Adergeflechtkarzinom (Choroid-Plexus-Karzinom)

Übersicht

Ein Adergeflechtkarzinom ist ein sehr seltener bösartiger Hirntumor. Der Fachbegriff lautet Choroid-Plexus-Karzinom. Er entsteht aus dem Adergeflecht (Plexus chorioideus). Das ist ein feines, blumenkohlartig aussehendes Gewebe in den flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen des Gehirns, den sogenannten Ventrikeln. Dieses Gewebe bildet das Gehirnwasser, das Gehirn und Rückenmark umspült und schützt. Wächst dort ein Tumor, kann er den Abfluss des Gehirnwassers behindern. Dann staut sich Flüssigkeit an, und der Druck im Kopf steigt. Das Wort „Karzinom“ bedeutet bösartiger Tumor. Diese Nachricht ist ein Schock, und die Behandlung ist eine große Belastung für die ganze Familie. Gleichzeitig lässt sich diese Tumorart gut mit Bildgebung untersuchen, und es gibt klare, in Leitlinien beschriebene Behandlungsschritte – meist in einem spezialisierten Zentrum für Kinder-Onkologie oder Neurochirurgie.

Nein, diese Erkrankung ist sehr selten. In Deutschland erkranken pro Jahr nur sehr wenige Kinder daran; bei Erwachsenen sind es Einzelfälle. Deshalb gibt es wenig Alltagserfahrung mit diesem Tumor, und die Behandlung gehört in ein Zentrum, das sich mit Hirntumoren bei Kindern auskennt. Die Seltenheit bedeutet auch: Ihr Behandlungsteam wird Ihnen genau erklären, welche Schritte in Ihrem Fall sinnvoll sind.

Vor allem Säuglinge und Kleinkinder sind betroffen, am häufigsten im ersten Lebensjahr. Grundsätzlich kann ein Adergeflechtkarzinom in jedem Lebensalter auftreten, bei Jugendlichen und Erwachsenen aber nur sehr selten. Manche Kinder haben zusätzlich eine seltene angeborene Veränderung im Erbgut (zum Beispiel ein Li-Fraumeni-Syndrom); bei den allermeisten Betroffenen findet sich jedoch keine solche Ursache. Jungen und Mädchen sind etwa gleich häufig betroffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Kopfschmerzen, die morgens nach dem Aufwachen stärker sind oder beim Husten, Niesen oder Bücken zunehmen
• Übelkeit und Erbrechen, oft ohne vorheriges Unwohlsein und manchmal ohne Zusammenhang mit dem Essen
• Müdigkeit, Antriebslosigkeit, auffällige Schläfrigkeit
• Sehstörungen wie verschwommenes Sehen, Doppelbilder oder Gesichtsfeldausfälle
• Krampfanfälle (Anfälle mit unwillkürlichen Bewegungen oder Bewusstseinsstörung)
• Gangunsicherheit, Schwindel, Ungeschicklichkeit
• Veränderungen von Wesen oder Persönlichkeit, Konzentrationsprobleme

Symptome bei Kindern

• Der Kopfumfang wächst schneller als erwartet – beim Baby fällt das oft beim Messen in der Kinderarztpraxis oder beim Hutkauf auf
• Die Fontanelle (die weiche Stelle am Kopf des Babys) ist vorgewölbt und fest
• Sogenanntes Sonnenuntergangsphänomen: Die Augen wirken nach unten gerichtet, weil der Druck im Kopf steigt
• Trinkschwäche, häufiges Spucken, Gewichtszunahme bleibt aus
• Unruhe, weinerliches Verhalten oder im Gegenteil auffällige Teilnahmslosigkeit
• Entwicklungsfortschritte gehen verloren, zum Beispiel beim Greifen, Sitzen oder Kopfheben
• Steifer Nacken oder Berührungsempfindlichkeit am Kopf

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Neue oder ungewohnte Kopfschmerzen, die über Wochen bleiben
• Erster Krampfanfall im Erwachsenenalter
• Wesensveränderung, Vergesslichkeit, nachlassende Konzentration
• Sehstörungen oder Gesichtsfeldausfälle
• Unsicherheit beim Gehen, Schwindel, Gleichgewichtsprobleme
• Bei Erwachsenen ist ein Adergeflechtkarzinom eine ausgesprochene Seltenheit – Hirntumoren im Erwachsenenalter haben meist andere Ursachen und werden entsprechend abgeklärt

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist bis heute nicht bekannt.
• Man weiß, dass der Tumor aus Zellen des Adergeflechts entsteht, in denen sich Erbgutveränderungen angesammelt haben. Diese Veränderungen sind im Tumorgewebe nachweisbar, aber nicht vererbt.
• Wichtig zu wissen: Nichts, was Eltern während der Schwangerschaft, bei der Geburt oder in der Erziehung getan haben, verursacht diese Erkrankung. Schuldgefühle sind hier fehl am Platz.
• Nahrung, Stress, Handystrahlung oder Unfälle gelten nicht als Auslöser von Hirntumoren im Kindesalter.

Risikofaktoren

• Alter: am häufigsten im Säuglings- und Kleinkindalter
• Sehr seltene erblich bedingte Syndrome, zum Beispiel ein Li-Fraumeni-Syndrom – die allermeisten Betroffenen haben jedoch kein solches Syndrom
• Bekannte vermeidbare Risikofaktoren (wie Rauchen oder Ernährungsfehler) sind für diese Tumorart nicht beschrieben
• Die meisten Kinder mit einem Adergeflechtkarzinom haben keine der genannten Vorbelastungen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wiederholtes Erbrechen, besonders morgens, zusammen mit Kopfschmerzen
• Ein Krampfanfall – auch wenn er schon vorbei ist
• Zunehmende Schläfrigkeit, Wesensveränderung oder Verwirrtheit
• Neu aufgetretene Sehstörungen, Doppelbilder oder Gesichtsfeldausfall
• Beim Säugling: vorgewölbte Fontanelle, schnelles Kopfwachstum, Trinkschwäche
• Plötzlich auftretende Lähmung, Sprachstörung oder starke Gangunsicherheit

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Kopfschmerzen, die über mehrere Wochen immer wiederkehren oder morgens betont sind
• Ungewöhnliche Müdigkeit oder Leistungsknick ohne erkennbaren Grund
• Wesensveränderung, Rückzug oder Konzentrationsprobleme, die Ihnen Sorgen machen
• Beim Baby: auffälliges Quengeln, Spucken oder verlangsamte Entwicklung
• Fragen zur Nachsorge oder zu Untersuchungsergebnissen nach einer Behandlung

Diagnose

Zuerst fragt die Ärztin oder der Arzt nach der Vorgeschichte und untersucht das Kind gründlich, einschließlich einer neurologischen Untersuchung (Prüfung von Reflexen, Kraft, Gleichgewicht, Augenbewegungen) und beim Baby einer Messung des Kopfumfangs. Fällt etwas auf, folgt eine Bildgebung des Kopfes. Ergibt sich der Verdacht auf einen Tumor, wird in der Regel eine Gewebeprobe im Rahmen einer Operation entnommen. Erst die feingewebliche Untersuchung zeigt sicher, um welche Tumorart es sich handelt und wie bösartig sie ist. Diese Ergebnisse bestimmen dann die weiteren Behandlungsschritte.

Mögliche Untersuchungen

• Ausführliches Gespräch und körperliche Untersuchung, beim Säugling mit Kopfumfangsmessung
• Neurologische Untersuchung: Reflexe, Muskelkraft, Gleichgewicht, Koordination, Augenbewegungen
• Augenärztliche Untersuchung des Augenhintergrunds (Spiegelung), weil sich dort ein erhöhter Hirndruck zeigen kann
• Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspin) des Kopfes – die wichtigste Bildgebung, oft mit Kontrastmittel
• Computertomografie (CT) in bestimmten Situationen, zum Beispiel bei akutem Druck oder wenn schnell entschieden werden muss
• Ultraschall durch die offene Fontanelle beim Säugling – schmerzfrei und schnell verfügbar
• Gewebeentnahme (Biopsie) oder Untersuchung des entfernten Tumorgewebes durch eine Pathologin oder einen Pathologen
• Untersuchung des Gehirnwassers (Liquorpunktion), um zu sehen, ob sich Tumorzellen darin befinden
• Feingewebliche und molekulargenetische Untersuchung des Tumors, um die Behandlung passend zu wählen
• Bei Verdacht auf eine erbliche Veranlagung: humangenetische Beratung

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen können sich über einige Tage ziehen, und das Warten auf Ergebnisse fühlt sich oft sehr lang an. Für ein MRT muss ein kleines Kind manchmal kurz schlafen (Kurznarkose), damit es ruhig liegt – das ist Routine und wird gut überwacht. Fragen Sie jederzeit nach: Was wird gerade untersucht? Was bedeutet das Ergebnis für den nächsten Schritt? Es hilft, sich eine Liste mit Fragen anzulegen und jemanden zum Gespräch mitzunehmen. In seltenen, sehr seltenen Tumorarten wie dieser ist es sinnvoll, sich an ein Zentrum mit Erfahrung zu wenden – Sie dürfen um eine Zweitmeinung bitten, ohne dass das ein Vertrauensbruch ist.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem feingeweblichen Befund, nach der Lage und Größe des Tumors, nach dem Alter und nach dem allgemeinen Zustand der betroffenen Person. Sie wird in einem Zentrum geplant, in dem mehrere Fachrichtungen zusammenarbeiten: Neurochirurgie, Kinder-Onkologie, Radiologie, Strahlentherapie, Rehabilitation und psychosoziale Begleitung. Ziel ist in der Regel, den Tumor so vollständig wie möglich zu entfernen und ein Wiederauftreten zu verhindern. Vor Beginn der Behandlung wird ausführlich besprochen, welche Chancen und welche möglichen Nebenwirkungen die einzelnen Schritte haben.

Selbsthilfe zu Hause

• Halten Sie fest, welche Beschwerden wann auftreten – ein kurzes Tagebuch hilft dem Behandlungsteam und Ihnen selbst
• Bringen Sie zu Terminen eine Liste mit Fragen mit und notieren Sie Antworten, wenn möglich mit einer zweiten Person dabei
• Achten Sie auf ausreichend Flüssigkeit und regelmäßige, bekömmliche Mahlzeiten – sprechen Sie bei Appetitlosigkeit die Ernährungsberatung an
• Sorgen Sie für Ruhephasen und kleine, gut dosierte Aktivitäten statt langer, anstrengender Tage
• Achten Sie auf Anzeichen von Infekten und melden Sie Fieber oder Unwohlsein während einer Behandlung sofort dem Behandlungsteam
• Halten Sie Impfungen und Vorsorgetermine mit dem Kinderarzt oder der Hausärztin ab – fragen Sie aber vorher, welche Impfungen während der Behandlung möglich sind
• Sprechen Sie offen über Ängste – niemand muss das allein aushalten
• Vorsicht bei Selbstmedikation: Fragen Sie vor jedem Mittel, auch vor pflanzlichen oder frei verkäuflichen, bei der Apotheke oder im Behandlungsteam nach

Medizinische Behandlungen

Die wichtigste Säule ist meist die Operation: Ziel ist, den Tumor so weit wie möglich zu entfernen und den Abfluss des Gehirnwassers wiederherzustellen. Zusätzlich kann ein kleiner Schlauch (Shunt) nötig sein, der überschüssiges Gehirnwasser ableitet. Ob danach eine Strahlentherapie, eine Behandlung mit zellwachstumshemmenden Medikamenten (Chemotherapie) oder eine andere medikamentöse Therapie sinnvoll ist, hängt vom feingeweblichen Befund, vom Alter und davon ab, wie vollständig der Tumor entfernt werden konnte. Bei sehr jungen Kindern wird besonders sorgfältig abgewogen, weil Strahlentherapie im frühen Kindesalter langfristige Auswirkungen haben kann. Für sehr seltene Tumoren gibt es außerdem Studien, in denen neue Behandlungswege geprüft werden; eine Teilnahme ist freiwillig und wird ausführlich erklärt. Begleitend wichtig sind Maßnahmen gegen Nebenwirkungen: Mittel gegen Übelkeit, gegen Krampfanfälle, Maßnahmen gegen eine Hirnschwellung sowie Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und psychosoziale Unterstützung. Konkrete Medikamente, Wirkstoffe und Dosierungen legt ausschließlich das Behandlungsteam fest.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist in der Regel der erste Behandlungsschritt, sobald die Bildgebung einen Tumor zeigt – besonders dann, wenn der Druck im Kopf hoch ist oder viel Gehirnwasser gestaut ist. Ob eine vollständige Entfernung möglich ist, hängt davon ab, wo der Tumor liegt und wie stark er mit umgebendem Gewebe verbunden ist. Kann er nicht vollständig entfernt werden, kommen weitere Behandlungen zum Einsatz. Ihr Behandlungsteam wird Ihnen vor der Operation genau erklären, was geplant ist und welche Risiken und Chancen damit verbunden sind.

Leben mit der Erkrankung

Der Alltag nach der Diagnose ist zunächst von Terminen bestimmt: Operation, Nachsorge, Bildgebung, Reha, Gespräche. Es hilft, die Wochen in kleine Abschnitte zu gliedern und nicht alles gleichzeitig zu wollen. Viele Familien führen einen Kalender oder ein gemeinsames Notizheft, in dem Termine, Befunde und Fragen stehen. Feste Rituale – ein gemeinsames Frühstück, eine Geschichte am Abend, ein kurzer Spaziergang – geben Kindern und Erwachsenen Halt. Fragen Sie früh nach Unterstützung im Haushalt, bei der Kinderbetreuung oder beim Fahrdienst zu Terminen; das ist keine Schwäche, sondern entlastet Kräfte für das Wesentliche.

Tipps für den Alltag

• Tagesablauf mit klaren Ruhezeiten, aber auch mit kleinen schönen Momenten gestalten
• Kontakt zu Freunden, Geschwistern und Gleichaltrigen möglichst aufrechterhalten – angepasst an die Kräfte
• Schule und Kita rechtzeitig einbeziehen, damit Rücksicht und Teilhabe geplant werden können
• Nachsorgetermine zuverlässig wahrnehmen und Befunde sammeln (Befundmappe)
• Auf ausreichenden Schlaf achten und Bildschirmzeiten an erschöpfenden Tagen begrenzen
• Sonnenschutz beachten, besonders nach einer Strahlentherapie – Cremes und Verhalten mit dem Team absprechen
• Rauchen im Umfeld vermeiden, Infektionsschutz im Alltag beachten

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene, abwechslungsreiche Ernährung mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und ausreichend Flüssigkeit unterstützt die Kräfte – besondere „Krebsdiäten“ oder strenge Verbote sind dagegen nicht nötig und können sogar schaden. Bei Übelkeit oder Appetitlosigkeit helfen kleine, häufige Mahlzeiten und Lieblingsspeisen; eine Ernährungsberatung kann konkrete Tipps geben. Bewegung ist wohltuend, sollte aber im Tempo der Erkrankung stattfinden: kurze Spaziergänge, sanfte Gymnastik, Physiotherapie, später vielleicht Schwimmen oder Radfahren. Nach Operationen oder Bestrahlung im Kopfbereich gelten manchmal besondere Vorsichtsregeln – fragen Sie vor dem Sport beim Behandlungsteam nach.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine solche Diagnose erschüttert die ganze Familie. Angst, Wut, Hilflosigkeit, Schuldgefühle und Traurigkeit sind normale Reaktionen – auch Wochen oder Monate später. Kinder spüren die Anspannung der Erwachsenen oft sehr genau, ohne sie einordnen zu können; sie brauchen ehrliche, altersgerechte Worte und die Erlaubnis, selbst Angst haben zu dürfen. Geschwister fühlen sich häufig zurückgesetzt und entwickeln eigene Sorgen. Belastende Gefühle, die über längere Zeit den Alltag bestimmen, Schlaf rauben oder Hoffnung nehmen, sind ein guter Grund, professionelle Unterstützung zu suchen. Psychoonkologische Begleitung, Kinderpsychotherapie und Familienberatung sind kein Zeichen des Scheiterns, sondern ein zusätzlicher Halt. Wenn Gedanken auftauchen, nicht mehr leben zu wollen, holen Sie sich sofort Hilfe – in Deutschland rund um die Uhr bei der Telefonseelsorge unter 0800 111 0 111 oder 0800 222 2222, oder bei akuter Gefahr über den Notruf 112.

Vorbeugung

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diese Erkrankung zu verhindern, und niemand trägt Schuld daran. Weil die Ursachen im Erbgut der Tumorzellen liegen und nicht von außen beeinflussbar sind, gibt es keine Lebensweise, die schützt. Umso wichtiger ist es, Beschwerden ernst zu nehmen und früh abklären zu lassen – nicht aus Angst, sondern weil ein früher Befund die Behandlungsmöglichkeiten verbessert.

Impfungen

Es gibt keine Impfung, die vor einem Adergeflechtkarzinom schützt. Andere Impfungen sind trotzdem wichtig: Sie schützen vor Infekten, die während einer Behandlung gefährlich werden können. Fragen Sie im Behandlungsteam, welche Impfungen wann möglich sind.

Früherkennungsprogramme

Ein Früherkennungsprogramm für diese Tumorart gibt es nicht – dafür ist sie zu selten. Die regulären Vorsorgeuntersuchungen für Kinder (in Deutschland U1 bis J1) sind trotzdem wertvoll: Dort wird unter anderem der Kopfumfang gemessen und die Entwicklung beurteilt. Wenn Ihnen etwas auffällt, sprechen Sie es dort an.

Komplikationen

Unbehandelt

• Zunehmender Druck im Kopf durch gestauten Gehirnwasser (Hydrocephalus), mit Kopfschmerzen, Erbrechen und Schläfrigkeit
• Dauerhafte Schäden am Gehirn durch den gestiegenen Druck, wenn er nicht behandelt wird
• Krampfanfälle, die sich ohne Behandlung häufen können
• Sehstörungen bis hin zu dauerhafter Sehminderung
• Ausbreitung von Tumorzellen über das Gehirnwasser auf Hirnhäute und Rückenmark
• Lebensbedrohliche Situationen, wenn der Druck im Kopf stark ansteigt

Langzeitprognose

Diese Tumorart ist bösartig und die Behandlung ist anspruchsvoll – offen gesagt. Gleichzeitig ist vieles möglich: In spezialisierten Zentren wird mit einem klaren Plan behandelt, und bei vielen Kindern gelingt es, den Tumor zu kontrollieren oder zu entfernen. Wie der Verlauf im Einzelfall sein wird, kann niemand im Voraus sagen; das hängt unter anderem davon ab, wie vollständig der Tumor entfernt werden konnte, wie das feingewebliche Bild aussieht und wie der Tumor auf die Behandlung anspricht. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen die für Ihren Fall wichtigsten Informationen geben. Auch wenn Zahlen aus Studien oft ernst klingen: Sie beschreiben Durchschnitte, nicht Ihr Kind. Es lohnt sich, Fragen zu stellen, eine zweite Meinung einzuholen und alle Unterstützungsangebote zu nutzen.

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