Brugada-Syndrom – eine seltene Herzerkrankung verständlich erklärt

Übersicht

Das Brugada-Syndrom ist eine seltene, vererbte Herzerkrankung, die das elektrische System des Herzens betrifft. Dadurch kann das Herz manchmal zu schnell oder unregelmäßig schlagen. In schweren Fällen führt das zu Ohnmacht oder sogar zu einem lebensgefährlichen Herz-Kreislauf-Stillstand. Viele Betroffene haben jedoch gar keine Symptome, und mit der richtigen Betreuung lässt sich das Risiko gut kontrollieren.

Nein, das Brugada-Syndrom ist selten. Ärztinnen und Ärzte schätzen, dass etwa ein bis fünf von 10.000 Menschen betroffen sind. Viele davon wissen nichts von ihrer Erkrankung.

Das Syndrom kann in jedem Alter auftreten, wird aber meist erst bei Erwachsenen ab etwa 30 bis 40 Jahren entdeckt. Männer haben ein höheres Risiko. Auch Kinder können betroffen sein, besonders wenn es in der Familie bereits Fälle gibt.

Symptome

Häufige Symptome

• Häufig gibt es gar keine Beschwerden – die Erkrankung wird dann zufällig bei einer Herzuntersuchung entdeckt.
• Manche Menschen erleben Ohnmachtsanfälle, vor allem in Ruhe oder im Schlaf.
• Herzklopfen oder ein unregelmäßiger Herzschlag kann auftreten.
• Manchmal kommt es zu krampfartigen Zuckungen, weil das Gehirn kurzzeitig zu wenig Sauerstoff bekommt.

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern können Ohnmachten oder ungewöhnliche Zuckungen (ähnlich einem Krampfanfall) auftreten, oft im Zusammenhang mit Fieber.
• Manche Kinder zeigen keine Symptome und werden nur durch eine ärztliche Untersuchung im Rahmen der Familie entdeckt.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Ohnmachten oder Herzrhythmusstörungen können auch im Alter neu auftreten und werden manchmal fälschlich als Alterserscheinung eingeordnet.
• Auch ein plötzlicher Kollaps aus völligem Wohlbefinden heraus sollte abgeklärt werden.

Ursachen

Hauptursachen

• Das Brugada-Syndrom wird durch eine Veränderung (Mutation) in bestimmten Genen verursacht, die für die Steuerung der elektrischen Ströme in den Herzmuskelzellen wichtig sind.
• Diese Genveränderung wird meist von einem Elternteil vererbt. Sie kann aber auch spontan ohne familiäre Vorbelastung entstehen.
• Die Folge ist, dass die elektrischen Impulse im Herzen nicht immer normal weitergeleitet werden – besonders in bestimmten Situationen wie Fieber oder Ruhe.

Risikofaktoren

• Ein nachgewiesenes Brugada-Syndrom in der Familie.
• Männliches Geschlecht – Männer sind deutlich häufiger betroffen.
• Fieber, zum Beispiel durch eine Infektion, kann gefährliche Herzrhythmusstörungen auslösen.
• Bestimmte Medikamente können das Risiko erhöhen – deshalb ist es wichtig, alle Behandelnden und die Apotheke über die Erkrankung zu informieren.
• Alkohol in größeren Mengen kann ebenfalls ein Auslöser sein.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Nach einer unerklärlichen Ohnmacht oder einem Krampfanfall – sofort ärztliche Abklärung suchen.
• Bei Herzrasen, das länger anhält oder mit Schwindel einhergeht – noch am gleichen Tag ärztlich vorstellen.
• Wenn ein Familienmitglied plötzlich und unerwartet in jungen Jahren verstorben ist – dann ist eine Herzuntersuchung dringend sinnvoll.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie Angehörige ersten Grades (Eltern, Geschwister, Kinder) einer Person mit Brugada-Syndrom sind – auch ohne Beschwerden zur Abklärung gehen.
• Wenn Sie wissen, dass in der Familie eine Herzerkrankung mit plötzlichen Todesfällen vorkam, sollten Sie dies bei Ihrem Hausarzt ansprechen.
• Vor einer geplanten Operation oder einer neuen Medikamentenverordnung sollten Sie Ihre Diagnose allen Ärztinnen und Ärzten mitteilen.

Diagnose

Die Diagnose wird meist mit einem Elektrokardiogramm (EKG) gestellt. Dabei misst der Arzt die elektrische Aktivität des Herzens. Ein typisches Muster im EKG kann auf ein Brugada-Syndrom hinweisen. Wenn das Ruhe-EKG unauffällig ist, führen spezialisierte Zentren manchmal zusätzliche Untersuchungen durch, um das Muster sichtbar zu machen.

Mögliche Untersuchungen

• Elektrokardiogramm (EKG) in Ruhe.
• Langzeit-EKG über 24 bis 72 Stunden, um Herzrhythmusstörungen im Alltag aufzuzeichnen.
• Genetischer Bluttest zur Suche nach der ursächlichen Genveränderung – auch für Angehörige wichtig.
• Elektrophysiologische Untersuchung (EPU) – eine spezielle Herzkatheteruntersuchung, die das Erregungsleitungssystem des Herzens genauer prüft. Sie wird nur in spezialisierten Herzrhythmus-Zentren durchgeführt.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Ihr Hausarzt wird Sie in der Regel an ein spezialisiertes Herzrhythmus-Zentrum (Elektrophysiologie) überweisen. Dort besprechen die Experten mit Ihnen, ob weitere Untersuchungen nötig sind und ob zum Beispiel ein implantierbarer Defibrillator (ICD) empfohlen wird. Die genetische Beratung gehört ebenfalls dazu – sie kann für Ihre Familie wichtige Informationen liefern.

Behandlung

Es gibt keine Therapie, die das Brugada-Syndrom von Grund auf heilt. Das Ziel ist, gefährliche Herzrhythmusstörungen zu verhindern. Für Menschen mit hohem Risiko wird meist ein implantierbarer Defibrillator (ICD) empfohlen. Dieses kleine Gerät wird unter die Haut gelegt und gibt bei gefährlichen Rhythmen einen elektrischen Impuls ab, um das Herz zu schützen. Bei niedrigem Risiko steht das Vermeiden von Auslösern im Vordergrund.

Selbsthilfe zu Hause

• Behandeln Sie Fieber frühzeitig – zum Beispiel mit lauwarmen Wadenwickeln und bei Bedarf mit einem fiebersenkenden Mittel, aber nur nach Rücksprache mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.
• Nehmen Sie keine Medikamente ohne ärztliche Freigabe ein – auch freiverkäufliche Mittel können das Herzrhythmusrisiko erhöhen.
• Tragen Sie einen Notfall-Ausweis oder ein medizinisches ID-Armband, das auf das Brugada-Syndrom hinweist.
• Informieren Sie bei jeder medizinischen Behandlung – auch beim Zahnarzt – über Ihre Erkrankung.

Medizinische Behandlungen

Zur Behandlung gibt es Medikamente, die das Risiko von Rhythmusstörungen senken sollen. Welches Medikament für Sie geeignet ist, hängt von Ihrem individuellen Risiko ab und wird immer von einem spezialisierten Herzrhythmus-Zentrum festgelegt. Bitte fragen Sie dort nach den Möglichkeiten – eine Selbstmedikation ist nicht sinnvoll und kann gefährlich sein.

Wann kommt eine Operation infrage?

Die häufigste Operation ist das Einsetzen eines implantierbaren Defibrillators (ICD). Dabei handelt es sich um einen kleinen Eingriff unter örtlicher Betäubung. Das Gerät wird unter die Haut an der Brust gelegt und gibt bei lebensbedrohlichen Herzrhythmen einen elektrischen Schock ab, der das Herz wieder in den normalen Rhythmus bringt. In speziellen Situationen können auch andere Eingriffe am Herzen sinnvoll sein – das entscheidet das Behandlungsteam individuell.

Leben mit der Erkrankung

Viele Menschen mit Brugada-Syndrom haben keine Beschwerden und leben normal. Wichtig sind regelmäßige Kontrolltermine in der Herz-Sprechstunde und das Befolgen der ärztlichen Empfehlungen. Besprechen Sie mit Ihrer Familie, wie sie im Notfall reagieren soll – zum Beispiel, wann die 112 gewählt wird und wie eine Wiederbelebung funktioniert.

Tipps für den Alltag

• Vermeiden Sie starke Fieberanstiege – messen Sie bei Infekten regelmäßig Ihre Temperatur und wenden Sie frühzeitig kühlende Maßnahmen an.
• Meiden Sie Alkohol in größeren Mengen.
• Sorgen Sie für ausreichend Flüssigkeit, besonders bei Hitze und körperlicher Anstrengung.
• Besprechen Sie vor der Einnahme neuer Medikamente – auch rezeptfreier – immer mit Arzt oder Apotheke, ob sie für Ihr Herz sicher sind.

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle Brugada-Diät gibt es nicht. Eine ausgewogene Ernährung ist gut für das Herz, ebenso wie moderate Bewegung. Sprechen Sie sich aber vor einem neuen Sportprogramm mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt ab – insbesondere, wenn Sie einen ICD tragen. In manchen Sportarten, etwa im Leistungssport, kann eine Einschränkung nötig sein.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose kann Angst oder Unsicherheit auslösen – das ist verständlich. Es kann helfen, mit einer psychologischen Beratungsstelle oder einer Selbsthilfegruppe zu sprechen. Sie müssen mit den Sorgen nicht alleine bleiben.

Vorbeugung

Das Brugada-Syndrom selbst lässt sich nicht verhindern, weil es angeboren ist. Aber Sie können einiges dafür tun, gefährliche Ereignisse zu vermeiden: Erkennen und meiden Sie Auslöser wie Fieber, nehmen Sie keine riskanten Medikamente ein und halten Sie die Kontrolltermine beim Herzspezialisten ein.

Impfungen

Besprechen Sie mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt Ihren Impfschutz – insbesondere gegen Grippe und andere Infektionen, die mit Fieber einhergehen können. Ein guter Impfschutz kann helfen, Fieber und damit gefährliche Herzrhythmusstörungen zu verhindern.

Früherkennungsprogramme

Familienangehörigen ersten Grades von Menschen mit Brugada-Syndrom wird eine ärztliche Untersuchung in einem spezialisierten Zentrum empfohlen – auch wenn sie selbst keine Beschwerden haben. Ein genetischer Test kann Klarheit bringen. Die Entscheidung dazu sollte in einer genetischen Beratungsstelle besprochen werden.

Komplikationen

Unbehandelt

• Unbehandelt können immer wieder Ohnmachtsanfälle auftreten.
• Es besteht ein erhöhtes Risiko für gefährliche Herzrhythmusstörungen (Kammerflimmern), die zu einem plötzlichen Herz-Kreislauf-Stillstand führen können.

Langzeitprognose

Mit der richtigen Diagnose und Behandlung ist die Aussicht heute gut. Ein implantierbarer Defibrillator schützt wirksam vor lebensbedrohlichen Rhythmusstörungen. Auch ohne ICD können viele Betroffene ein ganz normales und aktives Leben führen – vor allem dann, wenn Auslöser konsequent gemieden werden.

Unterstützung finden

Internationale Organisationen

• Sudden Arrhythmia Death Syndromes (SADS) Foundation ↗

Lokale Organisationen

• Deutsche Herzstiftung e.V. ↗ · Deutschland

Externe Links öffnen Websites Dritter. Ruqelo ist nicht für externe Inhalte verantwortlich. Die Nennung einer Organisation bedeutet keine Empfehlung.