Herz-PYP-Szintigrafie: Untersuchung bei Verdacht auf Herzamyloidose

Übersicht

Die Herz-PYP-Szintigrafie ist eine nuklearmedizinische Untersuchung des Herzens. „Nuklearmedizinisch“ bedeutet: Man spritzt eine schwach radioaktive Substanz in eine Vene, und spezielle Kameras machen damit Bilder aus dem Inneren des Körpers. Diese Substanz heißt Technetium-99m-Pyrophosphat, kurz PYP. Sie heftet sich an bestimmte Eiweißablagerungen im Herzmuskel. Auf den Bildern sieht man dann, ob und wie stark sich solche Ablagerungen gebildet haben. Das kann ein Hinweis auf eine Herzamyloidose sein. Bei der Herzamyloidose (auch kardiale Amyloidose genannt) sammeln sich fehlgefaltete Eiweiße im Herzmuskel an. Der Muskel wird dadurch dicker und steifer und kann nicht mehr so gut pumpen. Wichtig: Die PYP-Untersuchung misst nicht die Pumpkraft des Herzens. Sie hilft dabei, eine bestimmte Form der Amyloidose zu erkennen oder auszuschließen.

Die Untersuchung selbst wird in vielen Herzzentren und nuklearmedizinischen Praxen regelmäßig durchgeführt. Der Anlass – eine Herzamyloidose – ist dagegen eine eher seltene Herzerkrankung. Sie wird heute aber deutlich häufiger erkannt als früher, weil es bessere Untersuchungsmethoden gibt.

Häufig betroffen sind ältere Menschen, vor allem Männer über 60. Eine erbliche Form kann auch jüngere Menschen treffen. Typisch ist eine Herzschwäche mit verdickter Herzwand, für die sich keine andere klare Ursache findet.

Symptome

Häufige Symptome

• Atemnot bei körperlicher Anstrengung, zum Beispiel beim Treppensteigen oder Spazieren
• Müdigkeit und schnell nachlassende Kraft
• Geschwollene Beine oder Knöchel durch Wassereinlagerungen
• Herzklopfen oder ein unregelmäßiger Herzschlag (Vorhofflimmern)
• Schwindel oder kurze Ohnmachtsanfälle
• Beschwerden, die zunächst gar nicht ans Herz denken lassen, etwa ein Karpaltunnelsyndrom, eine Verengung im Wirbelkanal oder ein gerissener Sehnenansatz am Oberarm
• Blutdruck, der unter Herzmedikamenten ungewöhnlich stark abfällt

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern ist die Herzamyloidose sehr selten. Sie kann aber bei einer erblichen Form in jungen Jahren auftreten.
• Mögliche Zeichen sind dann eine auffällige Müdigkeit, schlechte Belastbarkeit und Wachstums- oder Gedeihstörungen.
• Bei Verdacht auf eine erbliche Form sind eine humangenetische Beratung und die Untersuchung der Familie wichtig.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Zunehmende Luftnot und Leistungsabfall, die oft fälschlich als „normales Altern“ oder als reine Herzmuskelschwäche gedeutet werden
• Wassereinlagerungen, die trotz Behandlung wiederkommen
• Wiederholte Stürze oder Schwindel, manchmal durch Herzrhythmusstörungen
• Auffällig niedriger Blutdruck, wenn blutdrucksenkende Mittel gegeben werden
• Ein schon länger bestehendes Karpaltunnelsyndrom auf beiden Seiten oder eine Operation daran in der Vorgeschichte

Ursachen

Hauptursachen

• Herzamyloidose durch Transthyretin (ATTR): Ein Eiweiß namens Transthyretin faltet sich falsch und lagert sich im Herzmuskel ab. Diese Form lässt sich mit der PYP-Szintigrafie gut darstellen.
• Die „altersbedingte“ Form dieser ATTR-Amyloidose entsteht ohne erbliche Ursache und tritt vor allem bei älteren Menschen auf.
• Die erbliche Form entsteht durch eine Veränderung im Erbgut, die von Eltern an Kinder weitergegeben werden kann.
• Wichtig abzugrenzen: die AL-Amyloidose. Dabei lagern sich andere Eiweißbausteine (Leichtketten) ab. Sie lässt sich mit der PYP-Szintigrafie nicht zuverlässig erkennen und braucht andere Bluttests – deshalb gehören diese Untersuchungen immer dazu.

Risikofaktoren

• Höheres Lebensalter, besonders Männer über 60
• Herzschwäche mit verdickter Herzwand ohne andere erklärbare Ursache
• Karpaltunnelsyndrom, besonders auf beiden Seiten oder in jüngeren Jahren operiert
• Verengung des Wirbelkanals (Spinalkanalstenose) oder Ruptur der langen Oberarmsehne in der Vorgeschichte
• Familienangehörige mit Herzamyloidose oder mit einer bekannten Erbgutveränderung
• Unverträglichkeit oder schlechtes Ansprechen auf übliche Herzschwäche-Medikamente, besonders bei niedrigem Blutdruck

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Atemnot in Ruhe auftritt oder sich innerhalb von Stunden deutlich verschlechtert
• Wenn Sie das Gefühl haben, ohnmächtig zu werden, oder tatsächlich kurz weggetreten sind
• Wenn Wassereinlagerungen in kurzer Zeit stark zunehmen
• Wenn ein unregelmäßiger, schneller Herzschlag mit Schwindel auftritt

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Bei zunehmender Belastungsatemnot oder Müdigkeit über Wochen
• Wenn bei Ihnen eine Herzschwäche bekannt ist und die Beschwerden trotz Behandlung bleiben
• Wenn in der Familie eine Herzamyloidose oder eine bekannte erbliche Herzerkrankung vorliegt
• Wenn bei einer Ultraschalluntersuchung eine verdickte Herzwand ohne klare Ursache auffällt
• Wenn bei Ihnen ein Karpaltunnelsyndrom auf beiden Seiten oder eine Spinalkanalstenose besteht und zusätzlich Herzbeschwerden auftreten

Diagnose

Die Diagnose wird nie aus einer einzigen Untersuchung gestellt, sondern aus mehreren Bausteinen: Gespräch über Beschwerden und Vorgeschichte, körperliche Untersuchung, Blutwerte, Herzstromkurve (EKG), Herzultraschall und – als entscheidender Baustein – die PYP-Szintigrafie. Zusätzlich wird immer nach Leichtketten im Blut und Urin gesucht, um eine AL-Amyloidose auszuschließen. Manchmal kommen eine Magnetresonanztomografie des Herzens, eine genetische Untersuchung oder in seltenen Fällen eine Gewebeprobe hinzu.

Mögliche Untersuchungen

• Gespräch und körperliche Untersuchung, auch mit Blick auf frühere Operationen wie am Karpaltunnel
• Blutuntersuchung, unter anderem auf Herzschwäche-Marker und auf freie Leichtketten
• Urinuntersuchung zum Ausschluss einer AL-Amyloidose
• Elektrokardiogramm (EKG): misst die elektrischen Signale des Herzens. Auffällig sind oft niedrige Spannungen oder Zeichen von Rhythmusstörungen.
• Herzultraschall (Echokardiografie): zeigt Wanddicke, Pumpkraft und Füllungsverhalten des Herzens
• PYP-Szintigrafie: bildet die Eiweißablagerung im Herzmuskel ab, meist mit einer zusätzlichen 3D-Aufnahme (SPECT) oder einer Kombination mit einer Computertomografie
• Herz-Magnetresonanztomografie (MRT): gibt zusätzliche Informationen über Gewebe und Narben im Herzmuskel
• Humangenetische Untersuchung: klärt, ob eine erbliche Form vorliegt – wichtig auch für die Familie
• In Einzelfällen eine Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Herzen oder aus anderem Gewebe

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Sie kommen zu einem vereinbarten Termin in die nuklearmedizinische Praxis oder Klinik. Meist wird Ihnen über eine kleine Nadel in der Armvene die schwach radioaktive Substanz gespritzt. Danach warten Sie etwa ein bis drei Stunden, bis sich die Substanz verteilt hat; in dieser Zeit dürfen Sie meist normal essen, trinken und herumgehen. Anschließend liegen Sie ruhig auf einer Liege, während die Kamera Bilder macht. Das Gerät ist eine offene, ringförmige Kamera – keine enge Röhre, und es tut nicht weh. Sie müssen nur ruhig liegen. Für die 3D-Aufnahme dauert es etwas länger. Danach können Sie in der Regel sofort nach Hause gehen. Besprechen Sie vorher mit dem Team, ob Sie schwanger sind oder stillen, welche Medikamente Sie nehmen und ob Sie Platzangst haben. Die Besprechung des Ergebnisses findet später mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt statt – rechnen Sie nicht damit, den Befund direkt am Untersuchungstag in allen Einzelheiten zu erfahren.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich immer nach der genauen Form der Amyloidose, nach dem Alter und nach den Begleiterkrankungen. Sie besteht aus zwei Teilen: erstens aus einer Therapie, die an der Ursache der Ablagerung ansetzt, und zweitens aus einer Behandlung der Beschwerden und Folgeprobleme am Herzen. In Deutschland orientieren sich Ärztinnen und Ärzte dabei an den Empfehlungen der medizinischen Fachgesellschaften, zum Beispiel den AWMF-Leitlinien. Am besten ist eine Betreuung in einem Zentrum, das Erfahrung mit Amyloidose hat.

Selbsthilfe zu Hause

• Wiegen Sie sich möglichst täglich zur gleichen Zeit und notieren Sie das Gewicht – so erkennen Sie Wassereinlagerungen früh.
• Achten Sie auf eine maßvolle Salzaufnahme, denn viel Salz begünstigt Wassereinlagerungen.
• Bewegen Sie sich regelmäßig, aber im Rahmen Ihrer Kräfte; ein gut dosierter Spaziergang ist meist besser als gar nichts.
• Nehmen Sie Ihre Medikamente zuverlässig ein und besprechen Sie Nebenwirkungen mit der Praxis, statt selbst etwas abzusetzen.
• Halten Sie Ihre Impfungen aktuell und lassen Sie sich zu empfohlenen Schutzimpfungen beraten.
• Vermeiden Sie lange Hitze- oder Saunagänge, wenn Ihnen das Herz-Kreislauf-System dabei schwerfällt, und trinken Sie ausreichend.
• Führen Sie eine Liste Ihrer Beschwerden und Fragen zu den Terminen mit – das erleichtert das Gespräch.

Medizinische Behandlungen

Für die häufigste Form der Herzamyloidose gibt es inzwischen Medikamente, die gezielt an der fehlerhaften Eiweißablagerung ansetzen und das Fortschreiten bremsen können. Ob solche Mittel für Sie in Frage kommen, hängt von der genauen Form, dem Stadium und den Begleiterkrankungen ab – das entscheidet die behandelnde Fachärztin oder der Facharzt, meist im Amyloidose-Zentrum. Daneben werden die Beschwerden der Herzschwäche behandelt, etwa mit Medikamenten gegen Wassereinlagerungen. Bei manchen Menschen reagiert der Kreislauf auf übliche Herzschwäche-Mittel sehr empfindlich; dann muss die Behandlung vorsichtig angepasst werden. Wichtig ist auch die Behandlung von Herzrhythmusstörungen. Bei bestimmten Rhythmusstörungen kann ein Herzschrittmacher sinnvoll sein, bei ausgewählten Patientinnen und Patienten wird über einen eingebauten Defibrillator gesprochen. Eine sorgfältige Verlaufskontrolle mit Blutwerten, EKG und Ultraschall gehört dazu. Nennen Sie bei jedem Arztbesuch alle Mittel, die Sie einnehmen – auch rezeptfreie oder pflanzliche.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation am Herzen ist bei dieser Erkrankung nur selten nötig. Möglich sind Eingriffe zur Behandlung von Rhythmusstörungen, etwa das Einsetzen eines Herzschrittmachers oder eines Defibrillators. In ausgewählten schweren Fällen kann eine Herztransplantation diskutiert werden; auch dabei spielt die genaue Form der Amyloidose eine entscheidende Rolle. Diese Entscheidungen werden immer gemeinsam im Team und mit Ihnen getroffen.

Leben mit der Erkrankung

Der Alltag mit einer Herzamyloidose braucht gute Absprachen, ist aber gut zu gestalten. Planen Sie Pausen ein, verteilen Sie größere Aufgaben über den Tag und nutzen Sie Hilfsmittel, wo sie Ihnen Kraft sparen. Halten Sie Termine zu Verlaufskontrollen verlässlich ein. Wichtig ist auch der Blick auf die Familie: Bei einer erblichen Form kann es sinnvoll sein, dass sich Angehörige beraten lassen. Fragen Sie bei Unsicherheiten lieber einmal mehr nach.

Tipps für den Alltag

• Verteilen Sie Aktivitäten über den Tag und bauen Sie bewusste Ruhepausen ein
• Schlafen Sie mit leicht erhöhtem Oberkörper, wenn die Atemnot im Liegen zunimmt
• Vermeiden Sie übermäßigen Alkohol und verzichten Sie auf das Rauchen
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und einen regelmäßigen Tagesrhythmus
• Halten Sie sich bei großer Hitze zurück und tragen Sie bei Spaziergängen bequeme Schuhe
• Besprechen Sie Reisen und Flüge vorher mit der Praxis, besonders wenn Sie geschwollene Beine oder Luftnot haben

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Kost mit viel Gemüse, Vollkornprodukten und mageren Eiweißquellen tut gut. Salz sparsam verwenden – das hilft, Wassereinlagerungen zu begrenzen. Die Trinkmenge sollten Sie nicht aus Angst vor Wassereinlagerungen eigenmächtig stark einschränken; klären Sie mit der Praxis, welche Menge für Sie sinnvoll ist. Bewegung ist ausdrücklich erwünscht, aber dosiert: Spazierengehen, lockeres Radfahren oder leichte Gymnastik sind meist gut geeignet. Fragen Sie nach einer herzsportlichen Gruppe oder nach Physiotherapie. Was nicht geht: plötzlich mit intensivem Training beginnen oder bei Schwindel und Atemnot „durchbeißen“.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine seltene Herzerkrankung kann belasten. Viele Betroffene sorgen sich um die Zukunft, um die Familie oder um die Frage, wie es weitergeht. Solche Gefühle sind verständlich und dürfen sein. Schämen Sie sich nicht, Hilfe zu suchen: Gespräche mit einer Psychotherapeutin oder einem Psychotherapeuten, psychosoziale Krebs- und Chroniker-Beratungsstellen oder eine Selbsthilfegruppe können entlasten. Wenn Gedanken auftauchen, sich selbst zu verletzen oder nicht mehr leben zu wollen, holen Sie sich sofort Hilfe – über den Notruf 112 oder eine psychiatrische Notfallambulanz in Ihrer Nähe. Sie sind damit nicht allein.

Vorbeugung

Die altersbedingte Form der Herzamyloidose lässt sich nicht verhindern, und für die Allgemeinbevölkerung gibt es keine Schutzmaßnahme. Bei der erblichen Form kann man jedoch frühzeitig planen: Eine humangenetische Beratung hilft, das Risiko für Kinder und Verwandte zu klären. Wichtig ist, eine bestehende Erkrankung früh zu erkennen, um rechtzeitig behandeln zu können. Ein gesunder Lebensstil mit Bewegung, ausgewogener Ernährung und Verzicht auf Rauchen ist allgemein gut für Herz und Gefäße.

Impfungen

Menschen mit einer Herzerkrankung sollten ihre Schutzimpfungen aktuell halten. Welche Impfungen für Sie sinnvoll sind – zum Beispiel gegen Grippe oder Lungenentzündung –, klären Sie bitte mit Ihrer Hausarztpraxis oder Ihrer Apotheke. Die Empfehlungen werden regelmäßig aktualisiert.

Früherkennungsprogramme

Ein allgemeines Screening auf Herzamyloidose gibt es nicht. Sinnvoll ist eine gezielte Abklärung, wenn Beschwerden und Vorgeschichte passen – etwa eine Herzschwäche mit verdickter Herzwand ohne klare Ursache. Bei einer bekannten erblichen Form in der Familie ist eine genetische Beratung und Untersuchung der Angehörigen möglich; sprechen Sie Ihre Praxis darauf an.

Komplikationen

Unbehandelt

• Die Herzschwäche kann fortschreiten, mit zunehmender Atemnot und Leistungsminderung
• Herzrhythmusstörungen, besonders Vorhofflimmern, können häufiger werden
• Wassereinlagerungen in Beinen und Lunge können zunehmen
• Ohnmachtsanfälle und Stürze sind möglich
• Nerven außerhalb des Herzens können mitbetroffen sein, etwa mit Kribbeln an Händen und Füßen
• Krankenhausaufenthalte wegen Herzschwäche können häufiger werden

Langzeitprognose

Die Aussichten haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert. Heute gibt es wirksame Behandlungen für die häufigste Form, und eine frühe Diagnose macht diese Behandlungen erst rechtzeitig möglich. Viele Betroffene gewinnen Lebensqualität und Stabilität zurück. Der Verlauf ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich – Ihr Behandlungsteam kann Ihnen eine realistische, ehrliche Einschätzung für Ihre persönliche Situation geben. Fragen Sie gezielt danach; es ist Ihr gutes Recht, informiert zu sein.

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