Erythromelalgie – brennende, rote und heiße Hände und Füße

Übersicht

Erythromelalgie (gesprochen: Ehrüthro-mel-algie) ist eine seltene Erkrankung, bei der Hände und Füße plötzlich rot werden, sich heiß anfühlen und stark brennen oder schmerzen. Der Name kommt aus dem Griechischen und bedeutet ungefähr „rote Gliederschmerzen“. Typisch ist: Wärme löst die Beschwerden aus, Kühlen tut gut. Die Anfälle können Minuten bis Stunden dauern und kommen oft in Schüben. Wichtig zu wissen: Die Haut sieht dabei meist verändert aus, ist aber nicht entzündet oder verletzt. Hinter der Erkrankung steckt ein gestörtes Zusammenspiel der kleinen Blutgefäße und der Nerven, die das Wärme- und Schmerzempfinden steuern.

Nein, Erythromelalgie ist sehr selten. Genaue Zahlen gibt es nicht, weil die Erkrankung oft nicht erkannt wird. Viele Betroffene haben eine lange Zeit mit Beschwerden hinter sich, bevor die richtige Einordnung gefunden wird.

Grundsätzlich kann Erythromelalgie in jedem Alter auftreten. Die erblich bedingte Form beginnt häufig schon in der Kindheit oder Jugend. Andere Formen treten eher bei Erwachsenen auf. Frauen und Männer sind betroffen; manche Beobachtungen sprechen dafür, dass Frauen etwas häufiger betroffen sind.

Symptome

Häufige Symptome

• Brennender, stechender oder klopfender Schmerz, oft an beiden Füßen, manchmal an den Händen
• Deutliche Rötung der betroffenen Hautstellen
• Die Haut fühlt sich heiß an, oft auch für andere spürbar
• Schwellung oder pralles Gefühl der betroffenen Stellen
• Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Überempfindlichkeit auf Berührung
• Anfälle dauern meist Minuten bis Stunden und kommen in Schüben
• Typische Auslöser: warme Umgebung, warme Socken und Schuhe, Bettwärme, Sport, langes Stehen oder Hängenlassen der Beine, Stress
• Linderung durch Kühlen, frische Luft, Hochlagern oder Bewegung im Kühlen
• Schlafprobleme, weil Wärme im Bett die Beschwerden verstärkt

Symptome bei Kindern

• Kleine Kinder können den brennenden Schmerz noch nicht beschreiben und wirken stattdessen quengelig, weinen oder verweigern Schuhe und Socken
• Das Kind zieht die Füße weg, will sie kühlen oder läuft barfuß auf kalten Fliesen
• Die erblich bedingte Form zeigt sich oft zuerst in der Kindheit oder Jugend
• Manchmal werden die Beschwerden fälschlich als „Wachstumsschmerz“ oder „Einbildung“ eingeordnet – das ist für Kinder sehr belastend

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Im höheren Alter kommt häufiger eine Form vor, die zusammen mit anderen Erkrankungen auftritt – etwa mit Veränderungen des Blutes oder der Nerven
• Die Beschwerden können mit anderen Fußproblemen wie Durchblutungsstörungen oder Nervenschäden verwechselt werden
• Hautreizungen durch jahrelanges Kühlen mit Eis oder kaltem Wasser sind bei älteren Menschen besonders riskant
• Ein ausführliches Gespräch über alle Medikamente ist wichtig, weil manche Arzneimittel ähnliche Beschwerden auslösen können

Ursachen

Hauptursachen

• Bei der erblich bedingten (primären) Form liegt eine Veränderung in einem Gen vor, das an der Steuerung von Schmerz- und Wärmesignalen beteiligt ist. Diese Form kann in Familien gehäuft auftreten.
• Bei der erworbenen (sekundären) Form ist die Erythromelalgie Begleiterscheinung einer anderen Erkrankung – zum Beispiel bestimmter Bluterkrankungen, rheumatischer oder neurologischer Erkrankungen.
• Manche Arzneimittel können ähnliche Beschwerden auslösen. Sprechen Sie Ihre Medikamente bei der ärztlichen Abklärung an.
• In vielen Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache finden. Das bedeutet nicht, dass die Beschwerden „nicht echt“ sind – die Erkrankung ist dann einfach noch nicht vollständig verstanden.
• Unabhängig von der Ursache scheint die Regulation der kleinen Blutgefäße und der Nerven gestört zu sein: Gefäße weiten sich, Haut wird rot und warm, Nerven melden Schmerz.

Risikofaktoren

• Familiäre Häufung – wenn nahe Angehörige ähnliche Beschwerden haben
• Begleitende Bluterkrankungen oder Erkrankungen des Immunsystems
• Nervenschäden, zum Beispiel bei Diabetes
• Bestimmte Medikamente (ärztlich abklären lassen)
• Auslösende Situationen im Alltag: Hitze, warme Kleidung, Sport, Stress – sie verursachen die Erkrankung nicht, können aber Anfälle begünstigen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Offene Hautstellen, Blasen oder Verletzungen, besonders wenn Sie viel gekühlt haben
• Rötung, die sich ausbreitet, zusammen mit Fieber oder Schüttelfrost
• Plötzlich sehr starke Schmerzen, die Sie nicht mehr aushalten
• Beschwerden zusammen mit unerklärlicher Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder auffälligen Blutergüssen

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wiederkehrendes Brennen, Rotwerden und Hitzegefühl an Händen oder Füßen
• Beschwerden, die durch Wärme schlimmer und durch Kühlen besser werden
• Schlafstörungen oder Einschränkungen im Alltag durch die Beschwerden
• Das Gefühl, dass niemand die Beschwerden richtig einordnen kann – holen Sie sich eine zweite Meinung
• Kinder, die beim Anziehen von Schuhen oder Socken häufig weinen oder die Füße auffällig kühlen wollen

Diagnose

Die Diagnose stützt sich vor allem auf Ihr Schilderungsbild: brennender Schmerz, Rötung und Hitzegefühl, ausgelöst durch Wärme und gebessert durch Kühlen. Es gibt keinen einzelnen einfachen Test, der die Erkrankung beweist. Deshalb geht es in der ärztlichen Abklärung vor allem darum, andere Ursachen für rote, heiße und schmerzende Füße oder Hände auszuschließen – zum Beispiel Durchblutungsstörungen, Entzündungen, Nervenschäden oder Hauterkrankungen.

Mögliche Untersuchungen

• Ausführliches Gespräch über Beschwerden, Auslöser, Verlauf, Familienangehörige und alle eingenommenen Medikamente
• Blutuntersuchungen, zum Beispiel Blutbild, Entzündungswerte und Schilddrüsenwerte
• Untersuchung der Haut und der Durchblutung, oft mit Puls- und Gefäßprüfung
• Messung der Nervenleitfähigkeit, wenn ein Nervenschaden vermutet wird
• Bei Verdacht auf eine erbliche Form kann eine genetische Beratung und Testung angeboten werden
• Bei Hinweisen auf eine zugrunde liegende Erkrankung weitere Untersuchungen – in Einzelfällen auch eine Untersuchung des Knochenmarks
• Fotodokumentation oder ein Symptomtagebuch, weil die Haut während der Untersuchung oft unauffällig ist

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Abklärung kann mehrere Termine umfassen, und es kann dauern, bis alle anderen Ursachen ausgeschlossen sind. Das ist anstrengend, aber sinnvoll, denn die Behandlung richtet sich danach, ob eine erbliche Form oder eine Begleiterkrankung vorliegt. Fragen Sie nach, wenn Sie einen Befund nicht verstehen, und scheuen Sie sich nicht, Ihre Beschwerden genau zu schildern – auch das, was Ihnen vielleicht unangenehm erscheint, ist ein wichtiger Hinweis.

Behandlung

Erythromelalgie lässt sich meist nicht vollständig heilen, aber oft gut lindern. Die Behandlung hat zwei Ziele: Auslöser im Alltag vermeiden und die Schmerz- und Hitzeattacken mit ärztlich verordneten Maßnahmen reduzieren. Wenn eine andere Erkrankung dahintersteckt, ist deren Behandlung ein wichtiger Baustein. Am besten arbeiten Hausarztpraxis und Fachärztinnen oder Fachärzte zusammen – zum Beispiel aus Schmerzmedizin, Neurologie oder Dermatologie.

Selbsthilfe zu Hause

• Wärme vermeiden: luftige Kleidung, keine dicken Socken, im Bett die Füße freilassen oder aus der Decke strecken
• Vorsichtig kühlen: kühle Umschläge, kaltes Wasser, Ventilator, kühler Fußboden – aber kein Eis, keine Kühlakkus direkt auf der Haut und keine langen Eisbäder, sonst drohen Hautschäden
• Beine und Arme beim Sitzen hochlagern
• Regelmäßig Pausen bei langem Stehen einlegen
• Ein Symptomtagebuch führen: Auslöser, Dauer, was geholfen hat
• Stress abbauen, zum Beispiel mit Entspannungsübungen oder ruhigen Spaziergängen im Kühlen
• Die Haut täglich anschauen, damit kleine Wunden früh auffallen

Medizinische Behandlungen

Ärztinnen und Ärzte können verschiedene Behandlungswege kombinieren. Dazu gehören zum Beispiel Medikamente, die die Schmerz- und Wärmesignale der Nerven dämpfen, oder Mittel, die auf die Gefäßregulation wirken. Welche Gruppe sinnvoll ist, hängt von der Form der Erkrankung, den Begleiterkrankungen und den bisherigen Erfahrungen ab – das wird individuell entschieden und muss ärztlich begleitet und regelmäßig überprüft werden. Auch örtliche Behandlungen und in spezialisierten Zentren Verfahren zur Nervenstimulation kommen infrage.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei Erythromelalgie in der Regel kein Standardweg. In sehr seltenen, schweren Verläufen können spezialisierte Zentren Eingriffe an Nerven oder Gefäßen erwägen. Das ist eine Einzelfallentscheidung und sollte in einem auf Schmerzmedizin spezialisierten Zentrum besprochen werden.

Leben mit der Erkrankung

Der Alltag dreht sich bei vielen Betroffenen stark um Wärme und Kälte. Es hilft, den Tag vorausschauend zu planen: Termine eher am Morgen, keine langen Autofahrten mit Heizung, bequeme Schuhe, die leicht auszuziehen sind, und ein kühler Platz zu Hause. Viele merken mit der Zeit gut, welche Situationen Anfälle auslösen, und können dann gegensteuern, bevor die Beschwerden stark werden.

Tipps für den Alltag

• Wohnung und Arbeitsplatz eher kühl halten, im Sommer Ventilator nutzen
• Bettwäsche aus leichten Materialien, eventuell eine separate leichte Decke für die Füße
• Schuhe und Socken aus atmungsaktiven Stoffen wählen und bei Bedarf wechseln
• Bewegung in Maßen: lieber kurze Einheiten im Kühlen als lange Anstrengung in der Hitze
• Alkohol kann Gefäße weiten und Anfälle begünstigen – achtsam damit umgehen
• Feste Ruhezeiten einplanen, damit der Schlaf nicht dauerhaft leidet

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle Diät ist bei Erythromelalgie nicht bekannt. Eine ausgewogene Ernährung und ein gutes Trinkverhalten unterstützen die allgemeine Gesundheit. Bei Bewegung gilt: sanft beginnen, im Kühlen trainieren, Pausen machen und die Füße danach vorsichtig kühlen. Schwimmen oder Wassergymnastik in kühlem Wasser empfinden manche als angenehm. Wenn eine Begleiterkrankung besteht, richten sich Ernährung und Bewegung auch nach deren Empfehlungen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Chronische Schmerzen, Schlafmangel und die ständige Wachsamkeit gegenüber Wärme können sehr zermürbend sein. Viele Betroffene berichten von Frustration, Angst oder Niedergeschlagenheit – besonders, wenn die Erkrankung lange nicht erkannt wurde. Das ist verständlich und keine Schwäche. Psychologische Unterstützung, Schmerzbewältigungsgruppen und Entspannungsverfahren können spürbar entlasten. Wenn Gedanken an Selbstverletzung oder Suizid auftauchen, suchen Sie bitte sofort Hilfe: In Deutschland erreichen Sie rund um die Uhr die Telefonseelsorge unter 0800 111 0 111 oder 0800 222 222 2, im Notfall gilt der Notruf 112.

Vorbeugung

Die erblich bedingte Form lässt sich nicht verhindern. Bei der erworbenen Form kann es helfen, eine zugrunde liegende Erkrankung früh zu erkennen und zu behandeln. Und ganz praktisch: Wer seine persönlichen Auslöser kennt, kann vielen Anfällen aus dem Weg gehen.

Früherkennungsprogramme

Ein spezielles Screening gibt es nicht. Wenn Erythromelalgie in Ihrer Familie vorkommt oder Sie wiederkehrende Beschwerden haben, sprechen Sie Ihre Hausarztpraxis auf eine Abklärung an. Regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen sind sinnvoll, um Begleiterkrankungen im Blick zu behalten.

Komplikationen

Unbehandelt

• Anhaltende Schmerzen, die den Schlaf und die Konzentration beeinträchtigen
• Hautschäden durch zu starkes oder zu langes Kühlen, bis hin zu Erfrierungen, Blasen oder offenen Wunden
• Wundinfektionen, weil die Haut durch das Kühlen gereizt und verletzlich wird
• Einschränkungen im Beruf und im Alltag, manchmal auch längere Arbeitsunfähigkeit
• Belastung der Seele bis hin zu Angst oder Depression
• Wird eine zugrunde liegende Erkrankung nicht erkannt, bleibt sie unbehandelt

Langzeitprognose

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Manche Betroffene haben nur milde, seltene Anfälle; andere sind stark beeinträchtigt. Ein Teil der Beschwerden bessert sich mit der Zeit, besonders wenn eine behandelbare Ursache gefunden wird. Mit guter ärztlicher Begleitung, dem Kennen der eigenen Auslöser und einem schonenden Umgang mit Kälte lässt sich die Lebensqualität meist deutlich verbessern. Es lohnt sich, dranzubleiben und Unterstützung zu suchen.

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