Behalten Sie Blutdruck- und Blutzuckerwerte im Auge, insbesondere bei hormonellen Störungen.
• Integrieren Sie Gleichgewichtsübungen, um Stürzen vorzubeugen.
• Holen Sie sich im Alltag Hilfe, wenn Ihnen etwas schwerfällt – das ist kein Zeichen von Schwäche.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit reichlich Gemüse, Obst und hochwertigem Eiweiß unterstützt die Regeneration. Eine Ernährungsberatung kann helfen, wenn Sie ungewollt ab- oder zunehmen. Bewegung in Maßen, nach Möglichkeit mit physiotherapeutischer Begleitung, erhält die Muskulatur und verbessert das Wohlbefinden.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer seltenen Erkrankung ist psychisch belastend. Angst, Unsicherheit und Traurigkeit sind normale Reaktionen. Eine psychologische Begleitung kann Ihnen helfen, die Situation zu verarbeiten. Auch der Austausch in Selbsthilfegruppen gibt Kraft. Wenn Sie akute Gedanken an Selbsttötung haben, wählen Sie sofort den Notruf 112 oder wenden Sie sich an die nächste psychiatrische Notaufnahme.

Vorbeugung

Eine sichere Vorbeugung ist nicht bekannt, da die genaue Ursache ungeklärt ist. Sie können aber Ihre allgemeine Gesundheit fördern – zum Beispiel durch eine gesunde Ernährung, regelmäßige Bewegung und den Verzicht auf Rauchen. Das verringert nicht das Risiko, am POEMS-Syndrom zu erkranken, verbessert aber die Widerstandskraft gegen Folgeerkrankungen.

Impfungen

Die üblichen Impfungen nach den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) sind auch für Menschen mit POEMS-Syndrom ratsam, da sie vor zusätzlichen Infekten schützen. Eine individuelle Beratung durch Ihre Ärztin oder Ihren Arzt ist sinnvoll.

Früherkennungsprogramme

Es gibt keine spezielle Früherkennungsuntersuchung für POEMS. Wenn Sie aber bereits wegen einer Plasmazellerkrankung in Behandlung sind, werden regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfohlen, um mögliche Komplikationen früh zu erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Fortschreitende Nervenschädigung bis hin zu Muskelschwund und Gehbehinderung
• Schwere Wassereinlagerungen, die Herz und Lunge belasten
• Erhöhter Blutdruck in der Lungenschlagader (pulmonale Hypertonie)
• Erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen)
• Zunehmende Organschäden durch die ungebremste Plasmazellerkrankung

Langzeitprognose

Auch wenn das POEMS-Syndrom eine ernste Erkrankung ist, gibt es heute wirksame Behandlungsmöglichkeiten. Mit einer frühzeitigen, gezielten Therapie kommt es bei vielen Betroffenen zu einer deutlichen Besserung; einige erreichen sogar eine langfristige Beschwerdefreiheit. Die Nerven brauchen Zeit, sich zu erholen – bleiben Sie geduldig und engagiert in Ihrer Behandlung. Die Forschung entwickelt die Therapien ständig weiter, sodass die Aussichten steigen.

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