Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)

Übersicht

Bei der Purpura Schönlein-Henoch – heute meist IgA-Vaskulitis genannt – entzünden sich die kleinsten Blutgefäße im Körper. „Vaskulitis“ bedeutet Gefäßentzündung, und „IgA“ ist ein körpereigener Abwehrstoff (Antikörper), der sich bei dieser Erkrankung in den Gefäßwänden ablagert. Dadurch werden die Äderchen durchlässig, und es entstehen die typischen rötlich-violetten Hautflecken, meist an Unterschenkeln und Gesäß. Oft sind auch Gelenke, Bauch und Nieren beteiligt. Wichtig zu wissen: Die Erkrankung ist nicht ansteckend, und bei den meisten Kindern heilt sie innerhalb weniger Wochen vollständig aus.

Ja, sie ist die häufigste Gefäßentzündung bei Kindern. In Deutschland erkranken schätzungsweise etwa 10 bis 20 von 100.000 Kindern pro Jahr daran. Am häufigsten tritt sie im Alter zwischen 3 und 10 Jahren auf, meist im Herbst und Winter.

Vor allem Kinder zwischen etwa 3 und 10 Jahren sind betroffen, Jungen etwas häufiger als Mädchen. Auch Jugendliche und Erwachsene können erkranken – bei ihnen verläuft die Erkrankung oft etwas ausgeprägter, und die Nieren sind häufiger beteiligt. Deshalb brauchen Erwachsene meist etwas engere Kontrollen.

Symptome

Häufige Symptome

• Rötlich-violette, leicht erhabene Hautflecken (sogenannte Purpura), die man mit dem Finger tasten kann und die beim Draufdrücken nicht verblassen – typischerweise an Unterschenkeln, Fußrücken und Gesäß
• Gelenkschmerzen oder geschwollene Gelenke, meist an Knien und Sprunggelenken
• Bauchschmerzen, oft wellenförmig und manchmal mit Übelkeit oder Erbrechen
• Fieber und allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit
• Blut oder Eiweiß im Urin (meist nur im Urintest sichtbar, nicht mit bloßem Auge)
• Manchmal geschwollene und schmerzhafte Hoden bei Jungen

Symptome bei Kindern

• Die Hautflecken fallen oft zuerst auf, meist nach einem vorausgegangenen Atemwegs- oder Magen-Darm-Infekt
• Kinder halten das Bein oder den Arm ruhig, weil die Gelenke schmerzen, oder sie wollen nicht laufen
• Bauchschmerzen können so stark sein, dass das Kind nicht essen mag oder sich übergibt
• Manchmal sind die Hoden geschwollen – das sieht beunruhigend aus, ist aber meist Teil der Erkrankung und sollte ärztlich abgeklärt werden

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei Jugendlichen und Erwachsenen sind die Hautflecken oft stärker ausgeprägt und können auch an Armen und am Rumpf auftreten
• Die Nierenbeteiligung ist häufiger und kann ausgeprägter verlaufen
• Allgemeinsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Gliederschmerzen oder Gewichtsverlust kommen eher vor
• Da andere Gefäßentzündungen im Erwachsenenalter ernster verlaufen können, ist eine gründliche Abklärung besonders wichtig

Ursachen

Hauptursachen

• Die Erkrankung entsteht, wenn sich Abwehrstoffe (IgA-Antikörper) in den Wänden kleiner Blutgefäße ablagern und dort eine Entzündung auslösen
• Sehr häufig geht eine Infektion der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts voraus – die genaue Ursache der Fehlreaktion des Immunsystems ist aber nicht vollständig geklärt
• Manchmal treten solche Gefäßentzündungen im Zusammenhang mit bestimmten Medikamenten oder anderen Auslösern auf – das klärt die Ärztin oder der Arzt individuell ab
• Es handelt sich nicht um eine Allergie gegen etwas Bestimmtes und nicht um eine ansteckende Krankheit

Risikofaktoren

• Alter zwischen etwa 3 und 10 Jahren
• Männliches Geschlecht (Jungen sind etwas häufiger betroffen)
• Eine vor kurzem durchgemachte Infektion der Atemwege oder des Darms
• Erkrankungen in der Familie, die mit dem Immunsystem zu tun haben, können eine Rolle spielen
• Bestimmte jahreszeitliche Häufungen (häufiger im Herbst und Winter)

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Ihr Kind plötzlich nicht mehr richtig laufen kann oder die Beine stark schwellen
• Bei Blut im Urin, sehr dunklem Urin oder wenn Ihr Kind viel weniger Urin lässt als sonst
• Bei starken Bauchschmerzen, anhaltendem Erbrechen oder blutigem Stuhl
• Bei geschwollenen, schmerzhaften Hoden
• Bei hohem Fieber, Kreislaufproblemen oder wenn Ihr Kind sehr schlapp wirkt

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Beim ersten Auftreten von unklaren rötlich-violetten Hautflecken, die nicht verblassen
• Bei Gelenk- oder Bauchschmerzen zusammen mit Hautveränderungen
• Wenn bereits die Diagnose bekannt ist: zu den vereinbarten Kontrollterminen, auch wenn es Ihrem Kind gut geht – vor allem zur Urinkontrolle
• Bei Erwachsenen mit solchen Beschwerden möglichst zeitnah, da hier eine genauere Abklärung nötig sein kann

Diagnose

Die Ärztin oder der Arzt erkennt die Erkrankung meist am typischen Bild aus tastbaren Hautflecken an Beinen und Gesäß, Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen. Oft ist der Blick auf die Haut und ein einfacher Urintest schon wegweisend. Wichtig ist immer die Kontrolle von Blutdruck und Urin, weil die Nieren beteiligt sein können. Zusätzliche Untersuchungen helfen, andere Ursachen auszuschließen und zu sehen, wie stark die Erkrankung ausgeprägt ist.

Mögliche Untersuchungen

• Körperliche Untersuchung mit genauer Betrachtung der Hautveränderungen
• Urinuntersuchung mit Teststreifen (Blut und Eiweiß im Urin) und gegebenenfalls Urinsediment
• Messung des Blutdrucks
• Blutuntersuchungen zur Kontrolle von Nierenwerten und Entzündungszeichen
• Stuhluntersuchung, wenn Bauchbeschwerden oder Blut im Stuhl im Vordergrund stehen
• Ultraschall von Bauch und Nieren
• Gewebeprobe der Haut (Hautbiopsie) in unklaren Fällen – dabei kann man die typischen IgA-Ablagerungen nachweisen
• Bei Nierenbeteiligung gegebenenfalls eine spezialisierte Untersuchung der Nieren in einer Kinder- oder Nierenfachpraxis

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Meist geht es mit Untersuchungen, die nicht weh tun. Nach der Diagnose werden regelmäßige Termine vereinbart – oft über mehrere Wochen bis Monate –, bei denen vor allem der Urin und der Blutdruck kontrolliert werden. Diese Kontrollen sind der wichtigste Teil der Nachsorge, weil eine Nierenbeteiligung sich auch dann zeigen kann, wenn Ihr Kind sonst beschwerdefrei ist.

Behandlung

Eine gezielte Behandlung, die die Ursache beseitigt, gibt es nicht. Im Mittelpunkt steht, die Beschwerden zu lindern und die Nieren im Blick zu behalten. Die meisten Kinder brauchen nicht mehr als Ruhe, ausreichend Trinken und Schmerzlinderung. Wie die Behandlung im Einzelfall aussieht, entscheidet die behandelnde Ärztin oder der Arzt – unter anderem abhängig davon, ob Bauch oder Nieren mitbetroffen sind.

Selbsthilfe zu Hause

• Ruhe gönnen und körperliche Anstrengung, vor allem Sport mit Stößen, für die Zeit der Genesung zurückstellen
• Ausreichend trinken und regelmäßig essen, auch wenn der Appetit gering ist
• Schmerzende oder geschwollene Gelenke hochlegen und schonen
• Den Verlauf notieren: neue Hautflecken, Bauchschmerzen, Urinfarbe, Trinkmenge und Urinmenge
• Zum Mitzählen: Wann hat das Kind zum letzten Mal Urin gelassen, und wie sah der Urin aus? Das hilft bei den Kontrollterminen
• Kontrolltermine auch dann wahrnehmen, wenn es Ihrem Kind wieder gut geht – so erkennt man eine Nierenbeteiligung rechtzeitig
• Bei Fieber oder einer neuen Infektion frühzeitig ärztlichen Rat einholen

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung richtet sich nach den Beschwerden. Gegen Schmerzen und Gelenkentzündungen können schmerzlindernde und entzündungshemmende Medikamente eingesetzt werden, die die Ärztin oder der Arzt auswählt und dosiert. Bei starken Bauchschmerzen oder einer ausgeprägten Beteiligung der Nieren können stärker entzündungshemmende Medikamente sinnvoll sein; solche Entscheidungen werden je nach Befund oft gemeinsam mit spezialisierten Fachärztinnen und Fachärzten getroffen. Wichtig: Geben Sie Kindern keine Schmerzmittel ohne ärztliche Rücksprache, und beginnen Sie keine Medikamente auf eigene Faust. Fragen Sie bei Unsicherheit Ihre Apotheke oder die behandelnde Praxis.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist nur in seltenen Fällen nötig – zum Beispiel, wenn sich der Darm durch die Entzündung ungünstig verschachtelt (Darmeinstülpung) oder wenn eine Schädigung der Darmwand behandelt werden muss. Auch bei einer seltenen Hodenbeteiligung mit sehr starker Schwellung kann ein chirurgisches Vorgehen besprochen werden. In aller Regel verläuft die Erkrankung ohne Operation.

Leben mit der Erkrankung

In den ersten Wochen steht Schonung im Vordergrund. Planen Sie lieber etwas kleinere Schritte als gewohnt: kürzere Spielzeiten, mehr Pausen, keine Tobenachmittage mit Stößen und Stürzen. Nach und nach kann Ihr Kind wieder mehr machen, wenn die Beschwerden abklingen. Halten Sie die vereinbarten Kontrolltermine ein – sie gehören zum Alltag dazu und sind ein wichtiger Schutz für die Nieren.

Tipps für den Alltag

• Auf gute Körperpflege und Händehygiene achten, um zusätzliche Infekte zu vermeiden
• Ausreichend trinken und auf eine abwechslungsreiche Mahlzeit mit Obst und Gemüse achten
• Beim Toben und Radfahren vorübergehend vorsichtig sein, Schutzausrüstung benutzen
• Rauchen im Umfeld und Passivrauchen meiden – das tut allen Gefäßen gut, egal in welchem Alter
• Stressige Tage einplanen und Ruhepausen in den Tagesablauf einbauen
• Bei Impfungen oder zahnärztlichen Eingriffen den behandelnden Praxen sagen, dass eine Gefäßentzündung durchgemacht wurde

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle Diät ist nicht nötig. Ist der Blutdruck erhöht oder die Nieren sind betroffen, kann eine salzärmere Ernährung sinnvoll sein – besprechen Sie das bitte mit der behandelnden Praxis. Bewegung ist gut und wichtig; in der akuten Phase mit Gelenk- und Bauchschmerzen eher ruhig, danach darf Ihr Kind wieder aktiv werden. Wann der Wiedereinstieg in den Sport sinnvoll ist, klären Sie bei einem Kontrolltermin – in der Regel erst, wenn es Ihrem Kind gut geht und die Kontrollen unauffällig sind.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine plötzliche Erkrankung mit Hautausschlag, Bauchschmerzen und Arztterminen kann Kinder und Eltern stark belasten. Die sichtbaren Flecken beunruhigen oft mehr als der tatsächliche Gesundheitszustand – das ist verständlich. Sprechen Sie offen über Ängste, informieren Sie Kita oder Schule sachlich, und holen Sie sich Unterstützung, wenn Sorgen nicht zur Ruhe kommen. Wenn Sie oder Ihr Kind sich über längere Zeit niedergeschlagen, ängstlich oder überfordert fühlen, sprechen Sie bitte mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt darüber – psychische Belastung ist behandelbar. In seelischen Notlagen gibt es rund um die Uhr Hilfe, zum Beispiel bei der Telefonseelsorge (siehe unten).

Vorbeugung

Nein, eine verlässliche Vorbeugung gibt es nicht, weil die genaue Ursache der Fehlreaktion des Immunsystems nicht bekannt ist. Grundsätzlich sinnvoll ist ein gesundes Maß an Hygiene und die übliche Behandlung von Infekten – das senkt aber nicht sicher das Risiko, an einer Purpura Schönlein-Henoch zu erkranken. Wenn die Erkrankung durchgemacht ist, ist das wichtigste Vorbeugen der Rückfallvorsorge: die Kontrolltermine wahrnehmen und bei Blut im Urin oder geschwollenen Beinen zeitnah ärztlichen Rat einholen.

Impfungen

Es gibt keine Impfung gegen diese Erkrankung. Die regulären Impfungen im Kindesalter sollten nach den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) erfolgen; bei einer akuten Erkrankung wird der Impfzeitpunkt individuell mit der Kinderarztpraxis abgestimmt. Bei bestimmten Verläufen mit Nierenbeteiligung kann der Zeitpunkt für einige Impfungen angepasst werden – das bespricht die behandelnde Praxis.

Früherkennungsprogramme

Ein allgemeines Screening auf diese Erkrankung gibt es nicht. Nach der Diagnose ist aber die Nachsorge mit regelmäßigen Urin- und Blutdruckkontrollen ein wichtiges „Screening“ – vor allem in den ersten Monaten. Wie lange und wie oft kontrolliert wird, richtet sich nach dem Verlauf und nach den Empfehlungen der behandelnden Fachgesellschaften, zum Beispiel der AWMF-Leitlinien.

Komplikationen

Unbehandelt

• Beteiligung der Nieren (Nierenentzündung) mit Eiweiß- oder Blutausscheidung; sie verläuft meist mild, kann aber in seltenen Fällen zu einer dauerhaften Einschränkung der Nierenfunktion führen
• Anhaltend erhöhter Blutdruck, wenn die Nieren betroffen sind
• Bauchkomplikationen wie eine Darmeinstülpung oder eine Schädigung der Darmwand – selten, aber ernst und behandlungsbedürftig
• Starke Hodenschwellung, die abgeklärt und mitbehandelt werden sollte
• Wiederkehrende Krankheitsschübe – sie treten bei einem Teil der Betroffenen auf, meist innerhalb der ersten Monate, und verlaufen oft milder als der erste Schub
• Sehr selten Beteiligung anderer Organe wie Lunge oder Nervensystem

Langzeitprognose

Die Aussichten sind gut: Bei den meisten Kindern heilt die Purpura Schönlein-Henoch innerhalb von etwa vier bis sechs Wochen vollständig aus, oft ohne bleibende Folgen. Ein Teil der Kinder erlebt einen erneuten Schub, der meist leichter verläuft. Eine Nierenbeteiligung bildet sich häufig von selbst zurück; deshalb sind die regelmäßigen Urinkontrollen so wertvoll – sie zeigen früh, ob etwas nachbeobachtet oder behandelt werden muss. Bei Erwachsenen sind die Verläufe oft etwas ausgeprägter, aber auch hier ist eine gute Begleitung durch die Fachpraxis der wichtigste Baustein. Kurz gesagt: Der Verlauf verlangt Aufmerksamkeit, macht aber in den allermeisten Fällen Mut.

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