CREST-Syndrom: Wenn Haut und Gefäße steifer werden

Übersicht

Das CREST-Syndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung des Bindegewebes. Man nennt es auch die „begrenzte Form“ der Sklerodermie (systemische Sklerose). Bei dieser Erkrankung richtet sich das eigene Abwehrsystem (Immunsystem) gegen das Bindegewebe. Dabei entsteht zu viel Kollagen – ein Eiweiß, das Haut und Gewebe stützt. Die Folge: Die Haut wird an bestimmten Stellen fester und straffer, kleine Blutgefäße verengen sich leicht, und die Speiseröhre arbeitet nicht mehr so zuverlässig. Der Name CREST ist eine Abkürzung für die fünf typischen Zeichen – Kalzinose (Kalkknötchen), Raynaud-Symptome (weiße Finger bei Kälte), Ösophagusdysmotilität (schwache Speiseröhre), Sklerodaktylie (straffe Fingerhaut) und Teleangiektasien (feine, erweiterte Äderchen).

Das CREST-Syndrom gehört zu den seltenen Erkrankungen. Genaue Häufigkeiten sind schwer zu nennen, weil die Grenzen zur übrigen Sklerodermie fließend sind. Schätzungen zufolge erkranken etwa ein bis zwei von 10.000 Menschen an einer Form der systemischen Sklerose.

Am häufigsten trifft es Frauen zwischen etwa 40 und 60 Jahren; Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer. Kinder sind sehr selten betroffen. Ein erhöhtes Risiko wird außerdem bei bestimmten erblichen Anlagen und nach langjährigem Kontakt mit Quarzstaub oder manchen Lösungsmitteln diskutiert.

Symptome

Häufige Symptome

• Raynaud-Zeichen: Bei Kälte oder Stress werden die Finger (manchmal auch Zehen oder Nase) erst weiß, dann bläulich und schließlich rot. Das kribbelt, taubt oder schmerzt.
• Straffe, glänzende Haut an den Fingern (Sklerodaktylie). Die Finger lassen sich schlechter bewegen, kleine Wunden heilen langsamer.
• Feine, rötliche Äderchen im Gesicht, an den Händen oder am Dekolleté (Teleangiektasien).
• Sodbrennen und saures Aufstoßen, weil der Verschluss zwischen Speiseröhre und Magen nicht mehr dicht schließt.
• Schluckbeschwerden oder das Gefühl, dass Essen „stecken bleibt“.
• Kleine, harte Knötchen unter der Haut (Kalzinose), oft an den Fingern, Ellbogen oder Knien. Sie können druckempfindlich sein oder sich entzünden.
• Müdigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen, trockene Augen oder ein trockener Mund.

Symptome bei Kindern

• Das CREST-Syndrom ist bei Kindern sehr selten. Treten Beschwerden auf, ähneln sie denen bei Erwachsenen – vor allem Kälteempfindlichkeit der Finger und Hautveränderungen.
• Kinder sollten dann in einer kinderrheumatologischen Praxis betreut werden, die Erfahrung mit Bindegewebserkrankungen hat.
• Wichtig ist, das Wachstum und die Beweglichkeit der Hände mitzubeobachten und früh mit Physio- oder Ergotherapie zu beginnen.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen verläuft die Erkrankung oft langsamer und milder.
• Weil im Alter weitere Erkrankungen hinzukommen, sollten Herz, Lunge und Nieren besonders regelmäßig mitgeprüft werden.
• Die Abstimmung verschiedener Medikamente sollte bei jedem Termin besprochen werden – auch über frei verkäufliche Mittel.
• Stürze und kleine Verletzungen an den Fingern verdienen besondere Aufmerksamkeit, weil die Wundheilung verlangsamt sein kann.

Ursachen

Hauptursachen

• Das CREST-Syndrom zählt zu den Autoimmunerkrankungen: Das Abwehrsystem richtet sich fälschlich gegen körpereigenes Gewebe.
• Geschädigt werden vor allem die kleinen Blutgefäße und das Bindegewebe. Es entsteht zu viel Kollagen, dadurch wird die Haut straffer und die Gefäße verengen sich leichter.
• Die genaue Ursache ist unbekannt. Vermutlich kommen eine erbliche Veranlagung und äußere Einflüsse zusammen.
• Bei der begrenzten Form lassen sich im Blut häufig ganz bestimmte Antikörper nachweisen. Sie gelten als typisches Zeichen, erklären die Krankheit aber nicht allein.

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht – Frauen erkranken etwa drei- bis viermal häufiger als Männer.
• Alter zwischen etwa 40 und 60 Jahren.
• Familiäre Veranlagung – in seltenen Fällen treten Bindegewebserkrankungen in einer Familie gehäuft auf.
• Langjähriger Kontakt mit Quarzstaub (zum Beispiel bei bestimmten Bau- oder Steinbrucharbeiten) oder mit manchen Lösungsmitteln – ein möglicher, aber nicht sicher bewiesener Einfluss.
• Rauchen verschlimmert Beschwerden wie Kälteempfindlichkeit der Finger und Sodbrennen deutlich.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Ein Raynaud-Anfall, der sehr lange anhält oder mit starken Schmerzen einhergeht.
• Eine offene Stelle oder schlecht heilende Wunde an der Fingerkuppe.
• Neu aufgetretene Schluckbeschwerden oder ungewollter Gewichtsverlust.
• Plötzliche Atemnot oder ein neuartiges Engegefühl im Brustkorb.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie bei Kälte oder Stress immer wieder weiße, taube Finger bemerken.
• Wenn die Haut an den Fingern zunehmend straff und glänzend wird.
• Wenn Sie regelmäßig Sodbrennen haben, besonders nachts oder im Liegen.
• Wenn Ihnen feine rote Äderchen im Gesicht oder an den Händen auffallen.
• Wenn Sie sich seit Längerem müde und abgeschlagen fühlen und Gelenkschmerzen dazukommen.

Diagnose

Die Diagnose stellt eine Ärztin oder ein Arzt, meist nach Überweisung an eine rheumatologische Praxis. Zuerst wird ausführlich über die Beschwerden gesprochen – besonders über Kälteempfindlichkeit, Hautveränderungen, Sodbrennen und Schlucken. Danach folgen eine körperliche Untersuchung und einige gezielte Tests. Für die Einordnung gibt es in Deutschland Empfehlungen der medizinischen Fachgesellschaften (AWMF-Leitlinien), an denen sich die Behandlung orientiert.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung, unter anderem auf antinukleäre Antikörper (ANA) und auf bestimmte Antikörper, die bei der begrenzten Form häufig vorkommen.
• Kapillarmikroskopie: Mit einem Vergrößerungsglas wird der Nagelfalz – die Haut am Fingernagelrand – angeschaut, um veränderte kleine Gefäße zu erkennen.
• Beurteilung der Haut mit einer Punkte-Skala, um Ausmaß und Verlauf festzuhalten.
• Lungenfunktionstest, um zu sehen, wie gut die Lunge arbeitet.
• Herz-Ultraschall (Echokardiografie), um den Druck im Lungenkreislauf einzuschätzen.
• Magenspiegelung und Druckmessung der Speiseröhre bei Schluck- oder Refluxbeschwerden.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Rechnen Sie mit mehreren Terminen. Einige Untersuchungen werden regelmäßig wiederholt – oft etwa einmal im Jahr –, um Veränderungen früh zu bemerken. Das ist keine Übervorsicht: Nur so lassen sich mögliche Komplikationen rechtzeitig erkennen und gut behandeln. Bringen Sie gern eine Liste Ihrer Beschwerden und Fragen mit.

Behandlung

Das CREST-Syndrom ist in der Regel nicht heilbar. Behandelt wird, was Beschwerden macht: die Durchblutung der Hände, das Sodbrennen, die Haut, die Gelenke und – regelmäßig überprüft – Herz und Lunge. Ziel ist, Symptome zu lindern, Gewebe zu schützen und die Lebensqualität so lange wie möglich gut zu erhalten.

Selbsthilfe zu Hause

• Hände und Füße warm halten: Handschuhe, warme Schuhe, keine kalten Getränke längere Zeit in der Hand halten.
• Beim Raynaud-Anfall die Hände aufwärmen (warmes Wasser, unter die Achseln), ruhig weiteratmen und Stress vermeiden.
• Die Haut täglich mit einer fettenden Creme pflegen und milde, parfümfreie Waschprodukte verwenden.
• Kleine Verletzungen an den Fingern sofort reinigen und abdecken.
• Nicht rauchen – Nikotin verschlechtert die Durchblutung deutlich.
• Kleinere Mahlzeiten, nicht zu spät essen und nach dem Essen eine Weile aufrecht sitzen oder gehen.
• Bei nächtlichem Sodbrennen das Kopfende des Bettes etwas erhöhen.
• Sanfte Bewegungsübungen für die Finger, damit sie beweglich bleiben.

Medizinische Behandlungen

Je nach Beschwerden kommen unterschiedliche Wege in Frage. Für die Durchblutung gibt es Medikamente, die die Gefäße weiten; sie werden von Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt verordnet und regelmäßig überprüft. Gegen Sodbrennen helfen Mittel, die die Magensäure vermindern. Ist das Abwehrsystem stark aktiv oder sind innere Organe beteiligt, kann es gezielt gedämpft werden. Salben, Physiotherapie und Ergotherapie unterstützen Hautpflege und Beweglichkeit. Wichtig: Nehmen Sie keine Medikamente eigenmächtig ein, ab oder in anderer Menge – und sprechen Sie vorher über mögliche Wechselwirkungen, auch bei frei verkäuflichen Mitteln.

Wann kommt eine Operation infrage?

Operationen sind nur in besonderen Fällen nötig – etwa wenn ein Finger durch eine schlechte Durchblutung bedroht ist, wenn sich Kalkknötchen immer wieder entzünden oder wenn eine verengte Speiseröhre geweitet werden muss. Solche Eingriffe werden von einem erfahrenen Behandlungsteam individuell mit Ihnen besprochen.

Leben mit der Erkrankung

Der Alltag lässt sich gut gestalten, wenn Sie wissen, was Ihnen hilft. Kälte ist der wichtigste Auslöser für Beschwerden an den Fingern – planen Sie deshalb im Winter zusätzliche warme Kleidung ein und halten Sie beim Spazieren oder Einkaufen Handschuhe bereit. Bei der Arbeit am Computer helfen kurze Pausen mit Fingerübungen. Es ist völlig in Ordnung, dem Umfeld zu sagen, dass Sie bei Kälte manchmal mehr Zeit brauchen.

Tipps für den Alltag

• Rauchen schadet den Gefäßen besonders. Fragen Sie in Ihrer Arztpraxis nach Unterstützung beim Aufhören.
• Stress abbauen: Entspannungsverfahren können Anfälle mit weißen Fingern seltener machen.
• Regelmäßige, moderate Bewegung – zum Beispiel Spazierengehen oder Schwimmen in warmem Wasser.
• Die Finger regelmäßig auf kleine Wunden und Druckstellen kontrollieren.
• Ausgewogene Ernährung, bei Sodbrennen mehrere kleine Mahlzeiten statt großer Portionen.

Ernährung und Bewegung

Bei Sodbrennen helfen kleinere Portionen, weniger sehr fettige, scharfe oder stark säurehaltige Speisen und mindestens zwei bis drei Stunden Abstand zwischen dem Essen und dem Hinlegen. Trinken Sie ausreichend. Bei der Bewegung gilt: gleichmäßig und moderat ist besser als selten und sehr anstrengend. Warmes Wasser tut den Gefäßen gut – Aquagymnastik oder warmes Schwimmen werden oft als angenehm erlebt. Wichtig ist, die eigenen Grenzen zu kennen und Pausen einzuplanen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung macht vielen Menschen Sorgen – besonders am Anfang, wenn die Diagnose noch frisch ist. Müdigkeit, sichtbare Hautveränderungen oder die Angst vor einem Anfall können belasten. Das ist verständlich und darf sein. Sprechen Sie in der Praxis darüber: Es gibt psychologische Unterstützung, Kurse zur Krankheitsbewältigung und Selbsthilfeangebote. Wenn Sie sich über längere Zeit niedergeschlagen, hoffnungslos oder sehr ängstlich fühlen, suchen Sie bitte Hilfe – über den ärztlichen Bereitschaftsdienst unter 116 117 erfahren Sie, wie Sie einen Termin zur psychotherapeutischen Versorgung bekommen. In akuten seelischen Krisen können Sie sich jederzeit an die Telefonseelsorge oder im Notfall an 112 wenden.

Vorbeugung

Vorbeugen im eigentlichen Sinn lässt sich das CREST-Syndrom nicht, weil die genaue Ursache unbekannt ist. Man kann aber viel dafür tun, dass Beschwerden milder bleiben: auf den Körper achten, Ungewöhnliches früh abklären lassen, nicht rauchen, die Hände vor Kälte schützen und bei Sodbrennen früh etwas unternehmen.

Impfungen

Einen Schutz gegen das CREST-Syndrom selbst gibt es nicht. Menschen mit Autoimmunerkrankungen sollten ihren Impfstatus aber regelmäßig überprüfen lassen – besprechen Sie das in Ihrer Hausarztpraxis, besonders wenn Medikamente eingesetzt werden, die das Abwehrsystem beeinflussen.

Früherkennungsprogramme

Eine spezielle Früherkennungsuntersuchung für das CREST-Syndrom existiert nicht. Wichtig ist die regelmäßige Kontrolle bei bekannter Erkrankung: Mindestens einmal im Jahr sollten Lunge, Herz und Speiseröhre mitbeurteilt werden. So lassen sich mögliche Komplikationen früh erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Offene Stellen und schlecht heilende Wunden an den Fingerkuppen, im schlimmsten Fall das Absterben von Gewebe.
• Eine zunehmende Verengung der Speiseröhre durch lange bestehenden Rückfluss von Magensäure, mit anhaltenden Schluckbeschwerden.
• Verminderte Aufnahme von Nährstoffen durch Sodbrennen und Schluckprobleme, mit Gewichtsverlust.
• Erhöhter Druck im Lungenkreislauf (pulmonale Hypertonie) – eine ernste, aber behandelbare Folge.
• In manchen Fällen eine Vernarbung des Lungengewebes (Lungenfibrose).
• Wiederkehrende Entzündungen im Bereich von Kalkknötchen oder offenen Hautstellen.

Langzeitprognose

Die meisten Menschen mit einem CREST-Syndrom können mit guter Behandlung lange und weitgehend normal leben. Die Erkrankung schreitet meist langsam voran, und viele Beschwerden lassen sich heute gut lindern. Regelmäßige Kontrollen sind der Schlüssel: Dadurch werden Komplikationen früh erkannt und können rechtzeitig angegangen werden. Es lohnt sich, gut informiert zu bleiben, Fragen zu stellen und ein Behandlungsteam zu haben, dem Sie vertrauen.

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