Омфалоцеле: что это такое?

Обзор

Омфалоцеле (омфалоцеле, грыжа пуповинного канатика) — это врожденный порок, при котором часть внутренних органов малыша (кишечник, печень) выходит через отверстие в брюшной стенке в области пупка. Органы находятся в тонком мешочке, который покрыт оболочкой. Это происходит еще во время беременности, когда брюшная стенка плода не полностью срастается.

Это редкое состояние: оно встречается примерно у 1 из 4 000–5 000 новорожденных.

Омфалоцеле есть у ребенка с момента рождения. Оно может встречаться у мальчиков и девочек. Иногда оно сочетается с другими пороками развития или генетическими синдромами.

Симптомы

Общие симптомы

• Видимое округлое выпячивание в области пупка сразу после рождения.
• Выпячивание покрыто тонкой, блестящей оболочкой, сквозь которую могут просвечивать органы.
• У новорожденного могут быть трудности с кормлением или дыханием.

Симптомы у детей

• Дети, которым провели операцию, обычно растут и развиваются нормально.
• В младшем возрасте может отмечаться слабость мышц брюшной стенки.
• Иногда возникают запоры или срыгивания, которые проходят по мере взросления.

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых, которым в детстве провели операцию по поводу омфалоцеле, могут сохраняться рубцы и небольшая слабость брюшной стенки.
• Возможно появление грыж или болей в животе.
• Важно регулярно наблюдаться у хирурга или гастроэнтеролога.

Причины

Основные причины

• Точная причина омфалоцеле неизвестна.
• Известно, что примерно на 3–6 неделе беременности нарушается процесс закрытия брюшной стенки плода.
• Некоторые случаи связаны с генетическими изменениями или хромосомными аномалиями.

Факторы риска

• Хромосомные аномалии (например, трисомии 13 или 18).
• Генетический синдром Беквитта-Видемана.
• Возраст матери старше 35 лет.
• Наличие других врожденных пороков развития у плода.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у новорожденного болезненный или измененный грыжевой мешок: появилась краснота, темный цвет, гной или неприятный запах.
• Если после операции (через несколько лет) внезапно возникла сильная боль в животе, многократная рвота, вздутие или отсутствие стула — это может быть признаком спаечной кишечной непроходимости.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Беременным женщинам, у которых на УЗИ обнаружили омфалоцеле, необходима консультация генетика и детского хирурга.
• После операции нужно посещать хирурга и педиатра по рекомендованному графиу наблюдения.
• При любых вопросах о питании, развитии или заживлении ран лучше спросить врача.

Диагностика

Омфалоцеле чаще всего выявляется во время планового ультразвукового исследования (УЗИ) у беременных, обычно на 11–14 неделе. После рождения диагноз подтверждается при осмотре неонатологом или детским хирургом.

Какие исследования могут быть проведены

• УЗИ плода во время беременности.
• Анализ крови на альфа-фетопротеин (при пренатальном скрининге).
• Эхокардиография (УЗИ сердца) у новорожденного.
• Генетическое тестирование (амниоцентез во время беременности или анализ крови после рождения).

Чего ожидать на приёме

Врач объяснит, есть ли другие пороки развития, и предложит план ведения беременности и родов. После рождения ребенка проведут осмотр, оценят размер дефекта и возможные сопутствующие проблемы. Вам предоставят информацию о сроках и методах лечения, а также ответят на все вопросы.

Лечение

Основной метод лечения — хирургическая операция. Хирург возвращает органы в брюшную полость и восстанавливает целостность брюшной стенки. Если дефект небольшой, операцию делают в первые дни жизни. Если дефект большой, вмешательство могут отложить или проводить в несколько этапов.

Самопомощь дома

• До операции не трогайте грыжевой мешок руками: не вправляйте его самостоятельно и не кладите никакие повязки без назначения врача.
• Тщательно мойте руки перед тем, как прикасаться к ребенку.
• Следуйте рекомендациям врача по питанию и положению малыша.
• Не используйте никакие кремы, масла или присыпки в области мешка без разрешения неонатолога или хирурга.

Медикаментозное лечение

Врачи могут назначить противоинфекционную терапию (антибиотики), внутривенное введение жидкости и электролитов. Для больших дефектов применяют специальные стерильные покрытия и поэтапное вправление органов. После операции может потребоваться временное зондовое питание. Конкретные лекарства и дозы подбирает только врач.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция обычно проводится в первые дни или недели жизни. При небольших омфалоцеле возможна одноэтапная операция сразу после стабилизации состояния. При больших дефектах хирурги могут использовать специальный мешок, который постепенно увеличивает объем брюшной полости, чтобы затем окончательно закрыть дефект.

Жизнь с этим заболеванием

После операции и заживления раны большинство детей живут обычной жизнью: играют, ходят в школу, занимаются спортом. Нужно лишь регулярно посещать детского хирурга и педиатра для контроля состояния.

Советы по образу жизни

• Закаливание и прогулки на свежем воздухе разрешены после консультации с врачом.
• В школьном возрасте полезны умеренные физические нагрузки, но лучше избегать тяжелой атлетики и чрезмерной нагрузки на пресс.
• Если стенка живота ослаблена, врач может порекомендовать специальный бандаж при занятиях спортом.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты не требуется, но важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка и клетчатки. После операции следите за регулярностью стула. Физические упражнения подбираются индивидуально: обычно рекомендованы плавание, ходьба, легкий бег.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Родители детей с омфалоцеле часто испытывают тревогу, чувство вины или страх. Это нормальная реакция. Важно говорить о своих чувствах с близкими или психологом. Помните, что этот порок не вызван вашими действиями, и вы не виноваты.

Профилактика

Точных мер профилактики омфалоцеле не существует, так как его причина часто неизвестна. Однако здоровая подготовка к беременности (прием фолиевой кислоты, отказ от алкоголя и курения, контроль хронических болезней) снижает риск многих врожденных пороков.

Осложнения

Если не лечить

• Разрыв оболочки грыжевого мешка с выпадением органов — это жизнеугрожающее состояние.
• Возможны инфицирование мешка и развитие перитонита (воспаления брюшины).
• Из-за давления на диафрагму могут возникнуть проблемы с дыханием.
• Без операции ребенок не может нормально питаться и набирать вес.

Долгосрочный прогноз

При своевременном лечении прогноз благоприятный: большинство детей успешно переносят операцию и растут здоровыми. Окончательный прогноз зависит от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Современная хирургия позволяет помочь даже в сложных случаях, поэтому важно сохранять надежду и доверять врачам.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.