Cor Triatriatum – eine seltene angeborene Herzfehlbildung

Übersicht

Cor Triatriatum ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. Angeboren bedeutet, dass sie schon bei der Geburt vorhanden ist. Bei dieser Fehlbildung befindet sich im linken Vorhof – das ist die kleine Kammer des Herzens, die sauerstoffreiches Blut aus der Lunge sammelt – eine zusätzliche dünne Trennwand, auch Membran genannt. Diese Trennwand kann den Vorhof in zwei Abschnitte teilen und den Blutfluss zur linken Herzkammer, der großen Pumpkammer, erschweren. Wie stark die Beschwerden sind, hängt davon ab, wie eng die Öffnung in dieser Trennwand ist.

Cor Triatriatum ist sehr selten. Es gehört zu den seltenen angeborenen Herzfehlern und wird in spezialisierten Herzzentren betreut.

Symptome

Häufige Symptome

• Oft keine Beschwerden, besonders wenn die Öffnung in der Trennwand weit ist
• Atemnot oder schnelle Atmung, vor allem bei Anstrengung
• Müdigkeit und geringere Belastbarkeit
• Herzklopfen oder spürbares Herzrasen
• Wiederkehrende Atemwegsinfekte oder pfeifende Atmung
• Bei Babys: schlechtes Trinken und langsames Wachstum

Symptome bei Kindern

• Schwierigkeiten beim Trinken und schnelles Ermüden beim Füttern
• Langsame Gewichtszunahme oder Gedeihstörung
• Schnelle, flache Atmung
• Bläuliche Lippen oder Haut bei schwerer Behinderung des Blutflusses – dann sofort den Notruf 112 wählen
• Häufige Lungenentzündungen oder Atemwegsinfekte

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Atemnot bei Belastung, die früher nicht da war
• Müdigkeit und Leistungsabfall
• Herzstolpern oder unregelmäßiger Herzschlag
• Beschwerden, die an eine Herzschwäche erinnern können
• Manchmal ein Zufallsbefund bei einer Ultraschalluntersuchung des Herzens

Ursachen

Hauptursachen

• Eine Störung in der frühen Entwicklung des Herzens im Mutterleib
• Die zusätzliche Trennwand entsteht, weil sich Gewebe im linken Vorhof nicht wie gewöhnlich zurückbildet
• Es gibt keine Hinweise, dass die Fehlbildung durch etwas verursacht wird, das die Mutter während der Schwangerschaft getan oder nicht getan hat

Risikofaktoren

• Angeborene Herzfehler können mit anderen Fehlbildungen des Herzens zusammen auftreten
• In seltenen Fällen ist die Fehlbildung Teil eines genetischen Syndroms
• Es sind keine vermeidbaren Risikofaktoren bekannt; Familienmitglieder müssen sich meist nicht routinemäßig testen lassen, außer es gibt weitere Hinweise

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Atemnot, die plötzlich schlimmer wird oder in Ruhe auftritt
• Blaue Lippen oder Haut, Ohnmacht oder starker Brustschmerz – dann sofort den Notruf 112 wählen
• Herzrasen, das länger anhält oder mit Schwindel einhergeht
• Bei einem Baby: Trinkunlust, schnelle Atmung oder auffällige Schlappheit

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Ein Herzgeräusch, das bei einer Untersuchung gehört wurde
• Wiederkehrende Atemwegsinfekte oder pfeifende Atmung ohne klare Ursache
• Leistungsabfall oder Atemnot bei Belastung, die neu ist
• Wenn in der Familie ein angeborener Herzfehler bekannt ist und Sie unsicher sind

Diagnose

Meist wird Cor Triatriatum mit einer Echokardiografie entdeckt – einem Ultraschall des Herzens. Dabei sieht man die zusätzliche Trennwand und kann abschätzen, wie stark sie den Blutfluss behindert. Manchmal fällt die Fehlbildung schon beim Babyultraschall im Mutterleib oder bei einer Untersuchung wegen eines Herzgeräuschs auf. In spezialisierten Zentren folgen weitere Untersuchungen, um den Schweregrad genau zu bestimmen.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiografie, also Ultraschall des Herzens, oft mit Farbdoppler
• EKG, ein Elektrokardiogramm, das die elektrischen Herzsignale aufzeichnet
• Röntgenaufnahme der Brust, um Herzgröße und Lunge zu beurteilen
• Herz-MRT oder Herz-CT in besonderen Fällen
• Herzkatheteruntersuchung nur bei ausgewählten Fragen
• Bei Kindern manchmal eine Untersuchung im Schlaf, damit alles ruhig bleibt

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Ultraschalluntersuchung ist schmerzlos und dauert meist 20 bis 45 Minuten. Bei Kindern kann es helfen, ein Lieblingsspielzeug mitzubringen. Nach den Befunden erklärt das Team Ihnen, ob eine Beobachtung, eine Behandlung oder eine Operation sinnvoll ist. Es ist normal, viele Fragen zu haben; schreiben Sie sie sich vorher auf.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad. Bei einer weiten Öffnung und fehlenden Beschwerden reicht oft eine regelmäßige Kontrolle in einer Herzspezialambulanz. Ist der Blutfluss deutlich behindert oder gibt es Beschwerden, kann eine Operation nötig sein. Ziel ist, den Blutfluss zu verbessern und Folgeschäden zu vermeiden.

Selbsthilfe zu Hause

• Halten Sie vereinbarte Kontrolltermine ein, auch wenn es Ihnen gut geht.
• Achten Sie auf Warnzeichen wie zunehmende Atemnot und melden Sie sie zeitnah.
• Sprechen Sie Impfungen und Infektionsschutz mit Ihrem Behandlungsteam ab.
• Bewegen Sie sich im Rahmen Ihrer Möglichkeiten; fragen Sie nach, welche Belastung für Sie in Ordnung ist.
• Bei Kindern: achten Sie auf Trinkmenge, Gewicht und Entwicklung und besprechen Sie Auffälligkeiten mit dem Kinderarzt.
• Vermeiden Sie Rauchen und passiven Rauch, weil das Herz und die Lunge belastet.

Medizinische Behandlungen

Es gibt keine Medikamente, die die zusätzliche Trennwand auflösen. Ärztlich verordnete Medikamente können aber Begleitprobleme wie eine Herzschwäche, Flüssigkeitseinlagerungen oder einen erhöhten Druck in der Lunge behandeln. Welche Behandlung passt, legt ein Herzspezialist fest. Bei manchen Betroffenen wird die Trennwand über einen Herzkatheter oder in einer Operation behandelt; die Entscheidung hängt von Alter, Beschwerden und Befund ab.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist meist dann sinnvoll, wenn die Trennwand den Blutfluss deutlich behindert, Beschwerden verursacht oder den Druck in der Lunge erhöht. Der Eingriff entfernt die Trennwand und stellt den Blutfluss wieder her. Wann operiert wird, entscheidet ein spezialisiertes Herzzentrum gemeinsam mit Ihnen; bei Kindern wird der Zeitpunkt besonders sorgfältig gewählt. Nach der Operation sind regelmäßige Kontrollen wichtig.

Leben mit der Erkrankung

Viele Betroffene können mit guter Betreuung ein weitgehend normales Leben führen. Wie viel Kontrolle nötig ist, hängt vom Befund ab. Planen Sie Arzttermine frühzeitig und informieren Sie bei anderen Behandlungen – zum Beispiel vor einer Operation oder Zahnbehandlung – über Ihre Herzerkrankung.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige, angepasste Bewegung, die Ihnen guttut
• Ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse und Obst und wenig stark verarbeiteten Lebensmitteln
• Nicht rauchen und sich nicht passivem Rauch aussetzen
• Ausreichend Schlaf und Pausen
• Stress im Alltag möglichst reduzieren
• Bei Kindern: normale Teilnahme an Kita und Schule, wenn das Behandlungsteam nichts anderes sagt

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle Diät ist bei Cor Triatriatum meist nicht nötig. Essen Sie ausgewogen und achten Sie auf ein gesundes Gewicht. Bewegung ist in der Regel gut – wählen Sie ein Tempo, bei dem Sie sich noch unterhalten können. Fragen Sie Ihr Behandlungsteam, ob es Einschränkungen gibt, besonders bei starken Beschwerden oder nach einer Operation.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine seltene Herzerkrankung kann Unsicherheit, Angst oder Traurigkeit auslösen – bei Betroffenen und bei Eltern. Das ist verständlich. Sprechen Sie darüber mit Ihrem Behandlungsteam; psychologische Unterstützung kann helfen. Wenn Sie Gedanken haben, sich selbst zu verletzen, oder sich in einer akuten Krise befinden, wählen Sie sofort den Notruf 112 oder wenden Sie sich an einen lokalen Krisendienst.

Vorbeugung

Cor Triatriatum kann nicht verhindert werden, weil die Fehlbildung in der frühen Schwangerschaft entsteht. Es gibt keinen bekannten Lebensstil, mit dem Eltern das auslösen oder verhindern könnten. Wichtig ist eine gute Schwangerschaftsvorsorge und – nach der Diagnose – eine regelmäßige herzärztliche Betreuung.

Impfungen

Es gibt keine Impfung, die Cor Triatriatum verhindert. Die üblichen empfohlenen Impfungen sind trotzdem wichtig, weil Infekte Herz und Lunge belasten können. Besprechen Sie den Impfplan mit Ihrem Haus- oder Kinderarzt.

Früherkennungsprogramme

Ein gezieltes Screening für die Allgemeinbevölkerung gibt es nicht. In der Schwangerschaft kann eine Ultraschalluntersuchung des Babys manchmal Hinweise auf Herzfehler geben. Nach einer Diagnose sind regelmäßige Herzultraschalle sinnvoll, um den Verlauf zu beobachten.

Komplikationen

Unbehandelt

• Bei starker Behinderung kann der Druck in der Lunge steigen, eine pulmonale Hypertonie.
• Das Herz kann dauerhaft belastet werden und eine Herzschwäche entwickeln.
• Es können Herzrhythmusstörungen auftreten.
• Flüssigkeit kann sich in den Beinen oder in der Lunge sammeln.
• Bei Säuglingen kann es zu Gedeihstörungen kommen.

Langzeitprognose

Die Aussichten sind insgesamt gut, besonders wenn die Fehlbildung rechtzeitig erkannt und bei Bedarf behandelt wird. Viele Menschen leben nach einer erfolgreichen Behandlung ein normales Leben. Auch milde Formen, die nur beobachtet werden, verlaufen oft unauffällig. Regelmäßige Kontrollen helfen, Veränderungen früh zu erkennen. Ihr Behandlungsteam kann Ihnen sagen, was in Ihrem Fall zu erwarten ist.

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