Расщелина губы и нёба

Обзор

Расщелина губы и нёба — это врожденное состояние, при котором ткани губы и/или нёба (верхней части полости рта) не полностью соединяются во время развития плода. В результате образуются щели, которые могут быть видны снаружи (на губе) или внутри рта (на нёбе).

Это одно из самых частых врожденных состояний. В среднем встречается у 1 из 700–1000 новорожденных.

Оно встречается у мальчиков и девочек по всему миру, но разные формы имеют разное соотношение по полу. Оно может быть частью генетических синдромов или развиваться без видимой причины.

Симптомы

Общие симптомы

• Видимая щель в верхней губе (может быть с одной или с двух сторон)
• Щель в нёбе (видна при осмотре рта)
• Трудности с кормлением (молоко вытекает через нос или рот)
• Задержка развития речи или невнятная речь
• Частые воспаления среднего уха (отиты)

Симптомы у детей

• Затруднение сосания и глотания
• Плохая прибавка веса и роста
• Проблемы с прорезыванием зубов и их расположением
• Косноязычие и необходимость в занятиях с логопедом
• Проблемы со слухом, связанные с частыми отитами

Симптомы у пожилых людей

• Остаточные нарушения речи или голоса после операции
• Проблемы с зубами, которые могут потребовать протезирования или установки брекетов
• Снижение слуха из-за хронических инфекций уха
• Рубцы и асимметрия губы или носа, которые могут требовать дополнительной коррекции

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна, но считается, что расщелина возникает из-за сочетания генетических факторов и влияния окружающей среды на ранних сроках беременности.
• Часть изменений в генах или хромосомах может передаваться от родителей или возникать случайно.
• Нарушение сращения частей лица на 6–10 неделе внутриутробного развития.

Факторы риска

• Семейный анамнез расщелин у близких родственников
• Курение или употребление алкоголя во время беременности
• Плохо контролируемый сахарный диабет у матери
• Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности (например, некоторые противосудорожные препараты)
• Ожирение матери

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Сразу после рождения необходимо обследование, если у ребенка видна расщелина.
• При трудностях с дыханием, кормлением или признаках обезвоживания.
• При подозрении на инфекцию уха или операции.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Во время планирования беременности, если у кого-то в семье есть расщелина — для генетической консультации.
• Регулярные осмотры у хирурга, стоматолога, логопеда и ЛОР-врача в детстве.
• Взрослым — регулярные осмотры у стоматолога для контроля состояния зубов и десен.

Диагностика

Диагноз обычно виден сразу после рождения при обычном осмотре. В некоторых случаях расщелину можно заметить на плановом ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но не всегда.

Какие исследования могут быть проведены

• Полный осмотр новорожденного врачом-неонатологом
• Осмотр челюстно-лицевого хирурга или стоматолога
• Проверка слуха (аудиометрия) для оценки среднего уха
• Генетическое консультирование и анализ крови при подозрении на синдромы

Чего ожидать на приёме

После постановки диагноза вас направят в специализированный центр, где команда врачей (хирург, стоматолог, логопед, ЛОР-врач, педиатр) составит индивидуальный план лечения и наблюдения.

Лечение

Основное лечение — хирургическое закрытие расщелины. Это проводится в несколько этапов в раннем детстве: сначала закрывают губу, затем нёбо. После операции требуется реабилитация, включая логопедию, стоматологию и коррекцию слуха.

Самопомощь дома

• Во время кормления новорожденного используйте специальные бутылочки или соски, которые уменьшают поток молока.
• Держите ребенка в полувертикальном положении при кормлении, чтобы уменьшить риск попадания молока в нос.
• После еды аккуратно очищайте рот и нос влажной салфеткой.
• Следуйте рекомендациям по гигиене полости рта, чистке зубов и обработке рубцов после операции.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение включает антибиотики для профилактики инфекций после операции и лекарства для обезболивания в раннем послеоперационном периоде. Назначение препаратов проводит только врач с учетом возраста и веса ребенка. Другие методы — слухопротезирование при снижении слуха и брекет-системы или протезирование для коррекции зубного ряда.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция на губе обычно проводится в 3–6 месяцев, операция на нёбе — в 9–18 месяцев. Точные сроки определяются индивидуально, исходя из роста, веса и сопутствующих заболеваний. Иногда могут потребоваться дополнительные корректирующие операции в школьном или подростковом возрасте.

Жизнь с этим заболеванием

В повседневной жизни детям и взрослым с расщелиной требуется регулярный уход за полостью рта, контроль слуха, занятия с логопедом (желательно с опытом работы с расщелинами) и наблюдение у стоматолога. После завершения основного лечения многие люди не нуждаются в особом уходе.

Советы по образу жизни

• Не пропускайте плановые осмотры у специалистов.
• Присоединяйтесь к группам поддержки родителей и людей с расщелиной — это помогает обменом опытом.
• В школе расскажите учителям о возможных особенностях (например, о важности слуха и речевых занятий).
• Поддерживайте ребенка в развитии, поощряйте его общение со сверстниками.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты нет, но у младенцев важно правило: кормление медленное, с частыми перерывами, из специальных бутылочек. После операций в первое время назначается протертая пища, затем постепенно переходят на обычную. Занятия спортом после полного заживления ран обычно разрешены, но в первое время стоит избегать травмоопасных видов спорта.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Расщелина может влиять на внешность и произношение, поэтому дети иногда испытывают неуверенность или стеснение. Взрослые могут получить психологическую поддержку у психотерапевта, если переживания мешают повседневной жизни. Важно говорить о чувствах открыто и не стесняться просить помощи.

Профилактика

Полностью предотвратить расщелину невозможно, но можно снизить риск. Для этого до беременности и в первом триместре рекомендуется принимать фолиевую кислоту по назначению врача, не курить, не употреблять алкоголь, контролировать уровень сахара при диабете и обсудить с врачом безопасность принимаемых лекарств.

Программы скрининга

Плановое УЗИ на 20–24 неделе беременности может выявить признаки расщелины, но не все случаи диагностируются пренатально.

Осложнения

Если не лечить

• Трудности с питанием и медленный набор веса
• Нарушения речи из-за дефекта нёба
• Хронические инфекции среднего уха и снижение слуха
• Неправильный рост зубов, их искривление, нарушение прикуса
• Социальная изоляция и низкая самооценка

Долгосрочный прогноз

При своевременном лечении большинство детей с расщелиной губы и нёба вырастают здоровыми, учатся говорить, хорошо учатся и живут полноценной жизнью. Хирургическое лечение восстанавливает внешний вид и функции почти полностью, а только небольшой части людей нужны дополнительные корректирующие операции во взрослом возрасте.

Найти поддержку

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.