Dentinogenesis imperfecta – wenn die Zähne brüchig und verfärbt sind

Übersicht

Dentinogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung der Zähne. Sie betrifft das Dentin (Zahnbein). Das ist die Schicht unter dem Zahnschmelz, die den größten Teil eines Zahnes ausmacht und ihn von innen stützt. Bei dieser Erkrankung ist das Dentin nicht richtig aufgebaut: Es ist weicher, unregelmäßiger und weniger fest als normal. Dadurch wirken die Zähne oft milchig durchscheinend und sind gelblich, grau oder bläulich-braun verfärbt. Sie nutzen sich schneller ab, der Zahnschmelz splittert leichter ab, und die Zähne sind empfindlicher. Die Erkrankung ist vererbt, also genetisch bedingt, und betrifft in der Regel nur die Zähne – nicht den restlichen Körper.

Dentinogenesis imperfecta ist selten. Man schätzt, dass etwa einer von 6.000 bis 8.000 Menschen betroffen ist. In manchen Familien tritt sie gehäuft auf, in anderen ist sie eine neue Veränderung im Erbgut.

Die Erkrankung zeigt sich meist schon im Baby- und Kleinkindalter, wenn die ersten Milchzähne durchbrechen. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. Wer ein betroffenes Elternteil hat, trägt ein deutlich erhöhtes Risiko, ebenfalls betroffen zu sein.

Symptome

Häufige Symptome

• Milchig durchscheinende Zähne, oft gelblich, grau, bernsteinfarben oder bläulich-braun
• Der Zahnschmelz bricht leicht ab oder splittert
• Die Zähne nutzen sich schnell ab und werden mit der Zeit kürzer
• Empfindliche Zähne bei Kälte, Wärme, Süßem oder beim Zähneputzen
• Häufiger Karies und Zahnfleischentzündungen, manchmal auch eitrige Entzündungen an der Zahnwurzel
• Im Röntgenbild fällt auf, dass die Zahnmarkhöhle (der Hohlraum im Zahn) sehr eng oder ganz zugewachsen ist und die Wurzeln kurz sind
• Zähne können schief stehen oder nicht richtig durchbrechen

Symptome bei Kindern

• Schon die ersten Milchzähne können betroffen sein und schnell abgenutzt aussehen
• Die Milchzähne sind oft stärker betroffen als die späteren bleibenden Zähne
• Manche Kinder beißen sich beim Kauen Zahnsubstanz ab oder haben Schmerzen
• Kinder schämen sich manchmal für die Zahnfarbe und gehen ungern zum Zahnarzt
• Bei der Form, die zusammen mit Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit) auftritt, kommen leicht brechende Knochen hinzu – dann ist eine ärztliche Mitbetreuung wichtig

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Über die Jahre starker Zahnabrieb bis auf kleine Zahnstummel
• Zahnverlust – Zahnersatz, Brücken oder Implantate werden häufiger nötig
• Beschwerden im Kiefergelenk, weil der Biss nicht mehr stimmt
• Schwierigkeiten beim Kauen und gelegentlich beim Sprechen
• Das Zahnfleisch und der Knochen um die Zähne können sich entzünden

Ursachen

Hauptursachen

• Veränderungen (Mutationen) im Erbgut, meist im Gen mit der Bezeichnung DSPP. Dieses Gen enthält den Bauplan für ein Eiweiß im Dentin.
• Die Vererbung ist meist autosomal-dominant. Das bedeutet: Hat ein Elternteil die Erkrankung, kann es sie mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 50 Prozent an jedes Kind weitergeben.
• Manchmal tritt die Veränderung auch ganz neu auf, ohne dass die Eltern betroffen sind.
• Es werden mehrere Formen unterschieden: Form I tritt zusammen mit der Glasknochenkrankheit (Osteogenesis imperfecta) auf, Form II und Form III ohne diese Begleiterkrankung.

Risikofaktoren

• Ein Elternteil oder Geschwisterkind mit Dentinogenesis imperfecta
• Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit) in der Familie
• Wichtig zu wissen: Karies, Ernährung oder Zähneputzen verursachen diese Erkrankung nicht – sie ist angeboren.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Schwellung im Gesicht oder am Hals, vor allem mit Fieber
• Eiter im Mund oder ein dicker, druckschmerzhafter Knoten am Zahnfleisch
• Starke Zahnschmerzen, die nicht nachlassen
• Ein abgebrochener oder ausgeschlagener Zahn
• Fieber zusammen mit Zahnschmerzen

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie bei Ihrem Kind milchig verfärbte, durchscheinende oder schnell abgenutzte Zähne bemerken
• Wenn die Zähne auf Kaltes, Warmes oder Süßes empfindlich reagieren
• Wenn Zahnstücke abbrechen oder die Zähne immer kürzer werden
• Wenn in der Familie Dentinogenesis imperfecta bekannt ist – am besten beraten lassen, bevor die ersten Zähne durchbrechen
• Wenn Ihr Kind wegen der Zähne nicht mehr gerne lacht oder isst

Diagnose

Die Zahnärztin oder der Zahnarzt erkennt die Erkrankung meist schon beim Blick in den Mund: typische Farbe, Form und Abnutzung der Zähne. Dazu kommen Röntgenbilder und die Frage, ob es in der Familie ähnliche Zähne gibt. Bei Bedarf kann ein Gentest die Diagnose bestätigen. Bei Kindern arbeitet oft eine Kinderzahnarztpraxis mit, bei komplizierten Fällen eine Zahnklinik.

Mögliche Untersuchungen

• Gründliche Untersuchung von Zähnen, Zahnfleisch und Biss
• Röntgenaufnahmen, zum Beispiel eine Panoramaaufnahme des Kiefers – sie zeigt die Zahnmarkhöhle, die Wurzeln und das Ausmaß der Abnutzung
• Stammbaumerhebung: Wer in der Familie hat ähnliche Zahnveränderungen?
• Gentest über eine humangenetische Praxis – möglich, aber nicht immer nötig
• Manchmal zusätzlich eine kieferorthopädische Untersuchung, wenn die Zähne schief stehen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Der Termin ist schmerzfrei, außer ein Zahn ist bereits entzündet. Rechnen Sie damit, dass ein paar Fragen zur Familiengeschichte gestellt werden und dass Röntgenbilder gemacht werden. Nach dem Gespräch wissen Sie, welche Form vorliegt, wie stark die Zähne betroffen sind und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt. Holen Sie sich gerne eine zweite Meinung, wenn Sie sich unsicher fühlen.

Behandlung

Die Ursache selbst lässt sich nicht behandeln, denn sie liegt im Erbgut. Das Ziel der Behandlung ist deshalb: die Zähne so lange wie möglich erhalten, Schmerzen und Entzündungen verhindern und ein gutes Kauen und Aussehen ermöglichen. Je früher die Betreuung beginnt, desto besser sind die Chancen – deshalb ist eine gute Zusammenarbeit mit einer Zahnarztpraxis, die sich mit dieser Erkrankung auskennt, so wichtig.

Selbsthilfe zu Hause

• Zweimal täglich die Zähne putzen – mit einer weichen Zahnbürste und fluoridhaltiger Zahnpasta
• Bei kleinen Kindern beim Putzen helfen, bis sie es richtig allein können
• Sehr harte Lebensmittel wie Eiswürfel, harte Nüsse oder harte Bonbons meiden, weil die Zähne leicht abbrechen
• Süße Getränke und häufige Snacks zwischendurch reduzieren
• Regelmäßige Kontrolltermine wahrnehmen – wie oft, entscheidet die Zahnarztpraxis, oft sind es mehrere Termine pro Jahr
• Beim Zähneknirschen in der Nacht nach einem Schutz durch die Zahnarztpraxis fragen
• Rauchen und Alkohol belasten das Zahnfleisch zusätzlich – wenn möglich reduzieren

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung richtet sich danach, wie stark die Zähne betroffen sind. Am Anfang stehen Schutz und Vorbeugung: eine professionelle Fluoridierung in der Praxis, Versiegelungen der Zahnoberflächen und regelmäßige Kontrollen. Sind bereits Lücken oder Löcher entstanden, können Füllungen oder Teilkronen die Zähne stabilisieren. Stark abgenutzte Zähne lassen sich mit Kronen schützen, die Form und Farbe wiederherstellen. Ist der Zahnnerv entzündet, kann eine Wurzelbehandlung nötig sein. Fehlende Zähne können später mit Zahnersatz, Brücken oder Implantaten ersetzt werden. Bei Kindern wird oft erst das Ende des Kieferwachstums abgewartet. In ausgeprägten Fällen arbeiten Zahnärztinnen, Kinderzahnärzte, Kieferorthopäden und Fachleute für Zahnersatz als Team zusammen. Fragen Sie Ihre Zahnarztpraxis, welche Möglichkeiten in Ihrem Fall sinnvoll sind – und ob die Kosten übernommen werden.

Wann kommt eine Operation infrage?

Ein Eingriff kann nötig werden, wenn ein Zahn nicht mehr zu retten ist und entfernt werden muss, wenn ein Implantat gesetzt wird oder wenn der Kiefer operativ angepasst werden muss. Bei Kindern mit vielen behandlungsbedürftigen Zähnen kann eine Sanierung in einer Sitzung unter Narkose sinnvoll sein – das bespricht das Behandlungsteam ausführlich mit Ihnen. Wie bei jedem Eingriff gibt es auch hier Risiken; lassen Sie sich in Ruhe aufklären und stellen Sie alle Fragen, die Ihnen wichtig sind.

Leben mit der Erkrankung

Mit der Erkrankung zu leben heißt vor allem: dranbleiben bei der Mundhygiene und bei den Kontrollterminen. Viele Betroffene finden mit der Zeit ihren eigenen Rhythmus. Es kann helfen, eine feste Zahnarztpraxis zu haben, die die Vorgeschichte kennt, und alle Befunde an einem Ort zu sammeln. Für Kinder ist es wichtig, dass Eltern ruhig bleiben und das Zähneputzen zu einer normalen, entspannten Routine machen.

Tipps für den Alltag

• Feste Zeiten für das Zähneputzen einplanen, damit es nicht vergessen wird
• Eine weiche Zahnbürste und eine Technik nutzen, die das Zahnfleisch schont – die Praxis kann das zeigen
• Bei Sportarten mit Verletzungsrisiko einen Mundschutz tragen
• Nicht mit den Zähnen Flaschen öffnen, Nägel kauen oder Stifte knabbern
• Bei Kindern früh und spielerisch an die Zahnpflege heranführen

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst und Vollkornprodukten tut Zähnen und Körper gut. Sehr harte Lebensmittel können die geschwächten Zähne abbrechen lassen – überlegen Sie, was für Sie gut funktioniert. Süße Getränke und häufige Naschereien sind ungünstig, weil sie Karies begünstigen; besser ist es, Süßes zu einer Mahlzeit zu essen statt über den Tag verteilt. Bewegung und Sport sind ausdrücklich erlaubt und wichtig – bei Sport mit Körperkontakt oder Bällen ist ein Mundschutz sinnvoll.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Auffällige Zähne können belasten. Manche Menschen lächeln weniger, ziehen sich zurück oder machen sich Sorgen um ihr Aussehen und um die Kosten. Solche Gefühle sind verständlich und dürfen sein. Sprechen Sie mit Ihrer Zahnarztpraxis offen darüber – oft gibt es mehr Möglichkeiten, als man denkt. Wenn die Belastung groß wird oder Sie sich niedergeschlagen fühlen, suchen Sie Unterstützung, zum Beispiel bei Ihrer Hausarztpraxis oder einer psychologischen Beratungsstelle. In einer seelischen Krise können Sie sich jederzeit an die Telefonseelsorge wenden – sie ist kostenlos und rund um die Uhr erreichbar.

Vorbeugung

Die Erkrankung selbst lässt sich nicht verhindern, weil sie genetisch bedingt ist. Vorbeugen kann man aber dem, was oft daraus folgt: starke Abnutzung, Karies, Entzündungen und Zahnverlust. Gute Mundhygiene, regelmäßige Kontrollen und ein früher Behandlungsbeginn machen hier einen großen Unterschied. Wenn die Erkrankung in der Familie bekannt ist, kann eine humangenetische Beratung vor einer Schwangerschaft Fragen zur Vererbung klären.

Impfungen

Impfungen spielen bei der Dentinogenesis imperfecta keine besondere Rolle. Es gelten die üblichen empfohlenen Impfungen für Kinder und Erwachsene, die die Hausarzt- oder Kinderarztpraxis mit Ihnen bespricht.

Früherkennungsprogramme

In Deutschland gibt es kostenlose zahnärztliche Früherkennungsuntersuchungen für Kleinkinder. Bei einer familiären Belastung ist es sinnvoll, schon früh einen Termin zu vereinbaren – am besten, bevor die ersten Zähne durchbrechen. So kann die Zahnarztpraxis die Entwicklung beobachten und rechtzeitig eingreifen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Die Zähne nutzen sich immer weiter ab und brechen Stück für Stück ab
• Häufige Karies und Entzündungen des Zahninneren (Zahnnerv)
• Eitrige Entzündungen an der Zahnwurzel, die auf den Kieferknochen übergreifen können
• Vorzeitiger Zahnverlust – Zahnersatz oder Implantate werden nötig
• Probleme beim Kauen und damit verbunden manchmal einseitige oder unzureichende Ernährung
• Beschwerden im Kiefergelenk durch eine veränderte Bisslage
• Für Kinder kann das Aussehen der Zähne seelisch belastend sein

Langzeitprognose

Die Diagnose klingt erst einmal beunruhigend, doch es gibt viel, was sich tun lässt. Mit einer guten zahnärztlichen Betreuung, sorgfältiger Mundhygiene und regelmäßigen Kontrollen können viele Betroffene ihre eigenen Zähne lange behalten oder mit Kronen und Zahnersatz gut kauen und sich wohlfühlen. Die Forschung zu den genetischen Ursachen schreitet voran – es kommen also laufend neue Erkenntnisse hinzu. Der wichtigste Schritt ist, früh mit einer Zahnarztpraxis zusammenzuarbeiten, die sich Zeit für Ihre Fragen nimmt.

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