Faktor-VII-Mangel

Übersicht

Faktor-VII-Mangel ist eine seltene angeborene Blutgerinnungsstörung. Dabei fehlt oder funktioniert ein bestimmtes Eiweiß im Blut nicht richtig – der sogenannte Faktor VII. Dieser Faktor ist wichtig, damit Blutungen schnell stoppen. Fehlt er, kann es länger dauern, bis eine Blutung aufhört.

Faktor-VII-Mangel ist sehr selten. Nur wenige Menschen in Deutschland sind davon betroffen.

Menschen jeden Alters können betroffen sein. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Häufig wird die Erkrankung im Kindesalter festgestellt.

Symptome

Häufige Symptome

• Nasenbluten, das schwer zu stoppen ist
• Zahnfleischbluten
• Leichte blaue Flecken ohne erkennbaren Grund
• Verstärkte Regelblutung bei Frauen
• Längeres Nachbluten nach kleinen Verletzungen oder Operationen

Symptome bei Kindern

• Blutung am Nabel beim Neugeborenen
• Blutung nach einer Beschneidung
• Häufige blaue Flecken beim Spielen
• Nasenbluten, das oft wiederkehrt

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Blutungen nach Zahnarztbesuchen oder Operationen
• Verstärkte Blutungsneigung bei der Einnahme von Medikamenten, die die Blutgerinnung beeinflussen

Ursachen

Hauptursachen

• Vererbung: Die meisten Fälle sind angeboren. Ein Kind muss von beiden Eltern ein verändertes Gen erben.
• Sehr selten kann ein erworbener Mangel durch Lebererkrankungen oder bestimmte Medikamente entstehen.

Risikofaktoren

• Familiäre Vorbelastung – wenn die Erkrankung in der Familie bekannt ist
• Verwandtenehe (Consanguinität) erhöht das Risiko
• Bestimmte Lebererkrankungen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Eine Blutung, die nicht innerhalb von 20 Minuten stoppt
• Starkes Nachbluten nach einer Operation oder Zahnextraktion
• Plötzlich viele blaue Flecken ohne erkennbaren Grund

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Sie wissen, dass Sie Faktor-VII-Mangel haben, und planen eine Operation
• Sie möchten schwanger werden oder sind schwanger
• Ihr Kind hat häufig Nasenbluten oder blaue Flecken

Diagnose

Die Diagnose wird durch Bluttests gestellt. Dabei wird gemessen, wie schnell das Blut gerinnt und wie viel Faktor VII im Blut vorhanden ist.

Mögliche Untersuchungen

• Gerinnungstests wie PT und aPTT
• Bestimmung der Faktor-VII-Aktivität
• Gentest
• Untersuchung von Familienmitgliedern

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Sie werden an eine Spezialistin oder einen Spezialisten für Bluterkrankungen (Hämatologin oder Hämatologe) überwiesen. Dort werden weitere Tests durchgeführt und ein individueller Behandlungsplan besprochen.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Ziel ist es, Blutungen zu stoppen oder vorzubeugen.

Selbsthilfe zu Hause

• Vermeiden Sie Verletzungen und tragen Sie einen Notfallausweis bei sich
• Erzählen Sie Ärztinnen, Ärzten und Zahnärzten von Ihrer Erkrankung
• Nehmen Sie Schmerzmittel nur nach Rücksprache ein, weil manche die Blutgerinnung beeinflussen können
• Achten Sie auf eine gute Mundhygiene

Medizinische Behandlungen

Bei Bedarf können Gerinnungsfaktoren ersetzt werden. Das geschieht in der Regel im Krankenhaus oder in einer Spezialambulanz. Auch Medikamente, die die Blutgerinnung unterstützen, kommen zum Einsatz. Die Behandlung wird individuell auf Sie abgestimmt.

Wann kommt eine Operation infrage?

Vor Operationen ist eine genaue Planung wichtig. Besprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam, ob und welche vorbeugenden Maßnahmen nötig sind.

Leben mit der Erkrankung

Im Alltag ist es wichtig, Blutungen früh zu erkennen und zu wissen, wann Sie Hilfe holen sollten. Ein Notfallausweis und ein guter Kontakt zu Ihrem Behandlungsteam helfen dabei.

Tipps für den Alltag

• Vermeiden Sie Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko, zum Beispiel Boxen oder Fußball mit viel Körperkontakt
• Tragen Sie bei riskanten Tätigkeiten eine Schutzausrüstung
• Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung

Ernährung und Bewegung

Eine normale Ernährung ist möglich. Es gibt keine spezielle Diät. Bewegung ist gut, aber wählen Sie sichere Sportarten wie Schwimmen oder Radfahren.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Erkrankung kann manchmal Sorgen machen. Sprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam oder suchen Sie psychologische Unterstützung, wenn Sie sich belastet fühlen.

Vorbeugung

Die angeborene Form kann man nicht verhindern. Eine genetische Beratung kann bei Kinderwunsch helfen.

Impfungen

Es gibt keine spezielle Impfung. Lassen Sie sich nach den allgemeinen Empfehlungen impfen.

Früherkennungsprogramme

Bei bekannten Familienfällen kann ein Gentest sinnvoll sein.

Komplikationen

Unbehandelt

• Schwere Blutungen, besonders nach Verletzungen oder Operationen
• Gelenkschäden durch wiederholte Blutungen in ein Gelenk
• Lebensbedrohliche Blutungen im Kopf

Langzeitprognose

Mit guter medizinischer Betreuung haben die meisten Menschen eine gute Lebensqualität. Die Erkrankung ist selten, aber gut behandelbar.

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