Kawasaki-Syndrom (Kawasaki-Krankheit)

Übersicht

Das Kawasaki-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der sich Blutgefäße im ganzen Körper entzünden. Sie tritt fast ausschließlich bei Kindern auf, meist im Alter zwischen sechs Monaten und fünf Jahren. Der Name kommt von dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki, der die Krankheit beschrieben hat. Typisch ist ein hohes Fieber, das über mehrere Tage anhält, zusammen mit geröteten Augen, roten Lippen, einem Hautausschlag und geschwollenen Händen und Füßen. Die Entzündung betrifft vor allem die mittelgroßen Schlagadern (Arterien) – das sind die Blutgefäße, die sauerstoffreiches Blut vom Herzen weg transportieren. Besonders wichtig sind dabei die Herzkranzgefäße, also die Gefäße, die den Herzmuskel selbst mit Blut versorgen. Wird die Krankheit früh erkannt, lässt sie sich gut behandeln.

In Deutschland ist das Kawasaki-Syndrom selten, aber nicht extrem selten. Schätzungen zufolge erkranken etwa 10 bis 20 von 100.000 Kindern unter fünf Jahren pro Jahr. In Ostasien, besonders in Japan, ist es deutlich häufiger. Viele Kinderärztinnen und Kinderärzte sehen in ihrer Laufbahn einige Fälle, aber kein einzelnes Kind erkrankt häufig daran.

Betroffen sind vor allem Kinder zwischen sechs Monaten und fünf Jahren, Jungen etwas häufiger als Mädchen. Babys unter sechs Monaten können ebenfalls erkranken, zeigen aber oft weniger typische Zeichen. Bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen ist die Krankheit sehr selten. Menschen mit asiatischem Hintergrund erkranken etwas häufiger.

Symptome

Häufige Symptome

• Hohes Fieber, das fünf Tage oder länger anhält und auf übliche fiebersenkende Maßnahmen nicht gut anspricht
• Gerötete, entzündete Augenbindehäute (die Bindehaut ist die dünne Haut auf dem Auge) – meist ohne eitrigen Ausfluss
• Rote, rissige Lippen und eine gerötete Zunge, die manchmal wie eine Erdbeere aussieht
• Roter Hautausschlag am Körper, oft im Windelbereich oder am Rumpf
• Geschwollene Hände und Füße, später schält sich die Haut an Fingern und Zehen
• Geschwollene Lymphknoten am Hals, meist auf einer Seite
• Gereiztheit, Müdigkeit und schlechte Laune – viele Kinder sind auffällig quengelig

Symptome bei Kindern

• Anhaltendes Fieber ist fast immer das erste Zeichen
• Säuglinge unter sechs Monaten zeigen oft nur Fieber und Gereiztheit – die anderen Zeichen fehlen manchmal
• Viele Kinder haben zusätzlich Bauchschmerzen, Durchfall oder Erbrechen
• Halsschmerzen und eine geschwollene Zunge können auf eine Mandelentzündung hindeuten – deshalb wird oft zunächst fälschlich eine Infektion vermutet
• Schwellungen an Händen und Füßen können so stark sein, dass das Kind nicht mehr greifen oder laufen mag
• Gelenkschmerzen sind möglich

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Das Kawasaki-Syndrom ist eine typische Kinderkrankheit und bei Erwachsenen extrem selten
• In den wenigen beschriebenen Fällen verläuft die Krankheit oft untypisch und wird leicht übersehen
• Bei Erwachsenen mit längerem unklarem Fieber und Entzündungszeichen sollte eine gründliche Abklärung erfolgen
• Wichtig: Anhaltendes Fieber unklarer Ursache bei Erwachsenen muss immer ärztlich abgeklärt werden

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist bis heute nicht vollständig geklärt
• Fachleute vermuten eine überschießende Immunreaktion nach einem Kontakt mit einem bisher unbekannten Erreger – bei einem dafür empfänglichen Kind
• Die Krankheit ist nicht ansteckend: Sie wird nicht von Kind zu Kind übertragen
• Es gibt Hinweise auf eine genetische Veranlagung – also eine angeborene Empfindlichkeit, die in manchen Familien häufiger vorkommt

Risikofaktoren

• Alter zwischen sechs Monaten und fünf Jahren
• Männliches Geschlecht
• Asiatische Herkunft oder asiatische Vorfahren
• Bestimmte Jahreszeiten – in Europa treten Fälle gehäuft im Winter und Frühjahr auf
• Eine bereits durchgemachte Kawasaki-Erkrankung (sehr selten erneut möglich)

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Fieber bei einem Kind, das länger als fünf Tage anhält
• Fieber zusammen mit roten Augen, roten Lippen, Ausschlag oder geschwollenen Händen und Füßen
• Ein Baby mit Fieber in den ersten drei Lebensmonaten – hier immer sofort ärztliche Hilfe holen
• Ein Kind, das deutlich weniger trinkt, sehr schlapp ist oder nicht richtig wach wirkt

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Hautschälung an Fingern und Zehen, wenn die Krankheit schon bekannt ist
• Wiederkehrende Kontrolltermine beim Kinderarzt oder in der Kinderkardiologie nach einer Erkrankung
• Fragen zum weiteren Vorgehen oder zu Impfungen nach der Krankheit
• Auffällige Müdigkeit oder eingeschränkte Belastbarkeit im Alltag

Diagnose

Es gibt keinen einzelnen Bluttest, der das Kawasaki-Syndrom sicher beweist. Die Diagnose wird ärztlich gestellt – anhand der typischen Zeichen und des Verlaufs. Als Orientierung gelten die Empfehlungen der medizinischen Fachgesellschaften, in Deutschland zum Beispiel die Leitlinien der AWMF (Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften). Wenn ein Kind länger als fünf Tage Fieber hat und mehrere der typischen Zeichen zeigt, wird die Krankheit angenommen und behandelt – manchmal auch dann, wenn nicht alle Zeichen vorhanden sind. Denn bei Säuglingen und Kleinkindern verläuft sie oft unvollständig.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung mit Entzündungswerten (zum Beispiel Anzahl der weißen Blutkörperchen und weitere Entzündungszeichen)
• Blutsenkung und ein bestimmter Entzündungswert im Blut zur Verlaufskontrolle
• Urinuntersuchung – oft finden sich Zeichen einer leichten Entzündung
• Herzultraschall (Echokardiografie): Damit werden die Herzkranzgefäße und die Herzfunktion beurteilt
• Elektrokardiogramm (EKG) – misst die elektrischen Signale des Herzens
• Je nach Befund weitere Untersuchungen, zum Beispiel eine erneute Herzultraschall-Untersuchung im Verlauf

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

In der Regel wird Ihr Kind stationär im Krankenhaus aufgenommen. Dort kann die Behandlung schnell beginnen, und das Herz kann überwacht werden. Rechnen Sie mit mehreren Blutabnahmen und Herzultraschall-Untersuchungen. Die Ärztinnen und Ärzte werden außerdem andere Ursachen für das Fieber ausschließen wollen – zum Beispiel Infektionen. Das kann ein paar Tage dauern und für Eltern belastend sein. Fragen Sie ruhig nach, was gerade untersucht wird und wie der Plan ist.

Behandlung

Das Kawasaki-Syndrom wird im Krankenhaus behandelt. Ziel ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu dämpfen und Schäden an den Herzkranzgefäßen zu verhindern. Die Behandlung beginnt möglichst früh – idealerweise innerhalb der ersten zehn Tage nach Fieberbeginn. In dieser Zeit ist sie am wirksamsten. Danach richtet sich die Behandlung nach dem Zustand des Herzens.

Selbsthilfe zu Hause

• Geben Sie Ihrem Kind viel zu trinken – kleine Mengen, dafür häufig
• Achten Sie auf Ruhe und Nähe; kranke Kinder brauchen Geborgenheit mehr als alles andere
• Beobachten Sie das Fieber und notieren Sie, wie lange es anhält und wie es sich verhält
• Achten Sie auf Warnzeichen wie Teilnahmslosigkeit, schlechtes Trinken oder Atemnot
• Halten Sie die Kontrolltermine beim Kinderarzt und in der Kinderkardiologie unbedingt ein – auch wenn es Ihrem Kind wieder gut geht
• Fragen Sie Ihre Kinderärztin oder Ihren Apotheker, welche fiebersenkenden Maßnahmen für Ihr Kind geeignet sind – geben Sie keine Medikamente auf eigene Faust

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung erfolgt im Krankenhaus und besteht meist aus zwei Bausteinen: Zum einen wird eine entzündungshemmende Infusion mit Antikörperpräparaten aus dem Blutplasma gegeben (sogenannte Immunglobuline). Sie soll die überschießende Immunreaktion bremsen und das Risiko für Gefäßschäden senken. Zum anderen werden Medikamente eingesetzt, die die Entzündung dämpfen und die Verklumpung von Blutplättchen (kleinen Blutzellen, die an der Blutgerinnung beteiligt sind) hemmen. Wie genau die Behandlung gestaltet wird, entscheidet das Behandlungsteam individuell nach Alter, Gewicht, Krankheitsbild und Herzbefund. Bei einem Teil der Kinder reicht eine Behandlung nicht aus, dann wird sie angepasst oder wiederholt. Wichtig zu wissen: Bei einer Virusinfektion wäre diese Behandlung nicht sinnvoll – deshalb ist die genaue Diagnose so wichtig.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist nur in seltenen Fällen nötig – nämlich dann, wenn die Herzkranzgefäße durch die Entzündung dauerhaft geschädigt wurden und die Durchblutung des Herzens beeinträchtigt ist. In sehr seltenen Fällen können Eingriffe am Herzen oder an den Herzkranzgefäßen erforderlich werden. Die allermeisten Kinder brauchen keine Operation. Ob eine solche Maßnahme ansteht, entscheiden Kinderkardiologinnen und Kinderkardiologen zusammen mit spezialisierten Herzzentren.

Leben mit der Erkrankung

Nach der Krankheit geht es den meisten Kindern rasch wieder besser. Die Erholungsphase kann aber Wochen dauern – manche Kinder sind länger müde oder gereizt. In den ersten Wochen nach der Erkrankung stehen Kontrolluntersuchungen des Herzens an. Meist werden die Abstände zwischen den Terminen nach und nach größer. Für Eltern heißt das: ein bisschen mehr Aufmerksamkeit auf das Herz, aber kein dauerhaftes Verbot von Bewegung und Spiel. Wenn keine Gefäßveränderungen gefunden wurden, kann Ihr Kind in der Regel ganz normal aufwachsen und Sport treiben.

Tipps für den Alltag

• Bewegung und Spiel sind ausdrücklich erlaubt und wichtig – sprechen Sie dennoch mit dem Kinderarzt, wenn Auffälligkeiten am Herzen gefunden wurden
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und regelmäßige Ruhepausen in der Erholungsphase
• Halten Sie die Kontrolltermine ein, auch wenn keine Beschwerden bestehen
• Informieren Sie Kita, Schule und Sportverein in einfachen Worten, wenn Ihr Kind Herzkontrollen braucht
• Sprechen Sie bei jedem Arztbesuch an, dass Ihr Kind das Kawasaki-Syndrom hatte – das ist eine wichtige Information

Ernährung und Bewegung

Eine besondere Diät ist beim Kawasaki-Syndrom nicht nötig. Es gilt, was für alle Kinder gilt: ausgewogene Kost, viel Obst und Gemüse, wenig stark gesüßte Getränke. Beim Essen und Trinken in der akuten Phase ist das Wichtigste, dass Ihr Kind überhaupt etwas zu sich nimmt. Bewegung ist gut und wird empfohlen – wenn bei Ihr Kind eine Einschränkung der Herzkranzgefäße festgestellt wurde, besprechen Sie gemeinsam mit der Kinderkardiologie, welche Art von Bewegung sinnvoll ist. In aller Regel ist Sport keine Gefahr, sondern tut gut.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine schwere Krankheit beim eigenen Kind macht Angst – das ist völlig normal. Viele Eltern durchleben die Zeit im Krankenhaus als belastend und schlafen schlecht. Auch Kinder spüren die Anspannung der Eltern. Es ist in Ordnung, Hilfe anzunehmen: Fragen Sie im Krankenhaus nach psychosozialer Unterstützung, nach einem Gespräch mit dem Sozialdienst oder nach Kontakten zu anderen betroffenen Familien. Wenn Ängste oder Schlafprobleme länger als einige Wochen anhalten, sprechen Sie mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt darüber. Sie sind damit nicht allein, und Unterstützung zu suchen ist ein Zeichen von Stärke.

Vorbeugung

Da die Ursache des Kawasaki-Syndroms unbekannt ist, lässt sich die Krankheit nicht gezielt verhindern. Es gibt keine Maßnahme, mit der Eltern die Erkrankung sicher verhindern könnten – machen Sie sich deshalb bitte keine Vorwürfe. Das Wichtigste, was Sie tun können, ist, anhaltendes Fieber ernst zu nehmen und zeitnah ärztlich abklären zu lassen. So kann eine Behandlung früh beginnen.

Früherkennungsprogramme

Eine Reihenuntersuchung auf das Kawasaki-Syndrom gibt es nicht. Nach einer überstandenen Erkrankung sind Herzultraschall-Kontrollen jedoch der wichtigste Baustein: Sie zeigen, ob die Herzkranzgefäße betroffen sind und wie sie sich im Verlauf entwickeln. Diese Kontrollen werden nach einem festen Zeitplan durchgeführt, zunächst engmaschig, später in größeren Abständen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Entzündung und Schädigung der Herzkranzgefäße mit Erweiterungen (sogenannten Aneurysmen) – bei einem Teil der unbehandelten Kinder
• Mögliche Störungen der Durchblutung des Herzmuskels
• In seltenen Fällen Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche
• Weitere Gefäßentzündungen im Körper, zum Beispiel an anderen Arterien
• Bei rechtzeitiger und wirksamer Behandlung treten diese Komplikationen deutlich seltener auf

Langzeitprognose

Die Aussichten sind insgesamt gut. Mit einer früh begonnenen Behandlung erholen sich die allermeisten Kinder vollständig und haben keine bleibenden Herzbeschwerden. Bei einem kleinen Teil der Kinder bleiben Veränderungen an den Herzkranzgefäßen, die regelmäßig kontrolliert werden müssen – viele davon bilden sich im Laufe der Zeit zurück. Ihr Kind kann in den meisten Fällen ganz normal aufwachsen, zur Schule gehen und Sport treiben. Die Herzultraschall-Kontrollen sind dabei der Schlüssel, um sicher zu sein – und je früher die Behandlung beginnt, desto besser die Aussichten.

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