Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Обзор

СГЛОС — это редкий врождённый порок сердца, при котором левая половина сердца (левый желудочек и связанные с ним структуры) развита недостаточно. Из-за этого сердце не может нормально перекачивать обогащённую кислородом кровь в организм. Заболевание проявляется с рождения и требует специализированной помощи в первые дни жизни.

Это редкое заболевание. По разным данным, оно встречается примерно у 1 из 5 000 новорождённых. В России, как и в других странах, диагноз часто устанавливают ещё до рождения.

СГЛОС формируется внутриутробно, поэтому поражает новорождённых. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, но точные причины такой разницы неизвестны. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими особенностями развития.

Симптомы

Общие симптомы

• Синеватый или серый оттенок кожи — особенно вокруг губ и ногтевых пластин.
• Быстрое, шумное или затруднённое дыхание.
• Слабость, сонливость и трудности с пробуждением.

Симптомы у детей

• Плохой аппетит и быстрая утомляемость во время кормления.
• Потливость при кормлении.
• Медленная прибавка в весе.
• Холодные ручки и ножки, слабый пульс.

Симптомы у пожилых людей

• СГЛОС — врождённый порок, поэтому впервые во взрослом возрасте он не возникает. Взрослые, которые прошли лечение по поводу СГЛОС в детстве, требуют постоянного наблюдения кардиолога и могут иметь особенности кровообращения.

Причины

Основные причины

• Точная причина СГЛОС неизвестна.
• Порок формируется на ранних сроках беременности, когда закладывается и развивается сердце.
• Никакие действия матери, скорее всего, не являются причиной — это не связано с едой, физическими нагрузками или стрессом.

Факторы риска

• В большинстве случаев факторы риска не определяются.
• В редких случаях СГЛОС связан с генетическими синдромами, например с синдромом Тернера.
• Небольшой риск повышается, если у близких родственников были врождённые пороки сердца.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у новорождённого появляются синюшность, учащённое дыхание, отказ от еды или необычная вялость, нужна немедленная медицинская помощь.
• Если диагноз уже известен, а состояние ребёнка резко изменилось — появились одышка, обморок, судороги или остановка дыхания, вызывайте скорую помощь (103 или 112).

Запишитесь на плановый приём, если:

• При плановом наблюдении после выписки из больницы посещайте кардиолога строго в назначенные сроки.
• Проходите все рекомендованные обследования перед каждым этапом лечения.

Диагностика

СГЛОС часто обнаруживают ещё до рождения на плановом УЗИ. После рождения диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии — ультразвукового исследования сердца. Если порок не был выявлен заранее, его заподозрят по симптомам и результатам осмотра.

Какие исследования могут быть проведены

• Пренатальное УЗИ (фетальная эхокардиография) на 18–22 неделе беременности.
• Пульсоксиметрия — датчик на руке или ноге, который измеряет уровень кислорода в крови.
• Эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод подтверждения диагноза.
• Электрокардиография (ЭКГ) и рентген грудной клетки — помогают оценить работу сердца и лёгких.
• В сложных случаях может понадобиться катетеризация сердца или компьютерная томография.

Чего ожидать на приёме

После подозрения на порок вас направят к детскому кардиологу, а затем в специализированный центр, где выполняют операции на сердце у новорождённых. Врачи подробно объяснят план обследования и лечения, ответят на вопросы и помогут подготовиться к следующему этапу.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. Операции проводят поэтапно, чтобы перенаправить поток крови в обход недоразвитых левых отделов сердца. Также используются лекарства, которые помогают стабилизировать состояние до операции и между этапами. Схему лечения всегда определяет команда кардиологов и кардиохирургов индивидуально.

Самопомощь дома

• Точно выполняйте план лечения, назначенный кардиологом.
• Регулярно взвешивайте ребёнка и записывайте прибавку в весе.
• Обращайте внимание на цвет кожи, дыхание и активность ребёнка.
• Не пропускайте приёмы врача и держите под рукой контакты медицинской службы.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная поддержка включает препараты, которые помогают сердцу работать и поддерживают открытым артериальный проток до операции. Конкретные лекарства, их дозы и длительность приёма подбираются только врачом. Самостоятельно менять или отменять назначенное лечение нельзя.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение обычно состоит из трёх этапов. Первая операция проводится в первые недели жизни, вторая — примерно в 3–6 месяцев, третья — чаще всего в возрасте 2–4 лет. Точные сроки зависят от веса ребёнка, его состояния и возможностей клиники.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с СГЛОС — это долгий путь, но он проходим. После завершения основных операций большинство детей растут, учатся и ведут активную жизнь. Важно регулярно наблюдаться у кардиолога, беречься от инфекций и поддерживать физическую активность, разрешённую врачом.

Советы по образу жизни

• Регулярно посещайте кардиолога по составленному графику, даже если ребёнок чувствует себя хорошо.
• Своевременно делайте прививки по календарю и дополнительные вакцины по рекомендации врача.
• В первые месяцы после операции избегайте контактов с людьми с признаками ОРВИ.
• Научитесь замечать ранние признаки ухудшения — это поможет быстрее получить помощь.

Питание и физические упражнения

Из-за нагрузки на сердце дети с СГЛОС могут быстро уставать во время еды. Кормите чаще и небольшими порциями, при необходимости используйте более калорийные смеси, которые порекомендует врач. Физические нагрузки должны быть безопасными — их уровень определяет кардиолог, чаще всего разрешены спокойные игры, плавание и прогулки.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз сердечного порока у ребёнка — тяжёлое испытание для всей семьи. Родители могут испытывать тревогу, усталость и чувство вины. Это нормально. Важно не оставаться с переживаниями в одиночестве: обращайтесь к психологу, говорите с близкими и просите о помощи. Если переживания становятся невыносимыми или появляются мысли о самоповреждении, немедленно обратитесь за помощью: позвоните в скорую помощь (103 или 112) или попросите близких отвезти вас в ближайшее отделение неотложной психиатрической помощи.

Профилактика

СГЛОС нельзя предотвратить — порок формируется на ранних этапах развития плода. Будущие родители могут заботиться о своём здоровье в целом, но специфической профилактики этого состояния не существует.

Вакцины

Вакцинация проводится по общему национальному календарю с учётом состояния ребёнка. Из-за особенностей сердца особенно важно защитить ребёнка от инфекций, поэтому решение о прививках принимает врач индивидуально.

Программы скрининга

Пренатальное УЗИ в 18–22 недели беременности может выявить СГЛОС ещё до рождения. После рождения в некоторых роддомах проводится пульсоксиметрия — быстрый и безболезненный тест, который помогает заподозрить тяжёлые пороки сердца.

Осложнения

Если не лечить

• Без лечения СГЛОС приводит к тяжёлой сердечной недостаточности в первые недели жизни.
• Недостаток кислорода в органах может вызвать повреждение мозга, почек и других органов.
• Без хирургического вмешательства порок обычно несовместим с жизнью.

Долгосрочный прогноз

Это серьёзный диагноз, но современная кардиохирургия даёт детям реальный шанс на долгую и полноценную жизнь. Многие люди, перенёсшие операции в детстве, заканчивают школу, получают профессию и создают семьи. Исход зависит от особенностей порока, своевременности лечения и дисциплины наблюдения.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.