Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)

Обзор

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — хроническое заболевание центральной нервной системы. При рассеянном склерозе иммунная система ошибочно атакует защитную оболочку нервных волокон — миелин. Из-за этого сигналы от мозга к телу передаются хуже. При ППРС болезнь постепенно усиливается с самого начала, без явных приступов и периодов полного улучшения. Это называют прогрессированием.

ППРС — довольно редкая форма. Примерно у 10–15 человек из каждых 100 с рассеянным склерозом встречается именно этот тип.

Чаще всего ППРС начинается в возрасте от 40 до 60 лет. В отличие от некоторых других форм рассеянного склероза, мужчины и женщины болеют примерно одинаково. У детей ППРС встречается очень редко.

Симптомы

Общие симптомы

• Постепенное усиление слабости в ногах
• Нарушение походки и равновесия
• Покалывание, онемение, ощущение «мурашек»
• Повышенный мышечный тонус — скованность и спазмы
• Выраженная утомляемость
• Нарушение координации движений
• Проблемы с мочевым пузырём и кишечником
• Сложности с памятью и концентрацией внимания

Симптомы у детей

• ППРС у детей встречается крайне редко. Если рассеянный склероз начинается в детстве, обычно это другие формы болезни.
• У ребёнка могут отмечаться шаткость походки, быстрая утомляемость, трудности с координацией и письмом.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей ППРС часто проявляется нарастающей слабостью, неустойчивостью и трудностями при подъёме по лестнице.
• Симптомы могут быть похожи на возрастные изменения, поэтому важно не списывать их только на возраст.

Причины

Основные причины

• Точная причина ППРС неизвестна.
• Считается, что иммунная система ошибочно атакует миелин — защитную оболочку нервных волокон.
• Из-за повреждения миелина нарушается передача сигналов между мозгом, спинным мозгом и телом.
• Заболевание не заразно и не передаётся от человека к человеку.

Факторы риска

• Возраст от 40 до 60 лет
• Курение
• Низкий уровень витамина D в организме
• Ранее перенесённая инфекция, вызванная вирусом Эпштейна — Барр
• Наличие родственника с рассеянным склерозом — риск повышается, но всё равно остаётся небольшим

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если слабость, онемение или проблемы с ходьбой усиливаются в течение нескольких дней
• Если появились внезапные проблемы со зрением
• Если вы не можете опорожнить мочевой пузырь
• Если вы упали и получили травму

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете постепенное нарастание симптомов в течение нескольких недель или месяцев
• Если утомляемость, скованность или трудности с равновесием мешают повседневным делам
• Если вам нужна помощь с оформлением льгот или реабилитации — обсудите это с врачом

Диагностика

Диагноз ППРС устанавливает врач-невролог. Для этого используют комплексное обследование: врач расспрашивает о жалобах, уточняет историю болезни, проводит неврологический осмотр и назначает дополнительные исследования. Диагноз ставится на основании совокупности признаков, а не одного теста.

Какие исследования могут быть проведены

• МРТ головного и спинного мозга — помогает увидеть участки повреждения миелина
• Анализ крови — позволяет исключить другие заболевания со схожими симптомами
• Поясничная пункция — исследование спинномозговой жидкости для уточнения диагноза
• Вызванные потенциалы — метод, оценивающий скорость проведения сигналов по нервам

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько недель или месяцев. Возможно, потребуется повторное обследование. Не стесняйтесь записывать вопросы и приходить на приём с близким человеком. Врач объяснит результаты и вместе с вами составит план дальнейшего наблюдения.

Лечение

Полностью вылечить ППРС пока нельзя, но современные методы лечения могут замедлить развитие болезни у некоторых людей, облегчить симптомы и помочь сохранить самостоятельность. Главная задача лечения — поддержать качество жизни и как можно дольше сохранить активность.

Самопомощь дома

• Соблюдайте рекомендованный врачом режим активности и отдыха
• Не перегревайтесь: горячие ванны и баня могут временно усиливать симптомы
• Используйте вспомогательные средства — трость, ходунки, поручни, если они нужны
• Ведите дневник симптомов, чтобы замечать изменения и обсуждать их с врачом
• Просите помощи у близких, когда она действительно нужна

Медикаментозное лечение

Лечение подбирается индивидуально неврологом. Одно из направлений — болезнь-модифицирующая терапия, которая влияет на работу иммунной системы и может замедлять прогрессирование у части пациентов. Такие препараты обычно вводят в виде инъекций или капельниц. Также используются лекарства для облегчения симптомов: скованности, боли, усталости, нарушений мочевого пузыря. В России помощь оказывается в соответствии со стандартами Минздрава. Обязательно обсуждайте с лечащим врачом возможную пользу и риски любого лечения.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение обычно не является основным методом при ППРС. В редких случаях при выраженной спастичности может рассматриваться установка специального устройства для доставки лекарства в спинномозговую жидкость. Такое решение принимает только нейрохирург вместе с неврологом после тщательного обследования.

Жизнь с этим заболеванием

Постарайтесь выстраивать день так, чтобы нагрузка чередовалась с отдыхом. Разбивайте большие дела на небольшие шаги и не торопите себя. Пользуйтесь вспомогательными приспособлениями — они помогают сохранять силы и уверенность. Говорите близким о своих трудностях и о том, чем они могут помочь.

Советы по образу жизни

• Занимайтесь физической активностью в комфортном темпе
• Достаточно спите и позволяйте себе отдых в течение дня
• Не курите и ограничивайте алкоголь
• Поддерживайте общение с близкими и друзьями
• Продолжайте любимые занятия, которые приносят радость

Питание и физические упражнения

Старайтесь питаться сбалансированно: овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, рыба, нежирное мясо. Пейте достаточно воды и следите за весом. Упражнения лучше подбирать вместе с врачом ЛФК или реабилитологом. Часто полезны плавание, лёгкая растяжка, гимнастика сидя или с опорой. Главное — не перегружаться и прислушиваться к своему телу.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Узнав о диагнозе, многие люди испытывают тревогу, грусть, страх перед будущим — это нормальная реакция. Не оставайтесь с этими чувствами в одиночестве: разговаривайте с близкими, обратитесь к психологу или психотерапевту. Если появляются мысли о нежелании жить, немедленно позвоните в службу спасения 112 или в кризисную психологическую службу в вашем регионе. Вам помогут.

Профилактика

Полностью предотвратить ППРС невозможно, потому что точные причины болезни пока неизвестны. Однако можно снизить некоторые факторы риска: не курить, следить за уровнем витамина D, вести здоровый образ жизни и вовремя лечить инфекции.

Вакцины

Вакцины не защищают от рассеянного склероза и не вызывают его. Важно следовать национальному календарю прививок. Если вы получаете лекарства, влияющие на иммунную систему, перед вакцинацией обязательно посоветуйтесь с лечащим врачом.

Программы скрининга

Стандартного скрининга — то есть массового обследования людей без симптомов — для ППРС не существует. Если у вас есть стойкие неврологические симптомы, важно как можно раньше обратиться к врачу для обследования.

Осложнения

Если не лечить

• Без наблюдения и лечения может быстрее нарастать слабость и ограничение подвижности
• Повышается риск падений и связанных с ними травм
• Чаще возникают инфекции мочевых путей
• Могут развиваться депрессия и социальная изоляция
• Нарастают трудности с самообслуживанием и работой

Долгосрочный прогноз

ППРС протекает у всех по-разному: у одних медленно, у других быстрее. Предсказать течение болезни заранее невозможно. Современные методы лечения, реабилитация и поддержка помогают замедлить развитие симптомов, уменьшить боль и утомляемость, сохранить активность и участие в жизни семьи и общества. Многие люди с ППРС продолжают работать, общаться, путешествовать и радоваться жизни.

Найти поддержку

Международные организации

• Международная федерация рассеянного склероза (MSIF) ↗

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.