Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)

Übersicht

Bei der Purpura Schönlein-Henoch – heute oft auch IgA-Vaskulitis genannt – entzünden sich die kleinsten Blutgefäße im Körper. „Vaskulitis“ bedeutet Gefäßentzündung. „Purpura“ steht für die kleinen rötlich-violetten Flecken auf der Haut, die dabei typischerweise auftreten. Auslöser ist eine überaktive Reaktion des Abwehrsystems: Es bilden sich Antikörper, die sich in den feinen Gefäßwänden ablagern und dort eine Entzündung auslösen. Betroffen sind vor allem Haut, Gelenke, Darm und Nieren. Bei den meisten Kindern heilt die Erkrankung innerhalb von einigen Wochen vollständig aus.

Ja, sie ist die häufigste Gefäßentzündung im Kindesalter. In Deutschland erkranken schätzungsweise etwa 10 bis 20 von 100.000 Kindern pro Jahr. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Bei Erwachsenen kommt die Erkrankung deutlich seltener vor.

Vor allem Kinder im Alter von 3 bis 10 Jahren. Auch Jugendliche und Erwachsene können erkranken – bei ihnen ist der Verlauf im Schnitt schwerer, und die Nieren sind häufiger beteiligt. Deshalb werden Erwachsene besonders eng überwacht.

Symptome

Häufige Symptome

• Rötlich-violette, punktförmige Flecken (Purpura), vor allem an Unterschenkeln und Gesäß; sie verblassen nicht, wenn man darauf drückt
• Gelenkschmerzen und Schwellungen, häufig an Knie- und Sprunggelenken
• Bauchschmerzen, oft krampfartig, manchmal mit Übelkeit oder Erbrechen
• Fieber und allgemeines Krankheitsgefühl, oft einige Tage bevor der Hautausschlag sichtbar wird
• Blut oder Eiweiß im Urin – häufig nur im Test bemerkbar, ohne dass man es sieht
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit

Symptome bei Kindern

• Der Beginn liegt oft ein bis drei Wochen nach einem Infekt der Atemwege oder einer Mandelentzündung
• Bauchschmerzen sind bei Kindern häufig und können sehr unangenehm sein, auch wenn die Hautflecken nur mild ausgeprägt sind
• Vorübergehende Schwellungen an Händen, Füßen oder im Hodensack kommen vor
• Bei Jungen können Hodenschmerzen auftreten – plötzlich einsetzende starke Schmerzen sind ein Notfall, weil auch eine Hodendrehung dahinterstecken kann
• Viele Kinder sind müde und wollen während des Schubs wenig essen

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei Erwachsenen ist die Erkrankung seltener, verläuft aber im Durchschnitt schwerer
• Eine Nierenbeteiligung ist häufiger und kann länger anhalten
• Hautveränderungen können ausgeprägter sein und länger bestehen bleiben
• Gelenkbeschwerden und Bauchschmerzen treten ebenfalls auf, werden bei Erwachsenen aber manchmal weniger schnell als Teil des Bildes erkannt
• Rückfälle kommen vor und brauchen eine erneute ärztliche Abklärung

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt.
• Man geht von einer fehlgeleiteten Immunreaktion aus: Bestimmte Antikörper bilden Komplexe, die sich in kleinen Blutgefäßen ablagern und dort eine Entzündung auslösen.
• Häufig geht ein Infekt voraus, zum Beispiel der Atemwege, des Halses oder des Magen-Darm-Trakts.
• Manchmal treten Fälle gehäuft im Herbst und Winter auf – das passt zu den Infekten, die dann häufiger sind.

Risikofaktoren

• Alter zwischen etwa 3 und 10 Jahren
• Ein kürzlich durchgemachter Infekt, besonders der Atemwege
• Familiäre Häufung kommt vor, ist aber selten
• Erwachsenenalter: seltener, aber mit schwererem Verlauf
• Bestimmte Medikamente und Impfungen werden als mögliche Auslöser diskutiert; ein gesicherter Zusammenhang besteht nicht

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Blut im Urin oder deutlich verfärbter Urin
• Starke Bauchschmerzen oder wiederholtes Erbrechen
• Neue Hautflecken zusammen mit Fieber
• Wenig Urin, geschwollene Beine oder geschwollene Augenlider
• Plötzlicher, ungewohnt starker Hautausschlag mit schlechtem Allgemeinzustand

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Typische rötlich-violette Flecken an Beinen und Gesäß, die beim Drücken nicht verblassen – zeitnah abklären lassen
• Gelenkschmerzen, die über einige Tage nicht besser werden
• Anhaltende Müdigkeit nach einem solchen Hautausschlag
• Alle vereinbarten Kontrolltermine für Urin und Blutdruck wahrnehmen
• Rückkehr von Beschwerden nach einer überstandenen Erkrankung

Diagnose

Die Diagnose wird meist aufgrund der typischen Zeichen gestellt: die beschriebenen Hautflecken zusammen mit Bauchschmerzen, Gelenkbeschwerden oder Auffälligkeiten im Urin. Eine einzelne Blutuntersuchung, die die Krankheit beweist, gibt es nicht. Wichtig ist, andere Ursachen für Hautflecken und Nierenprobleme auszuschließen. Deshalb werden Urin, Blutdruck und Blut untersucht.

Mögliche Untersuchungen

• Körperliche Untersuchung mit genauer Betrachtung der Hautflecken
• Urintest mit Teststreifen; bei Auffälligkeiten auch Sammelurin
• Blutdruckmessung
• Blutuntersuchungen zur Einschätzung der Entzündung und der Organfunktion
• Ultraschall des Bauchraums, wenn Bauchschmerzen im Vordergrund stehen
• Nur bei bestimmten Fragestellungen: Gewebeprobe aus der Niere (Nierenbiopsie)

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Rechnen Sie mit mehreren Terminen. Die Nieren können erst Wochen nach dem Hautausschlag reagieren – deshalb gehören regelmäßige Urinkontrollen über mehrere Monate zur Nachsorge, auch wenn Ihr Kind längst wieder fit ist. In Deutschland orientieren sich Ärztinnen und Ärzte dabei an einer AWMF-Leitlinie (einer fachlich abgestimmten Behandlungsempfehlung). Die Untersuchungen selbst sind meist unkompliziert; die Nierenbiopsie ist nur in wenigen Fällen nötig.

Behandlung

Es gibt keine Behandlung, die die Entzündung selbst verkürzt. Der Körper überwindet sie in den meisten Fällen von allein. Die Behandlung zielt darauf, Beschwerden zu lindern und eine Beteiligung der Nieren früh zu erkennen.

Selbsthilfe zu Hause

• Ruhe gönnen und ausreichend trinken
• Bei geschwollenen Gelenken die Beine hochlegen und entlasten
• Bei Bauchschmerzen kleine, leichte Mahlzeiten probieren
• Wenn Ihre Praxis es empfiehlt: Urin zu Hause mit Teststreifen kontrollieren
• Blutdruck wie vereinbart messen lassen
• Fieber und Schmerzen mit einem Mittel behandeln, das Ihre Ärztin oder Ihr Arzt auswählt – nicht einfach selbst kombinieren

Medizinische Behandlungen

Die ärztliche Behandlung richtet sich nach den Beschwerden und danach, ob die Nieren beteiligt sind. Gegen Schmerzen und Fieber werden Medikamente eingesetzt, allerdings zurückhaltend, weil manche davon die Nieren belasten können – die Auswahl trifft immer die Ärztin oder der Arzt. Bei starker Beteiligung der Nieren erfolgt die Betreuung in einer Nierenfachpraxis oder Klinik; dort können Medikamente zum Einsatz kommen, die das Immunsystem dämpfen. Bei schweren Verläufen gibt es weitere Behandlungsmöglichkeiten. Alles wird individuell abgestimmt – bitte sprechen Sie über Nutzen und Risiken.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist nur bei seltenen Komplikationen nötig, zum Beispiel wenn sich der Darm ineinanderschiebt (Darminvagination) oder wenn bei einem Jungen der Verdacht auf eine Hodendrehung besteht. Beides sind Notfälle, die sofort abgeklärt werden müssen.

Leben mit der Erkrankung

In der akuten Phase braucht Ihr Kind vor allem Ruhe, Zuwendung und genug zu trinken. Danach geht es meist schnell bergauf. Planen Sie die Kontrolltermine für Urin und Blutdruck fest in Ihren Alltag ein – sie sind der wichtigste Teil der Nachsorge. Kindergarten oder Schule kann wieder besucht werden, sobald Fieber und Bauchschmerzen vorbei sind und Ihr Kind sich fit genug fühlt.

Tipps für den Alltag

• Feste Routinen und ausreichend Schlaf, besonders während eines Schubs
• Kontrolltermine frühzeitig vereinbaren und wahrnehmen
• Sport langsam wieder aufnehmen, sobald die Beschwerden abgeklungen sind
• Auf ausreichendes Trinken achten
• Bei neuen Beschwerden nicht abwarten, sondern die Praxis kontaktieren

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle Diät ist nicht nötig. Bei Bauchschmerzen helfen leichte, gut verträgliche Speisen und ausreichend Flüssigkeit. Ist die Niere beteiligt, kann eine salzärmere Ernährung Thema sein – besprechen Sie das mit Ihrem Behandlungsteam, statt selbst etwas umzustellen. Bewegung: In der akuten Phase Ruhe, danach darf Ihr Kind wieder normal toben und Sport machen, sobald es sich wohlfühlt.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

So eine Erkrankung mit Hautausschlag, Bauchschmerzen und wiederholten Kontrollen kann verunsichern – Kinder und Eltern. Manche Kinder fürchten die nächste Urinprobe oder haben Angst, wieder krank zu werden. Solche Gefühle sind normal und gehen meist vorbei, wenn der Alltag zurückkehrt. Wenn die Belastung länger anhält, sprechen Sie darüber. Unterstützung gibt es über Ihre Hausarztpraxis, eine psychosoziale Beratungsstelle oder in einer seelischen Krise bei der Telefonseelsorge bzw. beim psychiatrischen Krisendienst Ihrer Region. Bei akuter Lebensgefahr gilt immer der Notruf 112.

Vorbeugung

Nein, die Erkrankung lässt sich nicht gezielt verhindern, weil die genauen Auslöser nicht bekannt sind. Man kann aber dafür sorgen, dass mögliche Folgen früh erkannt werden: indem Sie die Kontrolltermine für Urin und Blutdruck zuverlässig wahrnehmen.

Impfungen

Eine Impfung gegen die Purpura Schönlein-Henoch gibt es nicht. Impfungen sollten nach den üblichen Empfehlungen erfolgen; wenn gerade ein Schub besteht, klären Sie den passenden Zeitpunkt mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

Früherkennungsprogramme

Ein eigenes Screening-Programm gibt es nicht. Die Nachsorge mit Urin- und Blutdruckkontrollen über mehrere Monate übernimmt diese Aufgabe.

Komplikationen

Unbehandelt

• Beteiligung der Nieren (IgA-Nephritis), die in seltenen Fällen zu einer dauerhaften Nierenschädigung führen kann
• Bluthochdruck als Folge einer Nierenschädigung
• Darmkomplikationen wie Blutungen oder eine Darminvagination (Ineinanderschieben des Darms)
• Selten: Beteiligung des Hodens bis hin zu Schäden
• Wiederkehrende Schübe bei einem Teil der Betroffenen

Langzeitprognose

Die gute Nachricht: Bei den meisten Kindern heilt die Erkrankung innerhalb von etwa vier bis sechs Wochen vollständig aus. Bei einem Teil kommt es zu einem oder mehreren Rückfällen, die meist milder verlaufen. Eine Nierenbeteiligung bildet sich häufig vollständig zurück; bei einem kleinen Teil der Betroffenen bleibt sie bestehen. Genau deshalb sind regelmäßige Urinkontrollen so wertvoll – sie erkennen Probleme früh, bevor sie spürbar werden.

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